腸系膜脂膜炎的影像學進展

劉中銀(綜述),陳 琳(審校)

腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP),是指腸系膜脂肪組織發生的一種非特異性炎癥,本病在文獻上有很多名稱,1924年首先由Jura[1]提出MP這一概念并進行描述；1927年由Gudinehet等[2]提出了回縮性系膜炎(retractile mesenteritis,RM)這一名稱,Ogden等[3]于上世紀60年代始命名為腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis)。以后文獻提到的名稱包括腸系膜Weber-Christian病、收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎、縮窄性腸系膜炎、多灶性腸系膜和腹膜后硬化、腸系膜脂性營養障礙、腸系膜黃色肉芽腫、脂質硬化性腸系膜炎等[4]。目前“腸系膜脂膜炎”被多數學者接受。本文就MP的影像學研究進展進行綜述,以提高對MP的認識。

1 病因及臨床表現

MP是一種十分罕見的非特異性腸系膜炎癥,病因不明,多數學者認為該病可能與手術、創傷、感染、缺血、化學損傷、免疫異常、腫瘤因素等有關。Daskalogiannaki等[5]在其發現的49例MP病例中,伴有惡性腫瘤34例；Scudiere等[6]也認為,MP與腹部惡性腫瘤有關；Sabate等[7]發現其所收集的患者中,有52.9%(9/17)曾有過腹部手術史。本病有時伴有系統性紅斑狼瘡,或在應用碘劑、磺胺類或普萘洛爾后誘發,也可能與免疫異常有關。近年來發現患者血中的溶蛋白酶較常人高,可造成小血管內皮細胞損害、血栓及閉塞。另發現病情嚴重者有α1-抗糜蛋白酶的缺陷[8]。本病多見于50歲以上的老年男性,兒童少見,可能與兒童腸系膜脂肪含量較少有關[5,9]。常見有反復發作性腹痛,可重可輕,伴有發熱、食欲不振、惡心、嘔吐、體重減輕。臍孔附近可捫及觸痛腫塊,可有腹部壓痛和腹膜刺激征,重者可有腹水。實驗室檢查可有貧血、白細胞增高、血沉增快、凝血機制異常和免疫球蛋白常升高,以及自身抗體陽性和抗胰蛋白酶缺乏。激素治療可以改善并減少炎性反應。

2 病理分型

MP主要累及腸系膜根部,基本病變可能是血管炎,引起脂肪缺血壞死,再引起繼發炎癥[8]。根據病理改變分為3種亞型：腸系膜脂肪營養不良、腸系膜脂膜炎和縮窄性腸系膜炎[10]。腸系膜脂肪營養不良階段,以脂肪硬化為主,臨床上多無癥狀。此期病理組織學上表現為正常脂肪組織被層狀泡沫巨噬細胞和散在淋巴細胞浸潤取代,CT顯示腸系膜脂肪密度增高呈霧狀或磨玻璃狀；腸系膜脂膜炎階段,以慢性炎癥為主,臨床癥狀表現為發熱、腹痛、惡心、體重減輕、腸道功能紊亂等,病理組織學上可見漿細胞、異物巨細胞和泡沫巨噬細胞浸潤,CT顯示腸系膜彌漫性增厚,腸系膜根部出現單個或多個融合腫塊；縮窄性腸系膜炎階段,以纖維化為主,常伴發腸梗阻[9-11],病理組織學上表現為膠原沉積、纖維化和炎癥反應,導致腸系膜收縮、瘢痕及包塊形成。以上3種病理改變常兩種或3種同時存在,所以,經常難以準確診斷疾病處于哪個階段[9-11]。

3 MP的影像學診斷

超聲檢查可幫助MP的診斷[12]；MRI在鑒別脂肪成分和軟組織成分,確定血管受累方面優于CT檢查[13],但其影像表現無特征性；CT在MP診斷方面具有一定的特異性征象,因此,可作為本病診斷的首選影像學檢查方法[14]。

MP的CT診斷標準[15]：(1)腸系膜脂肪單發或多發結節樣軟組織密度病變,或腸系膜廣泛增厚；(2)組織學證實病變是伴非特異性炎癥和/或噬脂細胞浸潤的脂肪壞死；(3)除外胰腺炎、腸道感染性病變引起的脂肪壞死。

