圍生期婦女可逆性后部白質腦病綜合征的低場磁共振表現(xiàn)

倪兆敏

[摘 要] 目的 探討圍生期婦女可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）

的低場磁共振表現(xiàn)?

方法 回顧性分析經(jīng)臨床證實的13例圍生期婦女RPLS患者的臨床及影像學

資料?

結果 13例患者臨床主要表現(xiàn)為頭痛?嘔吐，癲癇發(fā)作，意識狀態(tài)改變等

?磁共振檢查顯示雙側對稱的腦白質水腫，以頂枕葉為主，額葉?顳葉?基底節(jié)區(qū)和大腦皮

質亦有累及?T1WI為略低或等信號，T2WI和FLAIR為高信號?經(jīng)治療后1至2周內臨床癥狀及磁

共振表現(xiàn)基本或完全消失?

結論 圍生期婦女RPLS好發(fā)于頂枕葉，頭顱低場MRI對本病具有較高

的檢出率，尤以FLAIR較敏感?

[關鍵詞] 圍生期；可逆性后部白質腦病綜合征；磁共振成像

中圖分類號：R743；R445.2

文獻標識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0036_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.14

可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）是以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的臨床影像學綜合征，病因

主要包括高血壓腦病?子癇和應用免疫抑制藥物等?RPLS與妊娠的關系逐步被國內外學者所

重視，由于較為少見，其臨床及影像學特征仍沒有被大部分臨床醫(yī)生所認識?我們對近4年來

收治的13例圍生期婦女RPLS病例進行回顧性分析，探討其低場MRI表現(xiàn)?

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取2008年6月至2012年6月間來我院就診的圍生期婦女RPLS患者13例，年

齡20～24（22.30±2.10）歲，均為初產婦，單胎妊娠，產前發(fā)病?發(fā)病時間為孕36～40

周?1

3例患者均急性起病，均有頭痛?其中惡心?嘔吐12例，癲癇發(fā)作10例，視覺障礙6例，意識

障礙8例，包括意識模糊?昏迷，言語不清3例，合并妊娠高血壓綜合征9例，血壓（150～15

8/101～120mmHg）?腦電圖檢查11例，其中中度異常4例，輕度異常5例，臨界狀態(tài)2例?

實驗室檢查：尿蛋白陽性5例，乳酸脫氫酶增高12例，尿酸增高7例，電解質紊亂6例?

1.2 方法：13例患者均行顱腦MRI檢查，MRI采用日立AirisⅡ0.3T永磁型磁共振掃描儀

，正

交頭線圈?常規(guī)行橫軸位SE序列T1WI（TR/TE=400/15ms）?FSE序列T2WI（TR/TE=4000/120ms）

及FLAIR序列（TI=2100ms?TR/TE=8500/120ms），矩陣為160×256，視野210mm，層厚7mm，層

距8mm，3例同時行MRV，2例行MRA?所有患者于1～2周后復查顱腦MRI?

2 結果

頭顱MRI檢查：病灶部位：頂枕葉6例，頂枕葉并額葉3例，頂枕葉并顳葉2例，頂葉并基底節(jié)

2例?病灶形態(tài)：呈不規(guī)則斑片狀?病灶分布：所有病例均為多發(fā)，兩側不完全對稱，矢狀

竇旁皮層下分布為主，皮層也有累及?

MRI檢查T1WI呈稍低或等信號，T2WI及FLAIR呈高信號?3例患者行MRV檢查顯示硬腦膜靜脈竇

未見明顯異常，2例患者行MRA檢查未發(fā)現(xiàn)血供異常?

給予終止妊娠，并給予脫水降顱壓，清除氧自由基改善腦功能，止痙，血壓升高患者給予控

制血壓，糾正電解質紊亂等綜合治療，1～2周后MRI復查示：10例病灶完全消失，3例殘留少

許病灶，隨訪1年后復查，病灶完全消失?見圖1～圖5?

3 討論

RPLS最先由Hinchey等[1]于1996年描述并命名?是由多種病因引起的神經(jīng)系統(tǒng)受損

為主要表現(xiàn)的臨床影像學綜合征，常見病因包括惡性高血壓，先兆子癇，子癇

；腎臟疾病應用免

疫抑制劑和細胞毒性物質[2]?少見原因如透析平衡失調，血栓性血小板減少性紫

癜，急性卟啉

癥，頸動脈內膜剝脫術后，伴有自主神經(jīng)功能亢進的吉蘭-巴雷綜合征，膠原性血管病如系

統(tǒng)性紅斑狼瘡，結節(jié)性多動脈炎，白塞病等?本組病例均發(fā)生于圍生期，與妊娠有關?

