糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈丙種球蛋白治療Stevens－Johnson綜合征1例

李 敏，龍虹羽，龐才雙，文富強(qiáng)

（四川大學(xué)華西醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 610041）

病例 男性，38歲，因“雙眼紅腫疼痛，口唇潰瘍2周”入院。2周前因服用“感冒藥”后出現(xiàn)雙眼充血腫脹，口唇部潰瘍，伴有全身散在水皰疹。就診于外院診斷為“結(jié)膜炎，口腔潰瘍”，予以“利巴韋林、地塞米松、莫西沙星”等藥物治療，癥狀無(wú)明顯緩解，并在治療期間出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.8℃。10天前患者出現(xiàn)雙眼紅腫加重，并出現(xiàn)結(jié)膜充血，框內(nèi)分泌物增多，眼周、口唇潰瘍結(jié)痂，陰莖頭水腫，伴有少量潰瘍及滲出，全身彌漫性紅斑，肉眼血尿。后轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步治療。實(shí)驗(yàn)室檢查，臨床診斷為Stevens－Johnson綜合征。給予甲強(qiáng)龍80mg／d，丙種球蛋白0.4g／kg·d靜脈滴注治療，艾力克外用，典必殊滴眼液、小牛血清去蛋白提取物滴眼，妥布霉素地塞米松眼膏點(diǎn)眼，去除眼部滲出物，分離粘連的眼瞼，持續(xù)膀胱沖洗。并對(duì)眼周、口腔、外陰等皮損處清潔護(hù)理。5天后患者停止發(fā)熱，眼結(jié)膜、黏膜滲出物明顯減少，瞼球粘連減輕，基質(zhì)水腫混濁，口唇、口腔黏膜水腫減輕，黏膜破損處有大量血痂形成。陰莖頭水腫基本消退。已停止肉眼血尿。后停用靜滴丙種球蛋白，改甲強(qiáng)龍為40mg／d治療。2周后，患者上述癥狀較前進(jìn)一步減輕，口腔、外陰等部位黏膜水腫已基本消退，潰瘍面結(jié)痂愈合良好，雙眼眶周水腫已經(jīng)消退，但瞼球粘連仍然明顯，球結(jié)膜上滲出物沉積，右眼角膜基質(zhì)渾濁不清。后激素改為甲潑尼龍口服，癥狀控制后逐漸減量，2個(gè)月后患者痊愈出院。

討論 Stevens－Johnson綜合征又稱(chēng)為口腔－黏膜－皮膚－眼綜合征，是一種累及皮膚、黏膜的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為皮膚破損、紅斑，唇、口腔、生殖道等糜爛、破潰，結(jié)膜炎、瞼緣炎，前葡萄膜炎等眼部病變及其他癥狀［1］。嚴(yán)重者可導(dǎo)致瞼、球結(jié)膜粘連，瘢痕形成，甚至失明；咽部、食管、生殖道黏膜粘連，狹窄［2］，本例患者在發(fā)病前有服藥史，隨后出現(xiàn)皮膚、眼、口腔，泌尿生殖道等多處黏膜受損，符合Stevens－Johnson綜合征的診斷。

IVIG為近年來(lái)治療Stevens－Johnson綜合征的一線用藥。IVIG通過(guò)抗Fas而阻斷由Fas／FasL介導(dǎo)的角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡。其次，IVIG還能阻斷炎性細(xì)胞因子及中和毒素，并且能提高糖皮質(zhì)激素受體敏感性，協(xié)同抑制淋巴細(xì)胞活化而減輕免疫應(yīng)答反應(yīng)［3］。本病例中通過(guò)大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合IVIG治療，患者癥狀在短時(shí)間內(nèi)得到迅速改善，顯示了該治療方案良好的療效。

［1］Harr T，F(xiàn)rench LE.Stevens－Johnson syndrome and toxic epidermal nercrolysis［J］.Chem Immunol Allergy，2012，97：149－166.

［2］Hazin R，Ibrahimi OA，Hazin ML，et al.Stevnes－Johnson syndrome：pathogenesis，diagnosis and management［J］.Ann Med，2008，40（20）：128－138.

［3］Stella M，Clemente A，Bollero D，et al.Toxic epidermal necrolysis（TEN）and Stevens－Johnson syndrome （SJS）：experience with high－does intravenous immunoglobulins and topical conservative approach：A retrospective analysis［J］.Burns，2007，33：452－459.