4 MP的CT主要征象

(1)腸系膜根部脂肪密度片狀影或腫塊影,邊緣清晰,密度不均,沿腸系膜血管向腹部延伸,其CT值高于周圍正常脂肪組織,無明顯增強。腸系膜血管可因包繞導致充血或血栓,出現增多、增粗,但不侵犯血管壁,周圍腸袢可被病灶推移但不被侵犯[16]。(2)病灶內軟組織密度結節影,圓形或橢圓形。文獻報道,軟組織密度結節出現率從40%到100%[16-18],結節一般小于2.5 cm。(3)“假包膜征”,即腫塊周圍的軟組織密度帶,厚約2～8 mm,是病變與周圍正常脂肪組織的分界,代表炎癥的一種自限性反應。“假包膜”在部分病例可局部缺如,腫塊右側包膜較薄,前方及后方包膜較厚,包膜隨著腫塊向左腹部延伸,可達腸袢[5]。在Daskalogiannaki等[5]、趙紹宏等[18]、施劍斐等[19]、王鋒等[16]的研究中,“假包膜征”出現率分別為59%、66.7%、100%、100%。(4)“脂環征”,病灶包繞的腸系膜血管或結節周圍殘存正常脂肪組織,CT表現為環狀低密度影,稱為“脂環征”。Daskalogiannaki[5]、趙紹宏[18]、施劍斐[19]、王鋒等[16]的研究中,“脂環征”出現率分別為85.7%、88.9%、71.4%、75%。(5)腫塊內鈣化、囊變,徐冰等[20]收集的21例病例中,2例出現小結節狀鈣化。(6)后腹膜和腸系膜淋巴結增大,Sabate等[7]報道,17.6%的后腹膜和腸系膜淋巴結增大；王鋒[16]報道1例出現腹膜后及腸系膜淋巴結增大。(7)病灶變化,MP大多比較穩定,隨訪數月或數年CT表現無明顯變化,少數病例腫塊的大小、密度、包膜厚度等可出現改變[5,17,21]。在王鋒等[16]收集的病例中,隨訪4例,其中2例無明顯變化,2例病變密度減低,范圍變小,包膜變薄或消失。

在以上所有的CT征象中,腸系膜根部脂肪密度片狀影或腫塊影是基本CT表現,“假包膜征”和“脂環征”是特異性CT征象,被廣大學者所認同,并被作為CT診斷MP的標準。而腫塊內軟組織密度結節影、鈣化和囊變,則不具有特異性,在其他病變中也可發現。對發現有腸系膜脂肪密度增加或腫塊,伴有“假包膜征”或“脂環征”的病例,可依據CT表現確診為MP。懷疑MP而沒有“假包膜征”或“脂環征”時,要結合臨床表現、CT影像資料,并排除其他表現類似的疾病后,才可作出MP的診斷。對懷疑MP而不能完全排除其他疾病時,需行手術或活檢明確診斷。

5 MP的鑒別診斷

5.1腫瘤類 包括脂肪性腫瘤、淋巴瘤、轉移瘤、類癌、多發間皮瘤等。脂肪性腫瘤沒有“脂環征”和“假包膜征”,增強后可有不同程度的強化。淋巴瘤侵犯腸系膜時,有類似腸系膜脂膜炎的表現,但除腸系膜淋巴結腫大外,常有后腹膜淋巴結腫大,如有融合,表現為“三明治”征,出現大血管“漂浮征”。不會引起腸系膜缺血,治療前極少出現鈣化、“假包膜征”和“脂環征”。轉移瘤侵犯腸系膜時,有腸系膜增厚、收縮等類似收縮性腸系膜炎的改變,但其侵犯范圍廣泛,邊緣不清,形態不規則,呈浸潤生長,累及大網膜、腹壁等,呈結節狀,呈腹膜餅改變,增強可有強化,腹腔積液較常見；腸系膜血管受侵導致血管狹窄或中斷,不會出現“脂肪環征”與“假包膜征”。類癌因分泌5-羥色胺這種生物學活性因子,導致腸系膜纖維增生及不規則軟組織腫塊,但其周圍有放射樣纖維影,無“脂環征”,腫塊明顯強化,部分病灶可見遠處轉移。原發性腸系膜間皮瘤在腸系膜根部形成腫塊,同時多伴有大網膜、腸道表面等腹腔種植播散,常伴有腹水,腫塊很少鈣化。

5.2腸系膜水腫和出血 包括腸系膜水腫低清蛋白癥、肝硬化導致的門脈高壓、心衰等。在CT片上,MP可與腸系膜脂膜炎的營養不良類型雷同,其腸系膜改變如云霧狀,但繼發于系統性疾病時,腸系膜水腫或出血水腫范圍較寬,通常是彌漫性的,邊界不明顯,常合并皮下水腫及腹腔積液,結合病史,不難鑒別。繼發于系膜血管栓塞時,水腫范圍較局限,如發現血管內血栓及管腔狹窄可確診,腸壁壞死可見腸壁增厚、積氣。急性出血時,彌漫性或局限性的腸系膜密度明顯增高,常伴有小腸水腫、積氣,結合創傷史或抗凝治史不難診斷。

