不同類型陰道斜隔綜合征妊娠3例報告

陳秀娟，熊秀梅，林 元

（福建醫科大學福建省婦幼保健院教學醫院，福州350001）

不同類型陰道斜隔綜合征妊娠3例報告

陳秀娟，熊秀梅，林 元

（福建醫科大學福建省婦幼保健院教學醫院，福州350001）

陰道斜隔綜合征發病率低，Burgis等曾報道發病率為0.1%～3.8%，其臨床上有3種分型，不同類型的斜隔綜合征臨床表現各不同，陰道斜隔綜合征合并妊娠常因復雜的生殖道畸形造成人工流產困難。本文通過報告3種類型的斜隔綜合征患者終止非意愿性妊娠各一例，說明陰道斜隔綜合征合并妊娠在診斷和處理上有一定的難度，存在誤診和漏診，因此需要臨床醫師、超聲醫師共同提高對該病的認識，提高診斷準確性，從而指導臨床治療。

陰道斜隔綜合征；妊娠；超聲；治療

1 前言

陰道斜隔綜合征（OVSS）是一種少見的泌尿生殖道先天性畸形，合并妊娠時可致胚胎停育、人工流產困難或難產，目前報道甚少。陰道斜隔綜合征分為3種類型，臨床表現各不同，由于生殖道畸形后的特殊改變，此類患者妊娠后的處理存在一定難度，如果臨床醫師對該病認識不足，常發生漏診甚至誤診，給患者造成不必要的痛苦?，F將福建省婦幼保健院3例不同類型的陰道斜隔綜合征患者終止非意愿妊娠的病例報告如下。

2 病例介紹

例1，患者20歲，未婚，0-0-0-0。以“停經47天，要求終止妊娠”為主訴入院?；颊?3歲初潮，月經周期規則，周期30天，經期10天，末次月經：2012年2月10日。平素無痛經，無陰道排液、流膿。婦科檢查：外陰發育正常；陰道通暢，陰道右上方見一斜隔，無孔，上端起自宮頸右側，下端止于右側陰道壁中段，斜隔后方囊性感，略隆起，張力不大；斜隔左側見一宮頸，光滑，直徑約2 cm，宮口閉，質中，無舉痛，觸之無出血。宮體：兩個，左側子宮正常大小，質中，無壓痛；右側子宮略大，質中，壓痛（+）。輔助檢查，彩超：子宮畸形（雙子宮、雙宮頸、雙陰道）、早孕（右子宮，見圖1）、宮腔積液（左子宮，見圖2）、右側陰道內包塊、右腎缺如，考慮陰道斜隔綜合征，隔后腔子宮妊娠。遂在全麻下進行陰道斜隔造口+人工流產術(手術過程見圖3～圖7)。穿刺陰道右側膨出部位，抽出暗紅色積血，診斷明確，楔形切除斜隔組織，清除陰道內陳舊性積血及積血塊，創面2-0可吸收線連續鎖邊縫合止血。小拉鉤暴露右側宮頸，見右側宮頸發育差，探右側宮體深7 cm，擴張宮頸，吸引器吸引宮腔，吸刮出絨毛樣組織及蛻膜組織。再次消毒陰道、宮頸，見兩側宮頸并排，創面無滲血，碘伏紗布一塊壓迫止血。術后1周婦科檢查：陰道斜隔創面愈合佳，無滲血，痊愈出院。

