55例左心室心肌致密化不全臨床和超聲心動圖特點分析*

劉保民，賈玄慧，魏亞娟，閻凱，張紅朵，張莉

55例左心室心肌致密化不全臨床和超聲心動圖特點分析*

劉保民，賈玄慧，魏亞娟，閻凱，張紅朵，張莉

目的：探討左心室心肌致密化不全（LVNC） 臨床和超聲心動圖特點。

心肌；致密化不全；超聲心動圖

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:48.)

左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction myocardium, LVNC）是由于胚胎早期心臟發育過程障礙所導致的一種先天性疾病，1990年Chin等[1]在臨床上首先對該病進行了報道，1995年WHO將其歸類為未定型性心肌病[2]，2006年美國心臟學會將其定義為原發性遺傳性心肌病[3]。由于該病提出較晚，發病率較低，臨床表現與擴張型心肌病等疾病大致相近，因而臨床醫生對該病尚缺乏清晰的認識，以致該病長期漏診與誤診，有報道從其出現臨床癥狀到明確診斷往往需要3～5年[4]。該病在心臟超聲上具有特殊的特征性表現，提高對該病在超聲心動圖表現的認識可望盡早明確診斷并提高檢出率。我們收集了近3年來陜西省3個醫療單位的55例左心室心肌致密化不全病例，對其臨床表現與超聲心動圖特點進行分析，并對診斷中存在的問題進行討論，以期對該病有一個更加清醒地認識, 從而提高對該病的診斷水平。

1　資料與方法

研究對象：55例LVNC病例來自陜西省內3家醫院近3年約3.6萬例行心臟超聲檢查的受檢者中。3家醫院的檢查者均在西安交通大學醫學院第二附屬醫院超聲研究室進行過系統培訓，各醫院檢查診斷的患者最后由西安交通大學附屬二院心臟超聲室進行確診認定。

檢查方法：3家醫院分別采用美國GE公司Vivid 7, Logic5, 德國西門子公司G60，G50彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.5～3.5 MHz。檢查時患者取左側臥位，連接心電圖，完成常規超聲心臟檢查后，取胸骨旁左心室短軸切面，使左心室壁和左心室腔呈圓形結構，聲像圖顯示致密化不全的左心室壁在超聲上呈兩層結構，內層為高回聲非致密層，外層為低回聲致密層，于收縮期在左心室乳頭肌中部平面及以下分別測量兩層厚度并計算其非致密層與致密層比值（N/C）。并開啟彩色多普勒，觀察血流信號是否充填到非致密層凹陷的隱窩內。

診斷標準：根據Jenni等[5]提出的超聲診斷標準來確定左心室心肌致密化不全的診斷。這一標準包括以下4條：①沒有并存的心臟其他畸形。②心肌可分為兩層結構，外側心外膜層為較薄的致密層，內側心內膜層為較厚的非致密層，在其內可見突起的小梁樣網狀結構及小梁間隱窩，收縮期非致密層與致密層的最大比值（N/C）＞2具有特征性診斷意義。③病變部位主要（＞80%）位于心尖部，左心室后壁以及側壁的中下段。④彩色多普勒血流信號充填于凹陷的隱窩內，該隱窩與冠狀循環之間不交通。對以下情況我們將其界定為可疑性LVNC：①心肌表現出兩層結構，且N/C比值介于1～2之間。②左心室內徑正常，左心功能心室射血分數測值正常。③沒有任何心力衰竭的臨床癥狀。④直系親屬中有心肌致密化不全家族史。

對經確診的LVNC患者，收集分析其臨床資料、心電圖、以及常規超聲心動圖所見。

統計學方法：使用SPSS 13.0軟件進行分析，正態分布的計量資料以均數±標準差表示，采用兩獨立樣本t檢驗，以P＜0.05表示有統計學意義。

2　結果

一般臨床資料：55例LVNC患者中，年齡8～91歲，平均年齡（58±15）歲，男性24 例，女性31 例。根據心臟超聲所見將其分為典型組和可疑組，其中典型組45例（81.8%），可疑組10例（18.2%）。

兩組LVNC超聲心動圖特點：典型組N/C、左心房前后徑、左心室舒張末內徑均高于可疑組，射血分數典型組低于可疑組，兩組差異均有統計學意義（P＜0.05～0.01），表1。典型組LVNC其N/C大于2（圖1），同時左心室明顯擴大，射血分數減低明顯，合并有較多的二尖瓣，三尖瓣返流以及心包積液，提示有明顯心力衰竭的表現。可疑組LVNC其心肌N/C在后壁小于2，而在側壁大于2（圖2），此時心臟不大，射血分數正常，沒有心包積液，個別有少量瓣膜返流。

表1　兩組55例左心室心肌致密化不全患者的超聲心動圖特點

圖1　心肌致密化不全超聲圖像

圖2　可疑性心肌致密化不全超聲圖像

兩組LVNC患者臨床特點的比較見表2： 55例LVNC患者中，左心室肥大因有超聲心動圖結果，故對心電圖左心室肥厚不再統計，典型組除此以外心電圖異常共11例，其中，心房顫動5例，室性早搏5例，完全性左束支傳導阻滯1例。合并有心肌梗死4例。腔隙性腦梗塞1例。圍產期2例（1例在產前發病，1例在產后發病） 。

