腎動脈纖維肌性發育不良的臨床和造影特征：單中心十年回顧

上官海娟， 蔣雄京，董徽，彭猛，鄒玉寶，關婷， 吳海英， 張慧敏

腎動脈纖維肌性發育不良的臨床和造影特征：單中心十年回顧

上官海娟*， 蔣雄京，董徽，彭猛，鄒玉寶，關婷， 吳海英， 張慧敏

目的： 分析腎動脈纖維肌性發育不良的臨床和造影特征。

方法: 阜外心血管病醫院2002-01-01至2012-10-31確診腎動脈纖維肌性發育不良的住院患者連續45例,回顧性分析其臨床和造影特征。

結果: 45例患者入院時均存在高血壓，其中男性20例（44.4%），女性25例(55.6%)，男女比為4:5,發病年齡13～40（23.60±7.12）歲，病程0.042～15(3.24 ± 3.88) 年。1例患者心臟彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈現不同程度的高血壓眼底改變。所有患者腎功能均正常，弓上動脈、腹主動脈均未受累；除1例患者右髂動脈受累外，其余患者盆腔動脈均未受累。腎動脈造影顯示62支腎動脈受累, 其中28支 (45.2%) 呈現典型的串珠樣改變，33支 (53.2%)呈不典型的局灶性狹窄，1支（1.6%）呈單純動脈瘤樣改變。在所有受累腎動脈中8支（12.9%）呈動脈瘤樣改變伴狹窄；累及左腎動脈者6例（13.3%），男性3例，女性3例，累及右腎動脈者22例（48.9%），男性12例，女性10例，累及雙側腎動脈17例（37.8%），男性5例，女性12例。引起單側腎臟萎縮14例(31.1%)，男性7例、女性7例。

結論： 本研究表明國人中纖維肌性發育不良的臨床和造影特征與既往國外文獻報道有差異。

腎動脈纖維肌性發育不良; 造影；臨床特征

Methods: We retrospectively analyzed 45 consecutive patients with conf i rmed diagnosis of RA-FMD and admitted in our hospital from 2002-01 to 2012-10 for their clinical and angiographic characteristics.

Results: The patients included 20 male and 25 female at the ratio of 4:5, all of them suffered from hypertension at admission. The age of onset was from 13 to 40 (23.60 ± 7.12) years and the course from 0.042 to 15 (3.24 ± 3.88) years. There was 1 patient with left ventricular enlargement by cardiac ultrasound examination and 14 patients (31.1%) had hypertensive fundus changes at different degree. All patients had normal renal function, no supra-arch artery and no abdominal aorta involvement, no iliac artery was damaged except 1 patient. Renal artery angiography showed that 62 renal arteries involved including 28/62 (45.2%) with typical beaded appearance, 33 (53.2%) with atypical focal stenosis, 1 (1.6%) with aneurysmal dilatation without stenosis and 8 (12.9%) with aneurismal stenosis. There were 6/45 (13.3) cases with left RA-FMD including 3 male and 3 female, 22 (48.9%) with right RA-FMD including 12 male and 10 female, 17 (37.8%) with bilateral RA-FMD including 5 male and 12 female, 14 (31.1%) with unilateral renal atrophy including 7 male and 7 female.

Conclusion: Our work indicated that the clinical and angiographic characteristics in RA-FMD patients in China are

different from the publications in abroad.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:272.)

纖維肌性發育不良（ FMD） 是一種非動脈粥樣硬化性、非炎癥性動脈壁結構性疾病,可累及全身動脈，常累及腎動脈、頸動脈，可導致血管狹窄和（或） 擴張性改變[1]。國外報道顯示, 大約有10% 的腎動脈狹窄是由FMD導致[2]，可導致腎血管性高血壓和患側腎臟功能受損,15～50歲的育齡女性多見,男女之比為1:4[3]。由于經皮介入技術的進展，大部分腎動脈纖維肌性發育不良均可通過經皮腎動脈成形取得較為滿意的療效[4,5]。因此明確腎動脈纖維肌性發育不良的診斷是選擇適當治療方法的前提。我國有關腎動脈纖維肌性發育不良臨床和造影特征的報道較少，為此，我們對我院近10年住院的腎動脈纖維肌性發育不良的臨床資料進行分析總結，以了解國人腎動脈纖維肌性發育不良的臨床和造影特征，為更好地診斷我國這一疾病提供經驗。

