兒童先天性眼外肌廣泛纖維化綜合征手術護理

周穎

（南京醫科大學附屬南京兒童醫院眼科，江蘇 南京210008）

先天性眼外肌廣泛纖維化綜合征（Congenital fibrosis of the extraocular muscles CFEOM））是一種單眼或雙眼的先天性眼外肌分化異常，凡下頜極度上舉、眼球固定者均應懷疑本病。本病是一種罕見的先天性、家族性或散發的與麻痹性斜視體征較類似的斜視。此病可遺傳，表現為常染色體顯性（autosomal dominant，AD）和常染色體隱性（autosomal recesssive，AR）遺傳，但多數為散發患者。典型的CFEOM臨床特點為雙上瞼下垂、雙眼位于外下轉位。當雙眼向上注視時不能超過中線，并常伴有異常集合運動。發病率約為1∶230 000[1]。傳統觀點認為，該病是原發性眼肌疾病，近年來研究結果提示，CFEOM可能是原發性神經病變繼發肌源性改變的結果[2-3]。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2011年4月～2013年12月，我院眼科共收治3例CFEOM。具體病例資料如下。

例1CFEOM（雙）女，4歲。自幼雙上瞼下垂不能上提，雙眼不能上轉，注視前下方時下頜高度上舉。其母有類似體征，否認家族有其他人患此病。視力檢查不合作，但是患兒讓遮蓋左眼，不讓遮蓋右眼，估計右眼視力較好而左眼不良，由上瞼下垂遮蓋瞳孔的程度估計左眼可能存在弱視。當頭正位時，各診斷眼位雙上瞼明顯下垂，不能上舉，借額肌也不能開瞼，上瞼幾乎完全遮蓋角膜。

例2男，12歲。自幼雙眼不能向各個方向運動，下頜上舉視物。否認家族其他人受累。檢查：受眼位及上瞼下垂影響無法驗光，但是右眼遠視0.2，左眼遠視0.1。近視力雙眼均為0.8，還存在近視散光。第一眼位雙上瞼下垂，代償頭位為下頜上舉，頭向右傾。牽拉試驗：雙眼向各個方向牽拉均明顯受限，檢查時感覺各肌肉幾乎無彈性，牽拉時患兒明顯疼痛。

例3男，5歲。自幼雙眼不能向各個方向運動，下頜上舉視物。檢查：眼位右眼上瞼下垂、眼球固定在額下方，左眼輕微歪斜，但是左眼可以勉強注視前方，各診斷眼位雙眼向各個方向運動均困難，上瞼及雙眼幾乎與第一眼位相同，代償頭位為下頜上舉，頭向右傾，面向右轉。全身麻醉下雙眼向各個方向牽拉均明顯受限且感覺各肌肉幾乎無彈性。訴其祖父有與其相似特征。

1.2 方法 根據病情，3例患兒均在全麻下行雙眼下直肌斷腱，雙內直肌退后6mm及上瞼下垂矯正術。術前與家長溝通，家長理解后簽字要求手術。

1.3 結果 術后兩周患兒雙眼可以大致注視正前方，上瞼下垂矯正滿意，瞼緣弧度自然，雙重瞼明顯，兩側對稱，上瞼緣遮蓋上方角膜緣1～2mm，代償頭位消失。手術順利，無并發癥發生。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理 由于CFEOM造成患兒特殊的姿態而被別的小朋友鄙視取不雅外號，普遍存在社交焦慮、孤獨和低自尊等心理問題[4]。同時，由于患兒及家長缺乏對CFEOM手術知識的了解，產生緊張、恐懼心理。針對患兒及家長的心理狀況，給予講解手術方法、過程、安全保障，并介紹患兒及家長所熟悉的手術康復實例，創造機會讓他們溝通、交流，使其明確手術的必要性，同時增強對手術成功的信心及安全感，主動配合手術。

2.1.2 術前準備 （1）術前常規行心電圖、眼部B超、胸片、血常規、出凝血時間、肝腎功能檢查，以排除手術禁忌癥。術前需再次反復進行斜視度測定、主導眼檢查、三棱鏡、雙眼視覺、眼位、眼肌檢查，提上瞼肌肌力的測試，為確定手術方法做依據；（2）術前護理培訓：手術醫生根據眼科圖譜講述CFEOM專科理論知識、手術復雜性及手術要點，術中、術后可能出現的并發癥及護理要點。眼科手術切口小，術前不需備皮，可以明顯減輕對患兒的心理影響，此手術方法可以最大程度減少患兒的手術體驗；（3）急性感染預防：術前1～2h靜脈滴注抗生素。術前不用備皮，用肥皂水清洗局部，再用碘伏擦洗2次。