表2　兩組55例左心室心肌致密化不全的臨床特點

3　討論

關于LVNC的診斷，目前存在有三種超聲診斷標準：1990年Chin等[1]在臨床報道8例兒童心肌致密化不全病例，并提出其診斷標準。 Chin的標準是計算X/Y比值，X是指由心外膜到肌小梁之間陷窩底部的距離，Y是指由心外膜到肌小梁頂端的距離。他發現在心肌致密化不全時，其病變部位主要在心肌乳頭肌以下水平，X/Y比值由二尖瓣水平到乳頭肌水平再到心尖逐漸變小（0.92～0.59～0.20）。實質上他測量的是心肌層全層厚度與致密層的比值。這一標準基本上反映出來心肌致密化不全的分布變化規律。2001年Jenni提出孤立性左心室致密化不全的4條診斷標準，在他的標準中，明確提出非致密層與致密層的概念，并將二者比值N/C＞ 2作為左心室心肌致密化不全診斷標準，同時提出彩色血流鑲嵌入隱窩的概念。在技術操作層面上也更加具體地指出對兩層厚度的測量應在收縮末期。St?llberger等[6]則另外提出從心尖到乳頭肌水平，如果在一個切面上見到超過3個以上粗大的肌小梁不與乳頭肌相連，且小梁之間隱窩內可見彩色血流，可診斷為LVNC。本研究發現用以上3個標準對LVNC進行診斷，存在幾個問題值得進一步探討。

關于3個標準的選擇，我們在臨床工作中體會Chin的標準存在兩個問題：①針對心肌全層厚度進行測量，而沒有針對非致密層進行測量，因而缺乏明確的指向性。②心尖部X測量在超聲技術上有一定困難，尤其在Chin的文章中沒有對心動周期時相進行說明。Stollberge標準是根據正常人心肌解剖不超過3個肌束為基礎提出的，沒有對心肌竇狀隙和致密層進行說明。Jenni的診斷標準比較具體，指向性更明確，明白清晰，臨床操作更加方便，因而在臨床上得到更廣泛的應用。我們在工作中也以Jenni標準進行判定。但Jenni的標準有時顯得過于嚴格，許多病例按照Chin的標準可以診斷（X/Y=0.59），按照Jenni的標準達不到N/C ＞2（若N/C＞2，則X/ Y＜0.33），無法做出診斷。然而，Kohli 等[7]提出不同的看法，他們認為Jenni的診斷標準太敏感了，尤其是在黑人病人組群中。

關于可疑性LVNC的診斷。在運用Jenni標準來確定診斷LVNC的實際工作中，見到一些用該標準不能確定的病例，主要是N/C比值沒有達到2/1，但其心肌聲像圖特點完全符合致密化不全兩層回聲表現（圖2），在前期對此都放棄了，沒有給出有關診斷。后來體會是否會有一些非典型性的病例存在，我們注意收集了10例這樣的病例，其家族中有典型心肌致密化不全患者，心肌在超聲圖像上都具有非致密層和致密層兩層結構，但N/C介于1～2之間，對這些病例與典型的LVNC比較見表1。它的特點是心肌呈現致密層和非致密層兩側結構，N/ C介于1～2之間，左心室心腔不大，心功能射血分數正常，沒有心力衰竭的臨床表現，沒有明顯的合并癥如二尖瓣返流，心律失常，血栓事件等。可疑性LVNC的診斷對臨床來講是一個很大的挑戰。心肌的致密化不全有一個程度問題，同時它又是一個漸進過程，任何典型的LVNC在做出診斷以前必然有一個發展過程，這一過程我們將其定義為可疑性LVNC。我們設想如果假以時日，動態觀察，在若干年以后，是否這些可疑性LVNC會有一些演進為典型LVNC。這需要經受時間的考驗。如果能夠對這些可疑性LVNC患者進行必要的指導干預如避免過度體力勞動和劇烈體育鍛煉，積極預防心臟病的有關因素，也許會減緩其病變的進程。

LVNC臨床表現主要表現為心力衰竭，心律失常和血栓事件三大癥候群[8]。心力衰竭據報道發生率在53%[9]，國內一報道為88.2%[10]。本組典型病例均有心力衰竭表現，平均射血分數0.34，而可疑組僅1例射血分數減低為0.48，余均正常。兩組合計有心衰表現者為83%，較國外報道心力衰竭發生率要高。而心律失常的發生率較國外報道低，國外報道在88%～94%[11]，而本組心律失常僅占24.2%。血栓事件在LVNC發生率目前認識不一，既往國外報道在21%～37%之間，Stollberger等[12]對62例LVNC患者與另外同等數量其它心臟病患者對照研究發現LVNC并不增加血栓風險，指出只有當合并心房纖顫，心功能減低等危險因素時，才建議給與抗凝治療。本組55例中僅有1例發生腦梗塞，此例超聲心動圖在左心耳內可見血栓強回聲。既往認為LVNC由于左心室內壁小梁之間陷窩內易于形成血栓，本例提示對LVNC患者同時也要注意左心房和左心耳回聲，以免漏診。

