以骨棕色瘤為首發(fā)癥狀的異位甲狀旁腺主細(xì)胞腺瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

白寧，趙小瑩

罕少見病例

以骨棕色瘤為首發(fā)癥狀的異位甲狀旁腺主細(xì)胞腺瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

白寧，趙小瑩

棕色瘤，骨；甲狀旁腺腺瘤，異位

患者,女，16歲。因發(fā)現(xiàn)左側(cè)面頰部漸隆起4個(gè)月，右側(cè)鼻翼旁腫塊1個(gè)月，于2009年11月1日入我院耳鼻咽喉頭頸外科。患者自述于4個(gè)月前無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)下頜角區(qū)有一約蠶豆大小的包塊，伴左側(cè)下頜磨牙區(qū)疼痛不適，牙齦少量溢膿，當(dāng)?shù)卦\所給予抗生素治療，牙齒疼痛明顯好轉(zhuǎn)，但包塊未見縮小，1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻翼旁出現(xiàn)約花生米大包塊，無紅腫、發(fā)熱及疼痛，右側(cè)上頜牙齒有浮出感及麻木不適。15d前自覺腫塊逐漸增大，并出現(xiàn)頭暈、乏力、全身骨關(guān)節(jié)疼痛，遂到我院耳鼻咽喉頭頸外科門診就診。專科檢查：頭顱五官端正，鼻通氣暢，鼻中隔居中，各副鼻竇區(qū)無壓痛，頸部無異常，甲狀腺不大，頜面部不對(duì)稱，以左側(cè)下頜角區(qū)隆起較明顯，范圍上自眶耳平面，下至下頜骨下約2 cm，向前至口角區(qū)，向后至下頜骨升支后緣約1 cm。右側(cè)鼻翼旁可觸及大小約2．5cm×2．0cm×1．5cm的隆起，上、下頜骨表面皮膚無紅腫、破潰，觸痛(+)，伴乒乓球感。入院診斷：上下頜骨腫塊(造釉細(xì)胞瘤？骨化性纖維瘤？骨肉瘤？)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血磷0．82 mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)化離子鈣1．75mmol/L，甲狀旁腺激素(PTH)592 pg/ml，堿性磷酸酶1 319．90U/L。診斷：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。 影像學(xué)檢查：患者入院前外院攝曲面斷層X線片示：上、下頜骨有不規(guī)則的囊性改變。入院后第3天，患者不慎摔倒，感右下肢疼痛，X線檢查示：右股骨下段、脛骨上段局部皮質(zhì)菲薄，可見囊性變，脛骨上段骨質(zhì)中斷，斷端模糊，考慮棕色瘤并病理骨折。骨穿刺，鏡下見纖維組織內(nèi)散在小型多核破骨細(xì)胞及骨樣組織。B型超聲示：右側(cè)甲狀腺內(nèi)可見0.3 cm×0.3 cm低回聲結(jié)節(jié)，其余未見異常。 全身骨掃描示：右鼻竇、左側(cè)下頜骨、右脛腓骨上段骨代謝活躍，考慮右鼻竇、左側(cè)下頜骨骨腫瘤，右脛骨上段病理性骨折。甲狀旁腺Te-MIBI顯像示：甲狀腺右葉下極見圓形異常放射性濃聚灶。X線片示：顱骨、腰椎、骨盆、肋骨等骨質(zhì)疏松。再次做頸部彩色超聲示：右側(cè)甲狀腺后方、氣管右側(cè)、右側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)側(cè)區(qū)域可見約2.3 cm×1.0cm低回聲實(shí)性腫塊，有包膜，呈梭形，邊界清晰，內(nèi)見豐富的血流環(huán)繞。多考慮右側(cè)甲狀旁腺腺瘤。在全身麻醉下行右甲狀腺葉及甲狀旁腺腫瘤切除術(shù)，探查見右側(cè)喉返神經(jīng)后外方有一2.5cm×1.5cm×1.5cm藍(lán)色質(zhì)韌腫塊，將腫塊完整切除，術(shù)后患者出現(xiàn)口唇麻木及手足抽搐等低鈣血癥表現(xiàn)，靜脈及口服補(bǔ)鈣后癥狀緩解。術(shù)后當(dāng)日復(fù)查甲狀旁腺激素恢復(fù)正常。術(shù)后病理診斷：甲狀旁腺主細(xì)胞腺瘤。隨訪6個(gè)月，患者X線片示骨質(zhì)疏松明顯改善，鼻右側(cè)隆起及左下頜角區(qū)隆起均較術(shù)前明顯縮小，乒乓球感消失。復(fù)查曲面體層X線片見頜骨骨質(zhì)密度增高，下頜骨骨皮質(zhì)連續(xù)。

