先天性子宮畸形的分類、診斷及類型鑒別

馬菁苒，朱 蘭

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 1兒科 2婦產科，北京 100730

·綜 述·

先天性子宮畸形的分類、診斷及類型鑒別

馬菁苒1，朱 蘭2

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院1兒科2婦產科，北京 100730

先天性子宮畸形；苗勒管發育異常; 分類；診斷

先天性子宮畸形是女性生殖系統常見畸形類型，本文對其多個分類系統、診斷和不同類型的鑒別進行綜述，以便更好地指導臨床治療和評估預后。

先天性子宮畸形的分類

先天性子宮畸形通常是由于先天性苗勒管發育異常(Müllerian duct anormalies，MDAs)所致。從發生學上講，MDAs可分為3種類型：苗勒管發育不全、側方融合缺陷、垂直融合缺陷；MDAs可導致原發性閉經、不孕、產科并發癥、子宮內膜異位癥等婦產科疾病。先天性子宮畸形常伴有其他器官畸形如腎臟畸形、骨骼畸形、聽力障礙等，但是與卵巢畸形關系不大[1- 2]。由Buttram和Gibbons在1979年首先提出，并被美國生育協會(American Fertility Society，AFS，即現在的美國生殖醫學會， American Society for Reproductive Medicine，ASRM)在1988年修正的先天性子宮畸形分類系統被廣泛接受，其將子宮畸形分為7類：子宮發育不全(Ⅰ)、單角子宮(Ⅱ)、雙子宮(Ⅲ)、雙角子宮(Ⅳ)、縱隔子宮(Ⅴ)、弓形子宮(Ⅵ)和乙烯雌酚相關子宮畸形(Ⅶ)[3]。

AFS分類系統雖被廣泛接受，但存在一定的局限性。一方面，它沒有規定所使用的診斷方法和診斷標準；另一方面，它不能囊括所有畸形類型，如復雜或罕見的畸形。改良AFS分類系統(2003)[4]考慮了診斷方法的問題，提高了診斷的準確性和可重復性；但改良AFS分類系統也存在缺陷，如未涉及縱隔長度的判斷標準，未涉及如何鑒別雙角子宮和雙子宮等[5]。……