多數(shù)學者認為RPLS與子癇?高血壓腦病具有相似的病理生理機制[1]?血容量變化

引起的血壓波動和內皮損傷是圍生期RPLS的主要原因?Schwartz等[3]的研究發(fā)現(xiàn)，

RPLS的

發(fā)生不僅與高血壓相關，而且與內皮細胞損傷的標志物，血液中異常形態(tài)紅細胞和乳酸脫氫

酶

的水平密切相關?血尿酸水平升高可作為妊高癥血管內皮損傷和病情發(fā)展的可靠生化指標?

本組乳酸脫氫酶增高12例，血尿酸增高7例，表明血管內皮損傷是RPLS發(fā)病的重要因素之一

?盡管RPLS可以發(fā)生在僅有血壓急性升高的患者，但在那些同時存在血管內皮細胞損傷的患

者更常見[4]?

RPLS是臨床影像學診斷，MRI表現(xiàn)為病變主要分布

于后循環(huán)供血區(qū)，最常見的部位是雙側頂枕葉白質區(qū)，呈斑片狀，T1WI呈略低信號或等信號

，T2WI及FLAIR呈高信號，孤立的頂枕葉白質受累非常少見，而更常見的是不典型的神經(jīng)影

像學表現(xiàn)，可累及小腦?腦干?基底節(jié)區(qū)，有時甚至在額葉?顳葉等[5]?病變也endprint

并非嚴格

局限于皮層下白質，皮層灰質也會受累?隨臨床癥狀得到控制，影像學受損范圍可逐漸縮小

?本組13例患者，12例表現(xiàn)為雙側，1例為單側，病灶除頂枕葉外，還累及額葉?顳葉?基

底節(jié)區(qū)等?經(jīng)治療后，臨床癥狀及影像學表現(xiàn)多在1～2周內基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脫氫酶?尿酸及電解質紊亂都恢復至病前水平?影像學改變與臨床表現(xiàn)變化相符，

因此MRI檢查對RPLS的診斷和病情變化評估有重要意義?

圍生期婦女RPLS應與以下疾病相鑒別：（1）腦靜脈竇血栓形成：該病也以顱高壓?癲癇為

主要表現(xiàn)，常伴肢體癱瘓?感覺障礙等定位體征，常發(fā)生于圍生期，易與RPLS混淆，但MRV

檢查可見深淺部位的硬腦膜靜脈竇狹小?充盈缺損或者閉塞可資鑒別?（2）脫髓鞘性疾病

：如多發(fā)性硬

化，此類患者臨床表現(xiàn)多種多樣，病情呈緩解復發(fā)交替或者進行性加劇，病史?治療反應及

預后與RPLS不同?（3）基底動脈尖綜合征：為兩側小腦上動脈和大腦后動脈性梗死，MRI表

現(xiàn)為雙側枕葉皮層?丘腦?顳葉?小腦?中腦梗死，為不可逆性損傷，且病程長，治療反應

差，后遺癥多?其它還應與特異性或者非特異性腦動脈炎?腦傳染性疾病?腦寄生蟲及腦膠

質瘤相鑒別?

總之，低場磁共振檢查對本病具有較高的檢出率，尤其是FLAIR序列對病變的顯示更為明確

，大多數(shù)患者經(jīng)及時?準確的治療，預后良好?該病診斷主要靠病史?臨床表現(xiàn)及影像學檢

查[6]，故提高對本病的認識，尤其是對磁共振表現(xiàn)的認識至關重要?

參考文獻

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

koencephalopathy syndrome[J]. New Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

[2]孫祥房，劉守標，孔劉生，等.大腦后部可逆性腦病的MRI表現(xiàn)[J].中國現(xiàn)代藥物應

用，2010，4（15）：182-183.

[3]Schwartz RB， Feske SK， Polak JF， et al. Preeclampsia_eclampsia：clinical and

neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive

encephalopathy[J]. Radiology，2000，217（2）：371-376.

[4]盧紅艷，謝炳靟，程焱，等.子癇前期-子癇患者合并可逆性后部白質腦病綜合征的

臨床特征[J].中華醫(yī)學雜志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吳承龍，謝建平，章燕幸.妊娠相關可逆性后部白質腦病綜合征的臨床與MRI表現(xiàn)3例報

告[J].心腦血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint

并非嚴格

局限于皮層下白質，皮層灰質也會受累?隨臨床癥狀得到控制，影像學受損范圍可逐漸縮小

?本組13例患者，12例表現(xiàn)為雙側，1例為單側，病灶除頂枕葉外，還累及額葉?顳葉?基

底節(jié)區(qū)等?經(jīng)治療后，臨床癥狀及影像學表現(xiàn)多在1～2周內基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脫氫酶?尿酸及電解質紊亂都恢復至病前水平?影像學改變與臨床表現(xiàn)變化相符，

因此MRI檢查對RPLS的診斷和病情變化評估有重要意義?