圖1 右側宮腔妊娠及右側陰道積液Fig.1 GS in right uterine cavity，fluid in right vagina

圖2 左側宮腔積液Fig.2 Fluid in left uterine cavity

圖3 暴露斜隔Fig.3 Expose oblique vaginal septum

圖4 穿刺Fig.4 Puncture

圖5 楔形切除斜隔Fig.5 Excision the vagin oblique septum

圖6 縫合切緣Fig.6 Stitch

圖7 暴露宮頸吸刮宮腔Fig.7 Expose cervix，dilatation and curettage

圖9 三維超聲圖像Fig.9 Three-dimensional ultrasound image

例2，患者25歲，未婚，0-0-2-0。以“停經10+周，發現胚胎停育半天”為主訴入院。患者13歲初潮，月經周期規則，周期36天，經期6天，末次月經：2012年4月6日。平素無痛經，無陰道排液、流膿。2010年曾順利人工流產一次，2011年曾因“稽留流產”于外院行刮宮術時手術失?。ㄐg中無法刮到妊娠物，一度懷疑殘角子宮妊娠），后陰道出血多，打開陰道見胎囊自行排出堵塞于陰道側壁裂口處，鉗夾取出。此次入院婦科檢查（見圖8）：外陰發育正常；陰道通暢，陰道頂端中央可見一個正常子宮頸，陰道左側壁見一隱蔽斜隔，距離處女膜上緣約5 cm處可見一長約1.0 cm裂口，裂口內可伸入一指探及一小宮頸。盆腔內可觸及兩個分開的宮體，均如孕1+月大，壓痛（-）。輔助檢查,彩超（見圖9）：子宮畸形（雙子宮、雙宮頸、雙陰道）、胚胎停止發育（右子宮）、左側子宮增大，左腎缺如，考慮陰道斜隔綜合征。全麻下進行超聲引導下清宮術，手術順利，痊愈出院。

圖8 示意圖Fig.8 Sketch map

例3，患者13歲，0-0-0-0，以“停經20+周，下腹悶痛1周”為主訴入院。患者12歲初潮，周期30～40天，經期7～10天，自初潮即有經期下腹痛，且呈進行性加劇。有性生活史。末次月經日期不詳。婦科檢查：外陰發育正常，左側大陰唇輕度水腫；陰道左側壁斜隔，隔上無孔，斜隔后方觸及囊性包塊，大小8 cm×7 cm×5 cm；陰道頂端右側觸及一小宮頸，直徑約1 cm，質硬，中央僅一小孔；下腹觸及一個宮體，增大如孕5個月，可捫及規律宮縮。骨盆評分5分。輔助檢查：彩超（見圖10～圖13）提示雙子宮，右側子宮內單胎妊娠，胎兒相當于20周無胎心，左腎缺如，陰道左側經血潴留?？紤]診斷陰道斜隔綜合征。立即在腰硬麻醉下先進行陰道斜隔切開，針刺入囊性包塊，抽出黃白色膿性分泌物，環形剪除斜隔組織，放出膿液100 mL，斜隔頂端探及宮頸樣組織，查右側宮頸小，質硬，宮口未開，宮縮強，宮體壓痛，考慮患者已自發下腹陣痛數天，右側宮頸發育差，胎兒相對大，自然分娩困難轉剖腹取胎術，術中見右側子宮增大如孕5個月，行子宮下段剖宮產術娩一死胎。右側子宮體左側壁下段連接另一宮體，略大，兩宮體上段分開，各自連接一側附件。左側輸卵管積膿。術后11天查陰道斜隔創面愈合佳，無滲血，痊愈出院。

3 討論

先天性陰道斜隔綜合征發病率低，Burgis等曾報道為0.1%～3.8%[1]，其解剖特點為：a.有兩個發育完好的子宮體，亦有雙宮頸；b.陰道斜隔起于兩個宮頸間，斜行至陰道側壁，使該側宮頸被覆蓋；c.常合并斜隔側的腎缺如。陰道斜隔綜合征病因不明，根據Gruenwald提出的理論[2]，認為在胚胎發育過程中，中腎管和副中腎管均起源于泌尿生殖嵴，副中腎管發育依賴于中腎管發育，一側中腎管發育不全時影響同側副中腎管的發育；陰道斜隔者的一側中腎管與副中腎管發育良好，形成單角子宮和通暢的陰道，另一側可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端；陰道斜隔是一片較厚的膜樣組織，從兩子宮頸間往下生長，斜向一側形成盲腔，使該側子宮頸掩蓋在斜隔后。任何因素妨礙了中腎管發育，則也可能妨礙副中腎管的發育，從而形成腎臟、輸尿管和陰道發育的一系列非對稱畸形。

