小腸韌帶樣型纖維瘤病誤診為卵巢腫瘤1例分析

陳青青，龐曉燕，張頤，孟祥凱，王化麗

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽(yáng)110001；2.大連市婦產(chǎn)醫(yī)院婦產(chǎn)科，遼寧大連116033）

·短篇論著·

小腸韌帶樣型纖維瘤病誤診為卵巢腫瘤1例分析

陳青青1，龐曉燕1，張頤1，孟祥凱1，王化麗2

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽(yáng)110001；2.大連市婦產(chǎn)醫(yī)院婦產(chǎn)科，遼寧大連116033）

Desmoid-type Fibromatosisof SmallIntestine Misdiagnosed as Ovarian Tumors：ACase Reportand Analysis

報(bào)道我院婦科收治的1例被誤診為卵巢腫瘤的小腸韌帶樣型纖維瘤病患者，對(duì)其臨床特點(diǎn)、診治及誤診原因進(jìn)行分析。

韌帶樣型纖維瘤病；小腸腫瘤；卵巢腫瘤

韌帶樣型纖維瘤病又稱侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種比較罕見的腫瘤，約占軟組織腫瘤的0.3%，具有局部浸潤(rùn)和破壞性生長(zhǎng)及易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)［1］。小腸韌帶樣型纖維瘤病位于盆腔內(nèi)，在臨床工作中易與同樣位于盆腔的卵巢腫瘤相混淆，易誤診。我院婦科于2013年收治1例被誤診為卵巢腫瘤的原發(fā)于小腸的韌帶樣型纖維瘤病患者，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，女性，48歲。以“下腹部疼痛伴白帶增多5年”為主訴就診，既往無(wú)發(fā)熱、無(wú)惡心嘔吐、無(wú)腹瀉便秘、無(wú)尿頻尿急尿痛等癥狀。專科查體：腹平軟，無(wú)壓痛。婦科檢查：于子宮右上方可觸及卵黃大小質(zhì)韌腫物，活動(dòng)度可，無(wú)觸痛，左附件區(qū)未及異常。進(jìn)一步行盆腔超聲檢查，提示右附件區(qū)可見混合性回聲，大小約5.0 cm×4.8 cm。血尿常規(guī)、CA125、CA199、CA153、甲胎蛋白及癌胚抗原等血生化檢查均在正常范圍內(nèi)。以“卵巢腫瘤（右側(cè)）”為診斷收入院，術(shù)前完善相關(guān)檢查，無(wú)手術(shù)禁忌。于2013年12月4日行開腹探查術(shù)，術(shù)中見子宮及雙側(cè)卵巢輸卵管外觀正常，距回盲部約140 cm小腸對(duì)系膜緣側(cè)可見大小約4 cm×3 cm×3 cm類圓形實(shí)性腫物，質(zhì)韌，環(huán)周3/4，切除部分腫物后剖開，腫物周邊可見包膜，剖面呈實(shí)性灰白色旋渦。送術(shù)中病理，提示為韌帶樣型纖維瘤病，遂行部分小腸切除。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后病理（圖1）證實(shí)為小腸韌帶樣型纖維瘤病。隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 小腸韌帶樣型纖維瘤病組織病理學(xué)×100

2 討論

韌帶樣型纖維瘤病是一種較為罕見的來(lái)源于纖維結(jié)締組織的腫瘤，其特點(diǎn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有局部復(fù)發(fā)傾向，但無(wú)轉(zhuǎn)移能力［2］。高發(fā)年齡為10～40歲，女性發(fā)病率約為男性的2倍［3］。該病多發(fā)生于深部軟組織，以腹壁發(fā)病率最高，多位于腹直肌前鞘，依據(jù)其發(fā)病部位分為3類：腹外型（約50%～60%），腹型（約25%），腹內(nèi)型（約15%）［2］。腹外型主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng)，腹壁型主要累及腹壁肌肉，而腹內(nèi)型主要好發(fā)于腸系膜、腹膜后和盆腔。腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤病相對(duì)少見，與手術(shù)史和家族性腺瘤性息肉病密切相關(guān)［4］。文獻(xiàn)報(bào)道在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中雌激素可誘發(fā)該腫瘤的形成，提示該腫瘤可能與雌激素水平有關(guān)［5］。腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤位于腹腔內(nèi)，多于體檢或鄰近器官出現(xiàn)受壓迫癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，如腹脹、腹痛、腸梗阻等，因其早期無(wú)特征性臨床表現(xiàn)及特異性診斷指標(biāo)，一般發(fā)現(xiàn)較晚，容易被誤診。

本例患者術(shù)前誤診為“卵巢腫瘤”，可能因?yàn)槟[物位置與婦科常見的附件腫瘤位置相近，且術(shù)前對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，未行CT、MRI等進(jìn)一步檢查。因此，對(duì)于臨床上體格檢查與彩超結(jié)果不一致時(shí)，如本例患者體格檢查提示的質(zhì)韌腫物與超聲提示的混合性回聲，應(yīng)進(jìn)一步行CT或MRI檢查，以判斷腫瘤來(lái)源、性質(zhì)及其與鄰近臟器的關(guān)系，但本病的確診需靠病理檢查。

目前手術(shù)仍是該病的主要治療手段，處理原則是切緣盡可能距腫瘤3 cm以上［6］，但切緣陽(yáng)性與術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)是否相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道存在不同觀點(diǎn)［1，7］。多數(shù)研究者認(rèn)為切緣陽(yáng)性的患者其腫瘤復(fù)發(fā)率高，無(wú)瘤生存率降低［7，8］，故推薦將切緣陰性作為根治性切除的標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于切緣陰性的患者不主張行放療，而對(duì)無(wú)法完整切除腫瘤或切緣陽(yáng)性的患者可考慮行術(shù)后補(bǔ)充放療［9］。雖然韌帶樣型纖維瘤病屬于良性纖維增生性病變，但具有明顯的侵襲性生長(zhǎng)的生物學(xué)行為，有局部復(fù)發(fā)可能，其平均復(fù)發(fā)時(shí)間多在15～24個(gè)月之間［10］。因此，對(duì)此類患者長(zhǎng)期隨訪是十分重要的。

綜上，對(duì)于發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫物的女性患者，應(yīng)與胃腸道腫瘤相鑒別，尤其是小腸韌帶樣型纖維瘤病這種罕見的癥狀不典型的消化道腫瘤。雖然該病最終的確診仍需依靠病理，但提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，術(shù)前完善CT、MRI等相關(guān)檢查，對(duì)疾病診斷及鑒別診斷有重要意義。

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（編輯 陳姜）

R735.5

A

0258-4646（2014）12-1129-02

遼寧省自然科學(xué)基金（2014021021）

陳青青（1988-），女，碩士研究生.

張頤，E-mail：syzi@163.com

2014-09-09

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