討論骨棕色瘤是由于甲狀旁腺腫瘤或增生，分泌過多的PTH，動(dòng)員骨鈣進(jìn)入血循環(huán)，從而引起骨質(zhì)吸收、疏松、反應(yīng)性纖維結(jié)締組織增生所形成的骨骼的假瘤性病變，又稱為纖維囊性骨炎，因常伴出血、囊性變產(chǎn)生含鐵血黃素而使病變組織呈棕紅色，故名棕色瘤，是甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(PHPT)的骨病變。病變大體呈紅棕色，質(zhì)軟，可見囊性，鏡下見骨組織正常結(jié)構(gòu)消失，代之以大量增生的纖維細(xì)胞及膠原纖維，其間散在小型多核破骨細(xì)胞及吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，在其邊緣可見少許骨樣基質(zhì)及新生骨樣組織。本病鏡下所見纖維組織不呈席紋狀排列，巨細(xì)胞分布不均勻且巨細(xì)胞體積小、核少，不見充滿血液的大腔隙、囊腔、表層之下成排的破骨細(xì)胞及退行性鈣化的纖維黏液樣組織沉積，不見狹窄、彎曲、畸形、形狀如魚鉤的骨小梁[1]，結(jié)合臨床病變多骨累及、骨質(zhì)疏松(尤以“黑顱征”及指骨骨質(zhì)吸收為特點(diǎn))、高血鈣低血磷、AKP及PTH增高，有助于與上述病變的鑒別及診斷的確立[2]。在骨棕色瘤的病理診斷過程中需注意與中心性巨細(xì)胞肉芽腫(巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫)、骨巨細(xì)胞瘤、干骺端纖維性缺損、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良鑒別。

甲狀旁腺腺瘤有包膜，無包膜及血管侵犯，與周圍甲狀旁腺無移行，在其外側(cè)可見正常或萎縮的甲狀旁腺，或者可以確定至少一個(gè)正常的甲狀旁腺，腺瘤無小葉狀結(jié)構(gòu)，腺瘤間質(zhì)內(nèi)無脂肪細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)少。在病理診斷過程中甲狀旁腺腺瘤需要與甲狀旁腺增生、甲狀旁腺癌鑒別。

臨床診斷中需要注意的問題：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(PHPT)由于過多的甲狀旁腺激素動(dòng)員鈣和磷酸鹽不斷從骨中釋放入血，出現(xiàn)多發(fā)性骨痛及骨病變，并可因高鈣血癥出現(xiàn)泌尿、神經(jīng)精神、消化系統(tǒng)癥狀。由于患者臨床癥狀多變，且我國(guó)甲狀旁腺腺瘤的發(fā)病相對(duì)較少，因此患者初診時(shí)極易誤診和漏診，在我國(guó)三甲醫(yī)院中誤診率高達(dá)40%～80%[3]。尤其是當(dāng)病變發(fā)生在少見位置，診斷就更困難，如本例患者以頜骨腫塊為首發(fā)癥狀就屬罕見[1，4]。對(duì)于出現(xiàn)多發(fā)性骨關(guān)節(jié)痛、廣泛性骨密度減低、骨膜下骨吸收、多發(fā)局灶性溶骨改變，甚至多發(fā)性病理性骨折、泌尿系結(jié)石、消化道癥狀的患者，需考慮本病可能[5]，尤其是女性患者，除常規(guī)影像學(xué)檢查外要及時(shí)查血鈣，如檢查發(fā)現(xiàn)血鈣高于正常，則應(yīng)測(cè)定血清甲狀旁腺激素濃度，以確定是否甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥中約85%由單發(fā)甲狀旁腺腺瘤所致，10%～15%由甲狀旁腺增生、多發(fā)甲狀旁腺腺瘤或甲狀旁腺腺癌引起[6]。但有10%為異位腺瘤，可發(fā)生在上頸部、頸根部、上縱隔內(nèi)、胸腺內(nèi)、心包、氣管食管溝，甚至顱底部[7～9]。此時(shí)宜進(jìn)行甲狀旁腺放射性核素平面顯像進(jìn)行原位甲狀旁腺病變的診斷和異位甲狀旁腺的定位[10]。甲狀旁腺腺瘤的治療以手術(shù)為惟一有效手段。

1 回允中.阿克曼外科病理學(xué)(上卷)[M]．9版．北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：597-606,2188-2194.

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10 鄔鵬躍，張一秋，石洪成.放射性核素檢查在甲狀旁腺腺瘤診斷中的應(yīng)用[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)，2012，19(6)：717-718.

723000 陜西省漢中市中心醫(yī)院病理科(白寧)，血液內(nèi)分泌科(趙小瑩)

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.040

2013-07-06)