特發性肌炎的診治體會

盛明 劉慧霞 張燕柳

特發性肌炎的診治體會

盛明 劉慧霞 張燕柳

特發性炎性肌病(IIM)屬于一種免疫性疾病。其基本的病變是橫紋肌的變性以及壞死等,同時伴有浸潤性的炎性細胞生長。IIM主要包括多發性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵體肌炎(IBM)三種類型［1］。IIM發病機制經過臨床的不斷探究, 已經獲得了較大的進步。其診斷標準以及藥物的治療方面仍然未得到較為完善的統一。近來由于生物制劑的逐漸發展, IIM的治療再次獲得較大的期待。

特發性肌炎；診斷；治療

IIM發病狀態為亞急性。以肌、皮炎為主, 特點是對稱性的斑疹, 紫色隆起, 多分布在面部和背部。患者發生的主要改變是肌力減弱, 以近端為主, 呈對稱性。影響到咽喉肌時,其表現是聲嘶、發音困難以及難以吞咽等。在疾病發展到患者的四肢以及頸部時, 就可能導致明顯的疼痛。非典型表現有胃腸道表現, 如食物返流、低胃張力以及蠕動降低等；心肌的主要表現是心肌炎、傳導性降低以及心力衰竭等；部分患者表現為腎臟的功能降低, 出現腎功能衰竭、肌肉溶解等。間質性肺病(ILD)屬于較為常見的一種并發疾病, 主要的表現是纖維化肺炎、肺泡的廣泛損傷等, 其臨床的常見癥狀是呼吸窘迫。作者此次針對PM以及DM兩種疾病進行該病診治方面的探究, 結果如下。

1 診斷

以下是通過對三種檢查方式的論述來診斷該病, 要評價這些標準的敏感性和特異性以及建立一個完全統一的診斷體系仍是很困難的事情［2］, 對該病進行確診時必須結合更加完整的標準。

1. 1 肌肉活檢 PM的主要檢查結果是明顯的肌纖維病變,有大量的炎性細胞浸潤。DM癥狀輕于前者, 炎性細胞的分布部位主要是血管四周, 電鏡檢查顯示肌組織病變, 浸潤細胞發生結構改變等。

1. 2 肌電圖(FMG) 有85%的患者會發生FMG的改變, 該項指標是診斷IIM的首選。具體的表現如下, EMG的異常表現有：肌纖顫或正銳波異常, 肌強直樣放電, 運動單元電位平均時限縮短、波幅降低［3］。FMG在診斷中有極其重要的作用, 尤其對于首發表現為肌無力的可疑者, 采取FMG診斷率極高。

1. 3 自身抗體 抗體的檢測以MSAs為主, 含此類抗體者,病程急、病情重。有發熱以及關節疼痛等表現, 嚴重者會出現雷諾現象。

2 治療

2. 1 糖皮質激素 IIM的最常用藥物, 但是在應用時缺少統一的規定, 臨床的最初用量是1~2 mg/kg, 并且在第四周之前癥狀能夠有所減緩, 較嚴重的患者需要3個月左右的藥物應用。傳統的印象是大劑量的藥物進行沖擊治療, 直至患者的基本癥狀完全緩解, 進而再開始遞減用藥。該藥物的使用是無較為規范的規定, 在臨床中可以通過結合患者的基本狀況使用。但是在發生了嚴重的合并疾病時, 例如累及心肌、發生肺泡炎等, 均需要較大量的使用該藥物。

2. 2 免疫抑制劑 甲氨蝶呤(MTX)在治療IIM的藥物中屬于二線用藥。其對于肌肉的癥狀改善有很大的作用, 并且在皮膚方面也有很高的效果。MTX服用后, 其起效的時間短, 基本的使用方法是口服。7.5~15 mg/周, 可每周增加2.5 mg［4］, 在治療三個月后可以逐漸的提高劑量。相對于AZA,該藥物有明顯的優勢, 用藥劑量少, 并且發揮作用的時間段。

環孢霉素A的使用是在其它藥物不能對患者發生作用時。該藥發揮作用的時間極其迅速, 每天用藥2次。要求患者使用了該藥物后, 立即進行血液檢查。因為次藥物有很大的副反應, 要減低其對患者的不良效果, 必須使藥物濃度維持在相應的范圍。同時在治療時關注腎臟的一般功能, 必要時立即給予暫停。

環磷酰胺(CTX)的作用遠遠低于以上的藥物, 在單用時對肌肉不產生任何的治療, 但是該藥能夠用于肺部的病變,例如間質疾病, 可以得到較好的治療。

2. 3 免疫球蛋白 在近來該藥物開始被臨床所應用, 而且在治療IIM中有很高的效果。藥物的使用方法是每個月用藥5 d, 劑量為2 g/kg。該藥能夠較短時間下達到其基本的作用,使患者的癥狀發生較大的緩解, 例如能夠迅速的減低體內的肌酶。在同時使用以上的藥物后, 對于較難治愈的PM也會有很高的作用。經過觀察發現, 藥物對肌肉產生的作用持續的時間較短暫, 所以該藥需要定時的反復使用。

3 體會

IIM的治療目標是以最低劑量的藥物改善肌肉力量及系統癥狀［5］。此次作者在藥物的治療方面展開一定的分析, 發現藥物的聯合在IIM中有極其高的治療, 并且同時應用糖皮質激素者, 其治療的效果尤其佳, 這完全符合效果的文獻記錄。說明多種藥物的使用不但能夠對肌肉癥狀進行緩解, 而且在降低免疫自發的作用中也起到很大的作用。

總之, 通過以上的內容可以得知在該病的發病原因方面臨床已經有了一定的進步, 而在其診斷的標準中還未做出較為完整的統一。對IIM 的藥物治療也在進展中, 可以說,由于生物制劑不斷完善使得臨床對IIM有了較高的期待。

［1］ 王國春,盧昕.多發性肌炎和皮肌炎的診治進展.臨床內科雜志, 2007,24(7): 442-444.

［2］ 盧昕,王國春.特發性炎性肌病診治進展.中華內科雜志, 2006,45(11):954-956.

［3］ 都基剛,李斌,付春哲.多發性肌炎和皮肌炎的臨床診治及護理.國際護理學雜志, 2007,26(4):346-348.

［4］ 劉芳,蒲傳強,郎森陽,等.特發性多發性肌炎復發規律的觀察.中國神經免疫學和神經病學雜志, 2008,15(5):331-333.

［5］ 楊閔,楊南萍.特發性炎性肌病診治進展.實用醫院臨床雜志, 2007,4(3):12-14.

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張燕柳