圖10 超聲右側腎代償性增大積水Fig.10 Right kidney was hypertrophied and uronephrosis

圖11 右側宮腔妊娠、左側陰道積液Fig.11 GS in right uterine cavity，fluid in left vagina

圖12 左側陰道積液Fig.12 Fluid in left vagina

圖13 左側子宮Fig.13 Left side uterus

本病1922年由Purslow首先提出，目前國際上尚無統一命名。1985年北京協和醫院卞美璐教授等將其命名為陰道斜隔綜合征，提出了3種類型[3]。Ⅰ型無孔斜隔型：一側陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，經血聚積在陰道斜隔內。Ⅱ型有孔斜隔型：陰道斜隔上有一個小孔，隔后子宮亦與對側隔絕，經血經小孔排出，但會引流不暢。Ⅲ型無孔斜隔合并宮頸瘺管型：一側陰道完全閉鎖，在兩側宮頸間或隔后陰道腔與對側宮頸間有一小瘺管，經血可由此瘺管排出，也會引流不暢。見圖14～圖16。例1根據B超診斷雙子宮，雙宮頸，雙陰道，一側陰道積液，右腎缺如，結合臨床所見可以確診為先天性陰道斜隔綜合征，斜隔上無孔而斜隔后子宮妊娠，可以推測為無孔斜隔合并宮頸瘺管類型的Ⅲ型陰道斜隔綜合征。目前鮮有見到該型病例隔后腔子宮妊娠報道，處理該側非意愿妊娠存在一定難度，首先須進行斜隔切開術后再人工流產。由于切開斜隔后，視野小，暴露宮頸困難，且該側宮頸發育差，鉗夾不易著力，吸宮術較困難。Ⅲ型陰道斜隔綜合征隔后腔子宮妊娠，如果陰道斜隔位置高，且引流可從另一側宮頸排出，陰道斜隔有可能不容易被發現，B超醫師若僅僅滿足于雙子宮的診斷而忽略宮頸及陰道的情況，臨床醫師可能會誤診為單宮頸雙子宮或雙角子宮而盲目進行人工流產而導致手術失敗。例2病例兩次在外院流產刮宮，第一次人工流產順利，第二次稽留流產時刮宮失敗，誤診為殘角子宮，分析原因是當時手術醫師未能發現陰道內隱蔽的斜隔，而從可見側宮頸路徑進行手術，無法到達斜隔側子宮腔，誤以為是殘角子宮妊娠。這種情況也是由于臨床醫師對本病認識不足，婦科檢查僅見一個陰道（未發現隱蔽的斜隔）、一個宮頸，B超醫師雖已診斷出雙子宮但忽略宮頸及陰道的情況，臨床醫師則以為B超醫師診斷有誤，將隔后腔子宮妊娠診斷為殘角子宮妊娠，導致人工流產手術失敗，但也說明隔后腔子宮妊娠的診斷困難。陰道斜隔綜合征中第Ⅱ型有孔斜隔類型，如果隔上孔夠大、排出經血夠暢，則斜隔不會膨出，孔的位置又緊貼陰道側壁，較隱蔽，陰道檢查時很難發現。此次患者入院后筆者認真復習外院的病史，并認真進行陰道檢查，結合B超很快做出診斷為Ⅱ型陰道斜隔綜合征。與患者第一次妊娠一樣都是宮頸顯示側懷孕，處理不存在難度，因斜隔側經血排出無不暢，平時無癥狀可以不處理斜隔。例3患者是典型的Ⅰ型無孔型陰道斜隔綜合征，臨床癥狀發生早，初潮不久就因經血排出受阻腹痛，雖然患者是正常可見宮頸側妊娠，但因宮頸發育差，胎兒較大排出困難，只能剖腹取胎。