2.2 術中配合

2.2.1 嚴格做好三查七對 尤其查對患兒姓名、年齡、手術眼別。患兒進入手術室會產生恐懼心理，此時應全程陪伴患兒，講一些與手術無關、患兒感興趣的話題，以分散患兒注意力。

2.2.2 術中病情觀察 （1）觀察患者術中眼心反射癥狀。眼心反射以心率減慢程度分為三級：心率減慢次數超過基礎心率10%以下為一級；心率減慢次數超過基礎心率10%～20%的為二級；心率減慢次數超過基礎心率30%以上為三級[5]；（2）觀察患者術后惡心、嘔吐的癥狀。惡心、嘔吐的評定按照WHO的標準進行。一級：無惡心、嘔吐；二級：輕微惡心，腹部不適，但無嘔吐；三級：有惡心、嘔吐，無胃內容物；四級：嚴重嘔吐，有胃內容物嘔出。如發生輕微的眼-心或眼-胃反射，立即告知醫生，暫停牽拉3～5min后可自行緩解。如發生呼吸困難、口唇紫紺，嚴重的眼-心反射，應告知醫生立即停止手術，給予氧氣吸入，同時遵醫囑肌肉注射阿托品，做好搶救準備；（3）全麻過程中，應充分保持呼吸道通暢，給予面罩吸氧，5L／min，防止缺氧和二氧化碳蓄積，密切觀察患兒呼吸道分泌物情況，如口腔、鼻腔內有分泌物，應立即吸引干凈，防止痰液誤吸而窒息。備好急救藥品、器械，氣管插管、氣管切開包，以便急救。隨時觀察患兒體溫、脈搏、呼吸、血壓，發現異常立即查找原因，及時處理。

2.3 術后護理

2.3.1 術后嚴密觀察患兒 術后返回病房后與麻醉醫師認真交接，了解患兒術中的情況，全麻未清醒前予氧氣吸入和心電監護，嚴密監測患兒T、P、R、BP、SpO2。注意給予仰臥位頭偏向一側，保持眼部敷料清潔干燥。對于術后全麻患兒要有專人看護，做好各項防護工作，防止患兒出現舌后墜、呼吸道阻塞及因清醒期躁動、哭鬧導致墜床。

2.3.2 眼部護理 術后護士要密切觀察患者的眼部情況，并保證敷料干燥、完整、清潔，避免搔抓敷料。囑患者及其家屬不能用力擠眼睛，不能用手壓眼睛，囑患者此時不能用手揉眼睛，要保證眼部衛生。術后每日密切觀察患者眼瞼及結膜是否充血、水腫，角膜的光澤度、透明度是否良好，詳細詢問患者有無畏光、流淚、睜眼困難、視物模糊、眼部異物感等癥狀。本組患兒都不同程度做了上眼瞼矯正術，所以還應及時了解術后角膜及眼瞼閉合變化情況，術后第2天撤除敷料后，遵醫囑日間予重組牛堿性成纖維細胞生長因子眼用凝膠和左氧氟沙星眼液交替點眼，3～4h一次。晚夜間睡眠前，涂重組牛堿性成纖維細胞生長因子眼用凝膠及氧氟沙星眼膏，交替使用，以減輕角膜的暴露，保持眼部濕潤，保護角膜，防止暴露性角膜炎并發癥發生。

2.3.3 因手術創傷術后早期會有眼瞼水腫、結膜充血、水腫。術后當日遵醫囑給予冰敷，1次／2h，20min／次，能有效地減輕眼瞼水腫、結膜充血、水腫。并且還有止痛作用，可減輕患兒不適，但一定要防止凍傷。