LVNC的合并癥。既往Chin最早報道為兒童患者，加之其病因的形成在胚胎早期，以致一段時間以來人們認為該病在兒童多發，實際上由于致密化不全是一個漸進性疾病，它有一個緩慢發展的過程，加之左心室具有較強的代償能力，因而其發病一般會在中老年階段，這一點目前已經形成共識[8]。本研究中，45例典型LVNC的平均年齡58歲，可疑病例平均年齡33歲。首診年齡范圍較大，與國內報道近似[13]。由于首診老年組病例增多，因而伴隨冠心病的發生亦增加[14]，本組45例典型病例中，合并冠心病心肌梗死者4例，占9%，較一般人群明顯為高。此點提醒臨床對LVNC患者要注意合并冠心病的發病，同時對冠心病患者也要注意并存LVNC的可能。另外本組還有兩例系圍產期發病，1例在臨產前，另一例在剖腹產后5天，均以心慌氣短心率加快等心力衰竭表現來診，胸片顯示心臟擴大，臨床初診均為圍產期心肌病，而經超聲心動圖檢查后診斷為典型心肌致密化不全。由此提示有兩點：①LVNC導致急性心力衰竭也有誘因存在的因素，圍產期心臟負荷加重會導致心力衰竭的發病。②圍生期心肌病中可能有相當一部分其病因是LVNC導致的，只是臨床上對這一點還沒有足夠的認識，相信隨著臨床醫生和超聲醫生對本病認識的提高，對LVNC的診斷和認識會有進一步提高。

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Analysis of Clinical and Echocardiographic Characteristics in 55 Patients With Left Ventricular Noncompaction Myocardium

LIU Bao-min, JIA Xuan-hui, WEI Ya-juan, YAN Kai, ZHANG Hong-duo, ZHANG Li.

Department of Ultrasound, Second Aff i liated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an (710004), Shaanxi, China Corresponding Author: LIU Bao-min, Email: Dr.liubm@163.com

Objective: To explore the clinical and echocardiographic characteristics in patients with left ventricularnoncompaction myocardium (LVNC).Methods: According to Jenni’s diagnosing criteria, a total of 55 LVNC patients from 3 centers of echocardiography in Shaanxi province were collected, the patients were divided into 2 groups, Typical group, n=45 and Suspicious group, n=10. The clinical manifestation and echocardiographic presentation were studied and compared between 2 groups.Results: In Typical group, the left ventricular chamber enlarged to (67±11)mm, ejection fraction decreased to 0.35±0.09, the ratio of noncompaction to compaction (N/C) ＞ 2. In Suspicious group, the patients showed normal left ventricular chamber for (51±11)mm, normal ejection fraction for 0.65±0.08, N/C＜ 2. The LVNC complication in Typical group presented as 11 cases with arrhythmia, 4 with coronary artery disease, 43 with mitral regurgitation, 26 with tricuspid regurgitation, 12 with pericardial effusion and 1 with lacunar cerebral infarction.Conclusion: LVNC hasn’t fully understood yet in our daily clinical practice, echocardiography had the special value in LVNC diagnosis, while there certain technical issues should be further studied.

Myocardium; Noncompaction; Echocardiography

2013-05-13）

（編輯：常文靜）

陜西省科技廳國際合作項目（2012kw-28）

710004陜西省西安市，西安交通大學第二附屬醫院超聲科（劉保民、賈玄慧、魏亞娟）；西安市周至縣人民醫院 超聲科 （閻凱）；陜西省華陰市人民醫院（張紅朵）；Main Line Health Heart Center，Lankenau Institute of Medical Research Wynnewood, Pennsylvania, U.S.A（張莉）

劉保民主任醫師博士碩士研究生導師主要從事心血管超聲研究Email：Dr.liubm@163.com通訊作者：劉保民

R54

A

1000-3614（2014）01-0048-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.01.013

方法：采用Jenni提出的心肌致密化不全診斷標準，在陜西省3個心臟超聲協作中心共檢測出55例LVNC，收集其臨床表現及超聲特點進行分析。

結果：55例LVNC，根據其臨床表現和超聲心動圖特點分為典型組和可疑組。典型組LVNC 45例，其左心室內徑擴大（67±11）mm，射血分數減低0.35±0.09，非致密層與致密層比值（N/C）＞2。可疑組10例，其左心室內徑正常（51±11）mm，射血分數正常0.65±0.08，N/C＜2。在典型組45例中，合并心律失常11例，冠心病4例，二尖瓣返流43例，三尖瓣返流26例，心包積液16例，腔隙性腦梗塞1例。

結論：LVNC在臨床上尚沒有得到廣泛的認識，超聲心動圖在LVNC的診斷中具有特征性價值，但一些技術性問題有待深入探討。