圖14 Ⅰ型無孔斜隔Fig.14 TypeⅠ，OVSS with complete hemivaginal obstruction

圖15 Ⅱ型有孔斜隔Fig.15 TypeⅡ，OVSS with incomplete hemivaginal obstruction

圖16 Ⅲ型無孔斜隔，合并宮頸瘺管Fig.16 TypeⅢ，OVSS with complete hemivaginal obstruction combined cervical fistula

4 結語

綜上所述，陰道斜隔綜合征合并妊娠常可致胚胎停育、人工流產困難或難產，而且隔后腔子宮妊娠容易誤診。對合并陰道斜隔綜合征的非意愿妊娠患者，醫師首先應診斷正確。陰道斜隔綜合征B超的診斷圖像特征是雙子宮雙宮頸畸形伴或不伴宮腔積液、陰道包塊，斜隔側腎缺如。超聲診斷陰道斜隔綜合征也有一定的局限性，如果患側陰道內血腫較大，可掩蓋健側宮頸及陰道，給超聲診斷帶來一定困難。妊娠期檢查因巨大的妊娠子宮可遮擋另一側的宮體，而陰道內較大的血腫又可掩蓋健側的宮頸及陰道，容易漏診、誤診[4]。當斜隔高位或較小，B超不容易發現。對生殖器官畸形的患者注意腎臟B超檢查是否有腎缺如，可協助診斷。除了B超檢查，還應認真進行陰道檢查，特別對有些斜隔高位、斜隔有孔較難發現或未婚懷疑斜隔的病人必要時可在麻醉狀態下進行陰道探查以發現較為隱蔽的陰道畸形，并對陰道斜隔綜合征進行正確分型。治療上，若是可見宮頸側子宮妊娠處理不難，隔后子宮妊娠處理須切開斜隔再刮宮，不管是哪一側非意愿妊娠均應在早期處理，中期妊娠引產有失敗可能。在非孕狀態下，此類患者常以痛經、陰道流膿或不孕就診，對有梗阻的斜隔應行造口術，以防止反復生殖道梗阻造成盆腔炎癥或內膜異位癥。

參考文獻

[1] Burgis J.Obstructive mullerian anomalies：Case report，diagnosis，and management[J].American Journal of Obstetrics Gynecology，2001(185)：338-344.

[2] Gruenwald P.Relation of the growing mullerian duct to the wolffian duct and its importance for the genesis of malformations[J]. The Anatomical Record，1941，81(1)：1-19．

[3] 卞美璐，黃榮麗，吳葆楨，等.先天性陰道斜隔[J].中華婦產科雜志，1985，20：85-88．

[4] 李慧東，吳鐘瑜.先天性陰道斜隔綜合征的超聲診斷[J].國際婦產科學雜志，2011，38（3）：247-249．

Three cases of different types of oblique vaginal septum syndrome with pregnancy

Chen Xiujuan，Xiong Xiumei，Lin Yuan
(Fujian Provincial Women and Children Healthcare Hospital Teaching Hospital，Fujian Medical Uniersity，Fuzhou 350001，China)

Burgis et al.reported the incidence of oblique vaginal septum syndrome(OVSS) is 0.1%～3.8%.There are 3 types，and different types of OVSS have different clinical presentations.Induced abortion is hard for patients of OVSS with pregnancy，because of their complex reproductive tract anomalies.This article reported 3 types OVSS with unwanted pregnancy，1 case of each type.Through these cases，we can draw a conclusion that the diagnois and treatment of these patients are difficult，it tends to be ignored and easily misdiagnosed.So clinicians and sonographers should raise awareness of this kind of Müllerian duct anomalies；it is important to diagnose exactly and cure correctly.

oblique vaginal septum syndrome；pregnancy；ultrasound；treatment

R173

A

1009-1742（2014）05-0090-06

2014-03-24

福建省計劃生育重點?？疲ㄩ}財指20121589）

陳秀娟，1965年出生，女，福建福州市人，主任醫師，研究方向為計劃生育和婦科內分泌；E-mail：chanxiujuan@163.com