1 對象與方法

研究對象：回顧性分析我院2002-01-01至2012-10-31 確診為腎動脈纖維肌性發育不良（RAFMD）的患者45 例。1 例患者既往有多發性腦梗死病史，10例患者（22.2%）有高血壓病家族史，3例（6.7%）患者有吸煙史。所有患者均無冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病、高脂血癥、腎炎、系統性紅斑狼瘡等疾病。

RA-FMD的診斷標準 ： RA-FMD診斷標準與當前的國際標準一致[6,7]: 中青年發病, 尤其是育齡女性；血管造影時腎動脈主干及一級分支, 尤其是主干中遠段，呈典型的串珠樣改變，或局限的孤立性狹窄；除外動脈粥樣硬化和動脈炎, 血液炎癥指標如血沉和C 反應蛋白均在正常范圍。

統計學分析：計量資料采用均數士標準差表示，計量資料比較采用卡方檢驗。計數資料以百分率表示，計數資料比較采用t檢驗。P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

45例患者臨床資料：45例患者中，女性25例，占 55.6%，男性20例，占44.4%,病程0.042～15（3.24±3.88） 年。入院時，5例為1級高血壓，23例為2級高血壓，17例為3級高血壓；男女患者的高血壓發病年齡、確診年齡、血壓水平以及用藥構成比差異均無統計學意義（P＞0.05）。入院后，1例患者心臟彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈現不同程度的高血壓眼底改變，所有患者血清肌酐、尿素氮、血沉、C 反應蛋白均在正常范圍 ，統計結果顯示：兩組患者之間血清肌酐、尿素氮、C 反應蛋白差異無統計學意義（P＞0.05）；女性血沉較男性血沉快，且兩者差異有統計學意義（P＜ 0.05）。表1

表1 45例纖維肌性發育不良患者臨床特征

表1 45例纖維肌性發育不良患者臨床特征

注：1 mmHg=0.133 kPa

男 (n=20) 女 (n=25) P確診年齡 (歲) 28.60±8.55 25.28±6.10 0.116高血壓發病年齡 (歲) 24.05±7.64 23.24±6.82 0.595入院收縮壓 (mmHg) 185.25±28.17 182.40±18.49 0.145入院舒張壓 (mmHg) 109.50±13.07 108.20±13.68 0.449入院前服用藥物種類構成比0 種[n (%)] 1 ( 5.0) 1 (4.0) 0.872 1～2 種[n (%)] 9 (45.0) 10 (40.0) 0.736 3～4 種[n (%)] 10 (50.0) 14 (56.0) 0.688尿素氮 (mmol/L) 5.23±1.23 4.96±1.41 0.347血清肌酐 (μ mol/L) 78.34±12.28 73.95±19.3 0.051 C反應蛋白 (mg/L) 2.28±1.72 1.8±1.24 0.194血沉 (mm/h) 3.6±2.2 8.4 ±4.8 0.025

動脈造影結果：動脈造影發現45例患者共62支腎動脈受累，1例男性冠狀動脈受累，1例男性右髂動脈受累，其余患者未發現其他部位動脈受累征象。62支腎動脈中，28支 （45.2%） 呈現典型的串珠樣改變（圖1），33支 （53.2%） 呈不典型的局灶性狹窄（圖2），1支（1.6%）呈單純動脈瘤樣改變。

圖1 典型串珠樣改變

圖2 不典型局灶性改變

在62支受累腎動脈中8支（12.9%）呈動脈瘤樣改變伴狹窄。單支腎動脈病變中，累及左腎動脈者6例（男3，女3；13.3%），累及右腎動脈者22例（男12，女10；48.9%），累及雙側腎動脈17例（男5，女12；37.8%），男女之間差異均無統計學意義。合并單側腎臟萎縮14例（男7，女7；31.1%）。