5.3其他臟器炎癥累及腸系膜 包括急性胰腺炎、闌尾炎、腸炎和憩室炎、結核性淋巴結病等累及腸系膜。重癥胰腺炎主要侵及腎前筋膜和小網膜囊,并蔓延至腸系膜,可引起腹腔或腹膜后積液,腸系膜密度增高且邊緣不清,通過病史、化驗檢查及CT征象,不難鑒別。闌尾炎、腸炎和憩室炎侵及鄰近腸系膜引起炎癥時,局部腸系膜密度增高且邊緣不清。腸系膜淋巴結結核累及腸系膜時,呈彌漫性改變,腸袢糾集,可伴有腹膜增厚和腹水,增強時多個淋巴結環形強化,增厚的腹膜強化等。

綜上所述。MP是一種少見、病因不明、病理表現多樣的非特異性炎性疾病,在該病的影像學診斷中,CT可起重要作用,能夠明確病變的部位、侵犯范圍,并對鄰近器官受壓情況進行評價,是診斷本病的首選影像檢查方法。

【參考文獻】

[1] Jura SV.Mesenterile retractile scerosante[J].Policlinica(Sez Prat),1924,31:575.

[2] Gudinehet F,Schnyder P.Mesenteric panniculitis[J].Acta Radio-logica,1987,28(6):727-729.

[3] Ogden WW 2nd,Bradburn DM,Rives JD.Mesenteric panniculitis:review of 27 cases[J].Ann Surg,1965,161:864-875.

[4] 葉任高,陳世件,孫堅,等.葉任高內科手冊[M].天津:天津科學技術出版社,2005:326-327.

[5] Daskalogiannaki M,Voloudaki A,Prassopoulos P,et al.CT evaluation of mesenteric panniculitis:prevalence and associated diseases[J].AJR Am J Roentgenol,2000,174(2):427-431.

[6] Scudiere JR,Shi C,Hruban RH,et al.Sclerosing mesenteritis invol-ving the pancreas:a mimicker of pancreatic cancer[J].Am J Surg Pathol,2010,34(4):447-453.

[7] Sabate JM,Torrubia S,Maideu J,et al.Sclerosing mesenteritis:imaging findings in 17 patients[J].AJR,1999,172(3):625-629.

[8] 劉新民.內科學[M].北京:軍事醫學科學出版社,2008:718.

[9] 曹艷,凌華威,陳克敏,等.硬化性腸系膜脂膜炎病理特點及影像學表現[J].診斷學理論與實踐,2006,5:273-275.

[10] Emory TS,Carr NJ,Sobin LH.Sclerosing mesenteritis,mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy:a single entity[J].Am J Surg Pathol,1997,21:392-398.

[11] Seo M,Okada S,Ohdera K,et al.Mesenteric panniculitis of the colon with obstruction of the inferior mesenteric vein:report of a case[J].Dis Colon Rectum,2001,44:885.

[12] 孫志英,賈化平,周環宇,等.腸系膜脂膜炎患者超聲表現[J].中華醫學超聲雜志(電子版),2012,9:148-150.

[13] Kronthal AL,Kang YS,Fishman EK,et al.MR imaging in sclerosing mesenteritis[J].FJR,1991,156:517-519.

[14] Horton KM,Lawler LP,Fishman EK.CT findings in sclerosing mesenteritis(panniculitis):spectrum of disease[J].Radiographics,2003,23:1561-1567.

[15] Cooper CI,Silverman PM,Fover L,et al.Mesenteric panniculitis[J].AJR,1990,154(6):1328-1329.

[16] 王鋒,趙紅金,劉林祥,等.腸系膜脂膜炎的CT影像學表現及鑒別[J].臨床放射學雜志,2011,30(7):1012-1013.

[17] 謝益兵,許崇永,謝品楠,等.腸系膜脂膜炎的CT診斷價值[J].中國醫師雜志,2009,11:1120.

[18] 趙紹宏,趙紅,蔡祖龍,等.腸系膜脂膜炎的多層螺旋CT診斷[J].中華放射學雜志,2006,40:526.

[19] 施劍斐,陳本寶,潘細根,等.腸系膜脂膜炎CT診斷[J].實用放射學雜志,2009,25:1759.

[20] 徐冰,李輝.腸系膜脂膜炎多層螺旋CT診斷價值[J].北京醫學,2013,35(4):285.

[21] Ege G,Akman H,Cakiroglu G.Mesenteric panniculitis associated with abdominal tuberculousis lymphadenitis:a case report and review of the literature[J].Br J Radiol,2002,75:378.