癡笑發作五例報道

張瑞曉

(三峽大學第一臨床醫學院宜昌市中心人民醫院兒科，湖北宜昌 443003)

癡笑發作五例報道

張瑞曉

(三峽大學第一臨床醫學院宜昌市中心人民醫院兒科，湖北宜昌 443003)

癡笑；癲癇；反復發作性笑

癡笑發作是以突發情感變化為特征的、以發笑為主要表現的一種特殊類型的癲癇，2001年國際抗癲癇聯盟正式命名，并將其歸類在局灶性發作中。

1 臨床資料

本組5例，男性1例，女性4例，發病年齡為4～11歲。其中3例在5歲以內，臨床表現為反復發作性笑，這種笑無情由和內容。發作較頻繁，每天發作在10～20余次，每次持續數10s，都在清醒狀態下發作，未見睡眠中發作，發作停止后，患兒均能回憶，并告知這種發笑不能控制，有1例伴有行為異常，出現無目的的走動，未見其他癲癇發作。這3例患兒腦電圖檢查，發現癇樣放電，其中1例出現睡眠持續尖慢波發放；3例經頭顱MRI檢查，提示下丘腦錯構瘤；3例患兒均沒有性早熟體征。另2例，1例11歲的女孩，其發作頻率較低，發作半年內僅有5次發作，表現為不能控制的笑，面部表情痛苦，并伴有身體的旋轉，繼之出現四肢強直發作，頭顱CT發現右側額葉占位性病變，腦電圖提示額葉有尖慢波發放；1例3歲女孩，因病毒性腦炎后出現以面部發笑為開始的全身抽搐，該患兒對發笑部分能夠回憶，并能提示家長發作將要開始，腦電圖提示有彌漫的棘慢波發放。

2 結果

3例以發笑為主要表現的下丘腦錯構瘤患兒給予抗癲癇藥物治療，服用丙戊酸鈉無效，后加用左乙拉西坦、奧卡西平等也無明顯療效。1例在他院完成切除術，發作得到控制，另2例放棄治療。1例額葉占位性病變的11歲女孩，開始給予卡馬西平治療，癲癇癥狀有緩解，但患兒占位性病變加重，放棄治療，1年后死亡。1例病腦并發癲癇的，給予丙戊酸鈉和左乙拉西坦治療有明顯改善，但未能完全控制。

3 討論

癡笑發作是一種多見于兒童時期的特殊類型癲癇，2001年國際抗癲癇聯盟正式命名，并將其歸類在局灶性發作中。主要表現為反復發作性，與場景等無關的不由自主的發笑，這種發笑很刻板、不自然，突發突止，持續5s～1min，發作頻繁，清醒或睡眠狀態下均可出現，可伴有其他多種癇性發作，包括繼發全面性強直發作、復雜部分性發作等。診斷癡笑發作應符合以下條件：(1)發笑具有反復發作性及刻板性；(2)無外界誘因；(3)可伴發其他類型的癇性發作；(4)發作期或發作間期腦電圖記錄到癇樣放電。

癡笑發作在臨床上多見于兩種類型，一種是以發笑為主，不伴有意識障礙，幾乎不伴有其他癲癇癥狀，多見于5歲以下兒童，與下丘腦錯構瘤有密切關系，本組3例患兒均有這些發作特征，患者對藥物治療反應不好，本組3例對多種抗癲癇藥均無療效。而另一類型多見于5歲以上患者，常由下丘腦錯構瘤以外的病灶致病，多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染等有關。多伴有其他癲癇發作及意識障礙，它的癡笑發作可以是其他發作的先兆。這一類型對抗癲癇藥是有效的。本組2例也說明這一點。它的治療重點是在治療原發病的基層上，積極應用抗癲癇藥物控制癲癇發作。

頭顱MRI被認為是診斷癡笑發作病因的下丘腦錯構瘤的首選檢查方法[1]，病灶為T1加權像不增強、大小不隨時間變化的等信號，T2加權像為高信號，與周圍組織分界清。為何下丘腦錯構瘤與癡笑發作的關系如此密切，有人認為下丘腦錯構瘤本身就是始發的致癇灶。研究[2]發現，下丘腦錯構瘤內部找到自發起搏點樣的神經元。

下丘腦錯構瘤的主要治療手段是手術治療，其對難治性癲癇、性早熟及認知行為障礙均有較好的效果，目前手術爭論的焦點是是否要最大限度的切除腫瘤。所謂下丘腦錯構瘤并不是真正的腫瘤，它是由大小不同的、似灰質樣的腦組織構成。它的癲癇傳遞的通路就是乳頭體丘腦束，通過乳頭體丘腦束，錯構瘤將癇波傳遞到前丘腦，而后者進一步投射到扣帶回。所以僅作部分切除或離斷傳導通路就可以取得滿意的效果。近幾年的文獻支持部分切除腫瘤或離斷術就能取得痊愈的效果[2]。

[1]劉長青,欒國明.下丘腦錯構瘤的進展[J].立體定向和功能性神經外科雜志,2010,23(3):185-189.

[2]黃翔,張榮,毛穎,等.兒童下丘腦錯構瘤的治療探討[J].中國臨床神經科學,2010,18(4):426-430.

R742.1

D

1003—6350（2014）04—0613—01

2013-07-25)

張瑞曉。E-mail：zzrrxx@hotmail.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0240