立克次體感染并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征1例

毛方術(shù),黃萬立,李為光,郭家慶,白進(jìn)波,趙樂勝

病例男,39歲,因“發(fā)熱伴頭痛、全身乏力4 d”,以發(fā)熱原因待查入院。發(fā)病前有野外作業(yè)史,無受涼史,體溫未測,院外曾按“感冒”治療無效。既往無高血壓等慢性病史。查體:體溫39.2 ℃,頸軟,胸腹部皮膚可見少許散在紅色斑丘疹,未見潰瘍焦痂,體表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)均未見陽性體征。輔助檢查:白細(xì)胞(WBC)6.84×109/L,中性粒細(xì)胞(N)43.3%,淋巴細(xì)胞(L)34%,嗜酸性粒細(xì)胞(EO)5.0%。肌酸激酶(CK)955.4 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)30.5 U/L。肥達(dá)-外斐試驗(yàn):OX19滴定效價(jià)1∶160(++)。頭顱CT、胸片、心電圖未見明顯異常。考慮診斷為立克次體感染。給予口服四環(huán)素(500 mg/次,4次/d)、補(bǔ)液、物理降溫等常規(guī)治療。治療3 d后患者體溫正常,皮疹消退,頭痛、全身乏力癥狀好轉(zhuǎn)。入院第4 d,患者突然出現(xiàn)左上肢抬舉無力、握持困難,查體:左上肢肌力3級,肌張力正常,腱反射減弱,痛溫覺減退。復(fù)查頭顱CT、頸部血管彩超、血常規(guī)、肌酶譜等未見異常；腰穿行腦脊液檢查:蛋白質(zhì)0.8 g/L,白細(xì)胞6.2×106/L,考慮立克次體感染并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征可能。立即給予丙種球蛋白治療,3 d后左上肢肌力有所恢復(fù)。查體:左上肢肌力5-級,腱反射及痛溫覺正常；2 w后左上肢肌力恢復(fù)正常。最終診斷為立克次體感染并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征。

討論吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)及腦神經(jīng)。中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)1993年10月制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)為:進(jìn)行性肢體力弱,基本對稱或少數(shù)不對稱,病前1～3 w常有呼吸道及胃腸道感染、不明原因發(fā)熱,急性起病,病情多在2 w內(nèi)達(dá)高峰,1～2 w行腦脊液檢查見蛋白-細(xì)胞分離[1]。本例起病急,立克次體感染后1 w內(nèi)出現(xiàn)單側(cè)肢體肌力、痛溫覺減退及腱反射減弱,頭顱影像學(xué)及頸部血管彩超檢查無異常,基本排除腦梗死、腦出血等腦血管疾??；予免疫球蛋白治療后病情好轉(zhuǎn),腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離,最終確診為立克次體感染并發(fā)GBS。目前GBS確切病因未明,臨床及流行病學(xué)資料顯示病因可能與空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)[2]。但立克次體感染并發(fā)GBS未見臨床報(bào)道,實(shí)屬罕見。立克次體感染后病原體可誘導(dǎo)出現(xiàn)免疫變態(tài)反應(yīng)[3],從而可能導(dǎo)致自身免疫細(xì)胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊,致周圍神經(jīng)脫髓鞘,最終出現(xiàn)GBS。

綜上所述,立克次體感染并發(fā)GBS罕見,特別是發(fā)病初始1 w內(nèi)診斷比較困難,容易誤診為其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,從而延誤最佳治療時(shí)機(jī),值得臨床重視。

【參考文獻(xiàn)】

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