圍生期婦女RPLS應與以下疾病相鑒別：（1）腦靜脈竇血栓形成：該病也以顱高壓?癲癇為

主要表現(xiàn)，常伴肢體癱瘓?感覺障礙等定位體征，常發(fā)生于圍生期，易與RPLS混淆，但MRV

檢查可見深淺部位的硬腦膜靜脈竇狹小?充盈缺損或者閉塞可資鑒別?（2）脫髓鞘性疾病

：如多發(fā)性硬

化，此類患者臨床表現(xiàn)多種多樣，病情呈緩解復發(fā)交替或者進行性加劇，病史?治療反應及

預后與RPLS不同?（3）基底動脈尖綜合征：為兩側小腦上動脈和大腦后動脈性梗死，MRI表

現(xiàn)為雙側枕葉皮層?丘腦?顳葉?小腦?中腦梗死，為不可逆性損傷，且病程長，治療反應

差，后遺癥多?其它還應與特異性或者非特異性腦動脈炎?腦傳染性疾病?腦寄生蟲及腦膠

質瘤相鑒別?

總之，低場磁共振檢查對本病具有較高的檢出率，尤其是FLAIR序列對病變的顯示更為明確

，大多數(shù)患者經(jīng)及時?準確的治療，預后良好?該病診斷主要靠病史?臨床表現(xiàn)及影像學檢

查[6]，故提高對本病的認識，尤其是對磁共振表現(xiàn)的認識至關重要?

參考文獻

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

koencephalopathy syndrome[J]. New Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

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[4]盧紅艷，謝炳靟，程焱，等.子癇前期-子癇患者合并可逆性后部白質腦病綜合征的

臨床特征[J].中華醫(yī)學雜志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吳承龍，謝建平，章燕幸.妊娠相關可逆性后部白質腦病綜合征的臨床與MRI表現(xiàn)3例報

告[J].心腦血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint

并非嚴格

局限于皮層下白質，皮層灰質也會受累?隨臨床癥狀得到控制，影像學受損范圍可逐漸縮小

?本組13例患者，12例表現(xiàn)為雙側，1例為單側，病灶除頂枕葉外，還累及額葉?顳葉?基

底節(jié)區(qū)等?經(jīng)治療后，臨床癥狀及影像學表現(xiàn)多在1～2周內基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脫氫酶?尿酸及電解質紊亂都恢復至病前水平?影像學改變與臨床表現(xiàn)變化相符，

因此MRI檢查對RPLS的診斷和病情變化評估有重要意義?

圍生期婦女RPLS應與以下疾病相鑒別：（1）腦靜脈竇血栓形成：該病也以顱高壓?癲癇為

主要表現(xiàn)，常伴肢體癱瘓?感覺障礙等定位體征，常發(fā)生于圍生期，易與RPLS混淆，但MRV

檢查可見深淺部位的硬腦膜靜脈竇狹小?充盈缺損或者閉塞可資鑒別?（2）脫髓鞘性疾病

：如多發(fā)性硬

化，此類患者臨床表現(xiàn)多種多樣，病情呈緩解復發(fā)交替或者進行性加劇，病史?治療反應及

預后與RPLS不同?（3）基底動脈尖綜合征：為兩側小腦上動脈和大腦后動脈性梗死，MRI表

現(xiàn)為雙側枕葉皮層?丘腦?顳葉?小腦?中腦梗死，為不可逆性損傷，且病程長，治療反應

差，后遺癥多?其它還應與特異性或者非特異性腦動脈炎?腦傳染性疾病?腦寄生蟲及腦膠

質瘤相鑒別?

總之，低場磁共振檢查對本病具有較高的檢出率，尤其是FLAIR序列對病變的顯示更為明確

，大多數(shù)患者經(jīng)及時?準確的治療，預后良好?該病診斷主要靠病史?臨床表現(xiàn)及影像學檢

查[6]，故提高對本病的認識，尤其是對磁共振表現(xiàn)的認識至關重要?

參考文獻

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

koencephalopathy syndrome[J]. New Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

[2]孫祥房，劉守標，孔劉生，等.大腦后部可逆性腦病的MRI表現(xiàn)[J].中國現(xiàn)代藥物應

用，2010，4（15）：182-183.

[3]Schwartz RB， Feske SK， Polak JF， et al. Preeclampsia_eclampsia：clinical and

neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive

encephalopathy[J]. Radiology，2000，217（2）：371-376.

[4]盧紅艷，謝炳靟，程焱，等.子癇前期-子癇患者合并可逆性后部白質腦病綜合征的

臨床特征[J].中華醫(yī)學雜志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吳承龍，謝建平，章燕幸.妊娠相關可逆性后部白質腦病綜合征的臨床與MRI表現(xiàn)3例報

告[J].心腦血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint