兒童腦動靜脈畸形破裂出血并腦疝9例報告

石堅，黃紅，姜智南，袁曉琪

兒童腦動靜脈畸形破裂出血并腦疝9例報告

石堅，黃紅，姜智南，袁曉琪

目的探討兒童腦動靜脈畸形破裂出血并腦疝的診療方法和治療效果。方法選取進行治療的腦動靜脈畸形破裂出血并腦疝患兒9例，根據病情均急診行開顱手術治療，并獲得6個月至1年的隨訪資料。結果完全恢復生活能力6例；部分恢復或可獨立生活2例；需他人幫助1例。結論兒童腦動靜脈畸形破裂出血并腦疝，外科手術的正確選擇和恰當處理是關鍵。在治療過程中，血腫清除同時切除畸形血管，對于兒童具有顯著的治療效果。

腦疝；腦動靜脈畸形；臨床診斷；治療方法

腦動靜脈畸形（CAVM）是一種先天性局部腦血管在發生學上的變異，其病變部位動脈、靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈直接與靜脈相接，形成了動、靜脈之間的短路，產生了一系列腦血流動力學上的紊亂，產生多樣的血管畸形。根據我國資料腦血管畸形中90%以上為CAVM[1]。一旦患兒CAVM破裂出血并形成腦疝，致死致殘率極高。隨著醫學發展，對于兒童CAVM的診斷、治療已有明顯提高。明確診斷，盡快手術清除血腫，降低顱內壓，緩解腦疝，切除畸形血管成為手術關鍵。本資料選取自2010年2月至2013年1月寧波市婦女兒童醫院收治的CAVM破裂出血并腦疝患兒9例，均行急診手術，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組中男6例，女3例；年齡5～13歲；入院時一側瞳孔散大8

例，雙側瞳孔散大1例，其中伴呼吸困難1例，偏癱3例。就診時間30min至4h。

1.2 影像學檢查該組9例患兒均行急診頭顱CT平掃證實腦出血，出血量30～80m l，腦中線移位＞0.8 cm，同側側腦室不同程度受壓，診斷腦疝，其中2例行電子計算機X射線斷層掃描動脈造影成像術（CTA），7例因病情危急未行CTA、核磁共振掃描動脈成像術（MRA），及數字減影血管造影（DSA）檢查。血腫位于顳頂葉5例、枕頂葉2例、顳葉2例，破入腦室4例。

1.3 手術治療氣管插管全麻下，急診行血腫清除+去骨瓣減壓術。術中均發現畸形血管團，其中畸形血管團全切除8例（主要供血動脈為小腦上動脈、大腦中動脈或大腦前動脈分支血管，引流至上矢狀竇或橫竇，血管團直徑≤4.0 cm），術后DSA復查均未再發現有畸形血管團。未切除1例（病變位置較深且位于功能區，病變體積較大，術后DSA示主要供血動脈為大腦中動脈及后交通動脈，引流至上矢狀竇，血管團直徑為5 cm）后行介入治療。

2 結果

術后經病理學及DSA檢查均證實為CAVM破裂。本組無死亡病例，9例患兒均隨訪6個月至1年。以日常生活能力分級：完全恢復生活能力6例；部分恢復或可獨立生活2例；需他人幫助1例。

3 討論

CAVM是一種先天性的血管發育異常，兒童CAVM占兒童腦血管畸形的50%左右，約50%以上患兒首發癥狀為顱內出血。年齡越輕再出血機會越大，所以兒童及青少年患者明確診斷后應積極采取手術治療。急診手術的目的在于盡早清除血腫，解除占位效應和顱內高壓，挽救患者的生命和神經功能。對CAVM的自然病程研究顯示,CAVM每年顱內出血的發生率為2%～4%，首次出血后再出血的危險性為≥6%，每次出血有10%～15%的病死率[2]。因此，對已確診的CAVM應盡早積極治療。

本組急診手術恢復優良者占88.9%。筆者認為，對于意識障礙程度較重、腦葉出血量較大、幕上血腫＞30m l或幕下血腫＞10m l者應積極手術（本組患兒出血量均達到手術標準），以防止血腫擴大破壞周圍重要神經結構或腦疝進一步加劇。部分血腫位于功能區，超早期(出血后6 h內)手術對神經功能的恢復有良好效果，對已形成腦疝者更應行急診手術。本組病例均在發病4 h內就診，并行急診手術，預后較為滿意。術者在清除血腫的同時，切除范圍較小的畸形血管團，可降低其引起反復出血的幾率，術后不易出現新的神經功能障礙。對于病變范圍較大者，予以阻斷主要供血動脈，待術后病情穩定再擇期處理，以免發生術后正常灌注壓突破綜合征。

