胡桃夾綜合征診療進展

馬繼遠 陳 棟

胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome，NCS)，又稱左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈(left renal vein，LRV)在匯入下腔靜脈(inferior vena cava，IVC)的行程中受到擠壓，從而引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等臨床癥狀的疾病［1］。根據 LRV的解剖位置，可以將NCS分為前胡桃夾綜合征和后胡桃夾綜合征。前者是LRV在穿過腹主動脈(abdominal artery，AA)和腸系膜上動脈(superior mesenteric artery，SMA)之間的夾角時受到擠壓;后者是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間的間隙穿過時受擠壓［1，2］。如果僅發現LRV受擠壓，而沒有其他相關的臨床癥狀，則稱為胡桃夾現象(nutcracker phenomenon，NCP)［3］。

一、發病機制

解剖學上，腸系膜上動脈和腹主動脈之間的間隙被脂肪、腹膜、腸系膜、淋巴結等組織充塞，形成一個45°～60°的夾角，因此左腎靜脈并不受擠壓。由于青春期身高快速增長、SMA起始部脂肪組織減少、腹腔臟器下垂、脊柱過度伸展等情況，該夾角變窄，左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統發生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿及蛋白尿等相應的臨床癥狀，還會發生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現肋腹痛，并于立位或行走時加重［4］。在人群中異位的左腎靜脈發生率為1．0% ～3．2%，后胡桃夾現象是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常［5］。

二、臨床表現

胡桃夾綜合征好發于青春期至40歲左右體型瘦高的男性，兒童發病分布在4～7歲，多發年齡為13～16歲［2］。運動和感冒可為該病的誘因［6］。主要的臨床表現是無癥狀肉眼或鏡下血尿，常反復發作，多在劇烈運動后或傍晚出現，懷孕時可加重，可伴有直立性蛋白尿、腸梗阻、全身疲勞、左腰部疼痛、直立調節障礙、精索或卵巢靜脈擴張、原發性高血壓，以及淤血所致的慢性盆腔綜合征等［7］。……