3 討論

FMD 是一種原因不明的節段性非動脈粥樣硬化性和非炎癥性的血管病，可以累及全身動脈。發生于腎動脈時臨床表現為高血壓, 占腎血管性高血壓的32%～46%, 是青少年腎血管性高血壓的常見原因[8]。絕大多數患者初始表現為血壓持續升高，尤其是舒張壓，且對降壓藥物反應不佳，而且易出現靶器官損害[9]。本研究發現所有患者入院時均存在高血壓，50%患者院外服用3種或以上的降壓藥物血壓控制仍不佳；1例患者既往曾發生多發性腦梗塞，1例患者出現心臟擴大，1/3患者出現高血壓眼底改變，其余患者均無心、腦、腎等靶器官損害。本研究中僅1例患者存在多發性腦梗塞，其余患者檢查均未發現頸動脈受累，這一結果與國外文獻報道的不一致[1]，這種差異可能與病例來源于高血壓專科病房，而頸動脈型FMD多就診于神經科有關，此為本研究的局限性。

國外研究報道腎動脈FMD發病年齡為15～50 歲，男女比可達1：4[3,10]。我們研究發現國人FMD發病年齡與國外研究相似，但男女比為4:5，遠高于國外報道，提示我國腎動脈FMD患病情況男女性別間差異不大，是否與人種、地域差異不同有關尚需進一步研究。

腎動脈造影是目前公認的診斷RA-FMD 的金指標,根據動脈壁受累的部位, 病理上分為內膜型、中膜型和外膜型, 大多數為中膜型。中膜型動脈造影表現為特征性的串珠樣改變, 約占確診病例的60%～80%[6,11,12]。本研究中動脈造影上串珠樣改變占45%，非串珠樣改變占55%,提示在我們的研究隊列中非典型FMD發病率較高, 需引起重視。對這類病例需要結合病史和其他輔助檢查綜合考慮, 在排除動脈炎、粥樣硬化性狹窄等疾病后才能做出診斷[7]。本研究入選患者發病年齡較輕，住院期間所有血沉、C反應蛋白等炎性指標均正常，結合患者年齡特點及化驗結果，可排除大動脈炎、動脈粥樣硬化性狹窄。本研究發現，盡管所有患者血沉均在正常范圍，但女性患者血沉較男性患者快，且有統計學差異，考慮該差異與男女患者生理不同有關的可能性大。

腎動脈FMD好發于腎動脈主干中遠段 ，也可以延續到腎動脈主要分支，多呈局限性狹窄（ 單發或多發） 及狹窄后擴張[3,10]。Blondin 等[13]發現FMD引起的高血壓患者多累及雙側腎動脈，而Sabharwal和Olin等[3,14]報道僅有35%的腎動脈FMD累及雙側腎動脈；國內王玉華等[9]報道腎動脈FMD以單側腎動脈狹窄為主，右側常見。與既往研究相似，本研究發現，FMD多累及單側腎動脈，右側常見，在雙側腎動脈FMD中，女性多見。Davies等[15]發現63%腎動脈FMD患者出現腎臟縮小，發生腎功能不全的幾率較低，本研究31.1%患者出現腎臟萎縮，均未出現腎動能不全。本研究為單中心研究，樣本量較小，期待多中心、大樣本研究進一步揭示國人腎動脈FMD的臨床及造影學特征，以期提高我國臨床醫生對FMD的認識。

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Clinical and Angiographic Characteristics in Patients With Renal Artery Fibromuscular Dysplasia: A Single Center 10-year Retrospective Study

SHANGGUAN Hai-juan**, JIANG Xiong-jing, DONG Hui, PENG Meng, ZOU Yu-bao, GUAN Ting, WU Hai-ying, ZHANG Hui-min.
Department of Cardiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To analyze the clinical and angiographic characteristics in patients with renal artery fibromuscular dysplasia (RA-FMD).

Renal artery fi bromuscular dysplasia; Angiography; Clinical characteristics

2013-12-03）

（編輯：汪碧蓉）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 高血壓診治中心

上官海娟 主治醫師 碩士 主要從事高血壓、冠心病的研究 Email:sghj1979@sina.com 通訊作者：蔣雄京 Email：jxj103@hotmail.com*進修醫師 現在安徽醫科大學第二附屬醫院 心內科**Now working in the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University

R54

A

1000-3614( 2014 ) 04-0272-03

10.3969/ j. issn. 1000-3614. 2014.04.009