診療體會：（1）血管團直徑＜4cm以下可全切，4 cm以上很難達到全切目的；（2）如術前未做DSA，術中又不能顯示畸形血管范圍，不可盲目擴大手術范圍，避免造成不必要的神經功能障礙；（3）術中采用去骨瓣減壓，有利于術后腦疝恢復，在清除血腫并阻斷供血動脈后完成手術，術后病情穩定行DSA檢查；（4）小型CAVM、多支動脈供血的CAVM及單支靜脈引流的CAVM易破裂出血，建議DSA檢查時應著重對此三項指標進行描述，便于醫師預測CAVM的出血傾向。通過DSA檢查可了解手術切除CAVM情況，有殘留的可考慮運用介入栓塞、伽瑪刀治療等手段。本組9例患兒術后進一步做DSA檢查顯示8例全部切除，本組1例患兒術后DSA顯示畸形血管團殘留，并行介入治療，取得良好療效。隨訪6個月至1年，預后優良8例，病殘1例。

對于CAVM現在有多種治療方法。（1）顯微手術：目前，大多數觀點仍然認為顯微神經外科手術切除是治療CAVM的主要方法。根據病情，可分為擇期CAVM手術和CAVM破裂出血的顯微手術。術前診斷明確，準備充分，術中處理得當，盡可能減少神經損傷，降低致殘率，提高生存質量。趙繼宗等[3]報道，采用顯微手術切除CAVM患者2 086例，其中Sperzler-MartinⅠ級預后良好率達92%～100%，Ⅱ級良好率在達95%，Ⅲ級長期隨訪良好率達88.6%。(2)血管內介入治療。隨著栓塞材料及技術的不斷發展，尤其是ONYX膠的出現，使得動靜脈畸形的血管內介入治療更廣泛的用于臨床。但栓塞治療過程中仍伴隨著諸多風險，比如發生正常灌注壓突破、栓塞后出血以及導管滯留體內等。近年Weber等[4]應用ONYX膠對93例CAVM進行血管內栓塞后，經血管造影證實，單一栓塞術使得畸形血管團完全栓塞者占20%。(3)立體定向放射治療。放射治療可以應用于那些難以手術、位置深、小CAVM；介入栓塞可以應用于手術治療前的輔助處理，以減少手術出血量和減小手術難度，特別是對Sperzler-M artin IV級病例。目前多采用綜合治療：對于小型、淺表、單支動脈供血的、非功能區的CAVM，無論顯微外科手術還是血管內栓塞治療或者立體定向放射治療，均能取得滿意的療效[5]；但手術治療能直接消除病灶，存在明顯的優勢，且并發癥較少。對于深部的、大型的或重要功能區的CAVM，綜合治療具有一定的優越性；它拓展了CAVM治療范圍，而且能降低與治療相關的各種并發癥和病死率。所以，以顯微神經外科技術為主導并與神經介入技術、神經放射外科以及神經麻醉學等多學科合作將成為處理高級別CAVM的趨勢，并有望取得理想的療效。

[1]段傳志,黃慶,李鐵林,等.腦動靜脈畸形的診治進展[J].國外醫學:腦血管疾病分冊, 1999,7(3):167-169.

[2]Paulsen RD,Steinbeig GK,Norbash AM, et al.Embolization of rolandic cortex arteriovenousmalformations[J].Neurosurgery,1999,44(3):479-484.

[3]趙繼宗,王碩,隋大立,等.2086例腦動靜脈畸形臨床特征和手術治療結果分析[J].中華神經外科雜志,2004,20(2):113-117.

[4]WeberW,Kis B,Siekmann R,etal.Endovascular treatment of intracranial arterio venousmalformationswith onyx:technical aspects[J].AJNRAm JNeuroradiol,2007, 28(2):371-377.

[5]雷霆,陳堅,陳勁草,等,小兒神經外科學[M].2版.北京:科學出版社,2011: 256-261.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.059

R726

A

1671-0800(2014)05-0612-02

315012寧波，寧波婦女兒童醫院

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