2.3.4 配合醫生術后檢查和訓練 （1）由于眼肌手術后導致的眼部不適，患兒多不配合醫生的檢查，應陪同患兒協助醫生檢查并指導術后必要的訓練。有些患兒術后出現復視，應向患兒及家長解釋兒童斜視矯正術后眼球正位出現復視的現象，有希望恢復立體視功能[6]。護理人員要了解患兒復視的原因，對具有分辨能力的患兒，應鼓勵其主動看清晰的物像，不要注意模糊的物像，不要刻意去尋找復像，這種現象一般1～2周左右消失；（2）上瞼功能鍛煉：讓家屬督促患兒進行瞬目運動和眼球轉動。在2次點眼藥之間間歇瞬目，眼球轉動10～12次。直到眼瞼閉合不全消失為止。其目的有利于淚液流動，使角膜經常保持濕潤，防止角膜干燥。

2.3.5 出院指導 （1）囑患兒出院后需繼續用眼部抗生素，指導家長正確的眼部用藥方法。點眼前要認真洗手，嚴格查對，不要壓迫眼球，眼藥水切勿直接滴在角膜上，動作宜輕柔。正確點眼方法：眼藥瓶瓶口距眼1～2cm，扒開下眼瞼，將眼藥滴下穹隆1～2滴。眼藥水保存在干燥、陰涼避光處。使用前發現有混濁、沉淀、變色應棄之不用；（2）術后患兒眼球正位出現復視時，告知家屬及患兒屬于正常現象，說明正常視網膜對應恢復，立體事物功能也有望恢復，多給予關心、耐心照顧與鼓勵，以主動清晰的觀看物象為主，別刻意尋求復視現象，復視現象一般在3個月左右自行消失；（3）注意眼部清潔衛生，切勿用力揉眼，洗臉、洗頭時勿將污水流入眼內。避免劇烈活動。避免強光，外出帶防護鏡，避免碰撞術眼。定期門診復查視力、眼位、屈光度、眼底檢查及術后常見的并發癥。術后1周復查，以后每個月查一次。3個月后半年復查1次，至少復查4次。如有眼部異常及不適及時復查。

3 小結

CFEOM是與麻痹性斜視體征較類似的斜視，臨床罕見，發病率約為1∶230 000。與其他類型斜視患兒及家長相比，對手術的恐懼、焦慮心理更為嚴重，對手術效果的信心更為不足。因家長及陪護人員對手術的焦慮程度直接影響患兒圍手術期的情緒及手術后的恢復狀況。通過術前與家長進行詳細的溝通，向家長及患兒說明該手術是在顯微微創全麻下實施，手術野更清晰，手術時間短，此外，小、術中出血少、切口小、無痛苦、術后眼瞼水腫、結膜充血、水腫輕，術后恢復快，住院時間短，以減輕其心理負擔。此外，對患兒進行充分的術前準備，精心的術中、術后護理，以取得患兒及家長的配合，使手術順利進行，無任何并發癥發生，手術效果患兒及家長都非常滿意。通過對本組患兒的護理，充分體會到取得患兒和家長良好配合是手術成功的關鍵，特別是重視患兒及家長的心理護理，還有護理人員對小兒CFEOM的內容要有扎實的理論基礎，熟練的技術操作，豐富的臨床經驗，具備高度的工作責任心，耐心細致的工作作風，這些都能減輕患兒及家長術前緊張、恐懼、不信任的不良情緒，取得患兒及家長積極配合，提高他們對手術的信心，從而使手術經行順利，手術效果滿意。

[1]Cooymans P，A1-Zuhaibi S，A1-Senawi R，et al.Congenitalfibrosis of the extraocular muscles[J].Oman J Ophthalmol，2010，3.70-74.

[2]Yazdani A，Traboulsi EL Classification and su晤cai managementof patients with familial and sporadic forms of congenital fibrosis ofthe extraocular muscles[J].Ophthalmology，2004，111：1035-1042.

[3]Demer JL，Clark RA，Engle EC.Magnetic resonance imagingevidence for widespread orbital dysinnervation in congenitalfibrosis of extraocular muscles due to mutations in KIF21A[J].InvestOphthalmol Vis Sci，2005，46：530-539.

[4]Bemfeid A.psychoiogicairepercussionsofstrabismusin chiidrenJ[J].Jfrophthaimoi，1982，22（16）：829.

[5]高桂平.70例斜視矯正術中眼心反射的觀察[J].中原醫刊，2007，34（18）：63-64.

[6]戴鴻斌，喻長泰.共同性斜視手術引起的復視及其對策[J].中國實用眼科雜志，2007，25（2）：203-204.