慢性炎性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床及電生理特點(diǎn)

郭曉玲，李衛(wèi)來(lái)，李 琳，李 巖，黃旭升，陳朝暉

1解放軍266醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，河北承德 067000；2解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853

慢性炎性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床及電生理特點(diǎn)

郭曉玲1，李衛(wèi)來(lái)1，李 琳1，李 巖1，黃旭升2，陳朝暉2

1解放軍266醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，河北承德 067000；2解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853

目的探討慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)的臨床及電生理特點(diǎn)。方法對(duì)2001 - 2011年確診的56例CIDP患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，并對(duì)所有患者進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速度、波幅、潛伏期及肌電圖測(cè)定，與32例正常組肌電圖進(jìn)行對(duì)照。結(jié)果患病組腦脊液檢查47例(83.9%)表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，所有患者肌電圖均表現(xiàn)神經(jīng)源性損害，兩組間運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)除近端潛伏期比較無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，其他各項(xiàng)差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論CIDP存在廣泛的周圍神經(jīng)損害，存在以脫髓鞘為主伴軸索變性的電生理改變。

慢性炎性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病；電生理；肌電圖

慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病(chronic inflamatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)是一組免疫介導(dǎo)的慢性周圍神經(jīng)脫髓鞘性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不完全明了，電生理被公認(rèn)為診斷CIDP的重要手段之一。本文就近10年來(lái)解放軍第266醫(yī)院確診的CIDP患者的臨床及電生理特點(diǎn)進(jìn)行分析。

資料和方法

1 臨床資料 收集解放軍第266醫(yī)院2001 - 2011年確診的CIDP患者56例，其中男性30例，女性26例；年齡11 ～ 83歲。平均39.4歲。其中2例有明確腹瀉史，11例有明確感冒史。對(duì)照組為因其他不適就診和志愿行肌電圖檢查各項(xiàng)正常者。

2 方法 對(duì)所有患者行腦脊液常規(guī)及生化檢查。電生理檢查：應(yīng)用丹麥產(chǎn)Keypiont肌電圖儀對(duì)所有患者行上下肢遠(yuǎn)近端至少各一塊肌肉肌電圖，通常選擇肱二頭肌、外展拇短肌、脛前肌、股四頭肌。觀察項(xiàng)目：1)安靜時(shí)自發(fā)電位，自發(fā)電位出現(xiàn)2處以上為異常。2)小力收縮時(shí)的20個(gè)運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限，波幅及多相波百分比，超過(guò)20%為異常。3)大力收縮時(shí)募集電位的波形及峰波幅值。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)采用常規(guī)方法，事先常規(guī)復(fù)溫，測(cè)定正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)的傳導(dǎo)速度，遠(yuǎn)近端潛伏期、波幅，并對(duì)所有患者行F波測(cè)定。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)一般測(cè)腓腸神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度并與正常組進(jìn)行對(duì)照。

3 判斷標(biāo)準(zhǔn) 本組電生理檢查正常值參照沈定國(guó)主編的《神經(jīng)疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的電生理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照美國(guó)神經(jīng)研究院的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。

4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件，采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)并均行方差齊性檢驗(yàn)。

結(jié)果

1 臨床特點(diǎn) 本組56例均符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，男女比例1.2∶1，病程2個(gè)月～ 17年，平均19.4個(gè)月。其中單純雙上肢起病3例，雙下肢起病13例，波及四肢40例；有深淺感覺(jué)障礙29例，腱反射減低或消失53例，腦神經(jīng)受累6例，表現(xiàn)為周圍性面癱、飲水嗆咳、吞咽困難；有不同程度肌萎縮26例。腦脊液蛋白0.40 ～ 2.26 g/L，平均0.84 g/L，表現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象47例，提示與免疫本質(zhì)相關(guān)。6例屬?gòu)?fù)發(fā)型，余50例均表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展型。

2 肌電圖 56例217側(cè)肌電圖提示程度不等神經(jīng)源性受損，表現(xiàn)為靜息時(shí)產(chǎn)生自發(fā)電位，分別是纖顫電位57側(cè)(26.3%)，正相電位65側(cè)(29.9%)，插入延長(zhǎng)69側(cè)(31.8%)，募集電位電壓明顯升高61側(cè)(28.1%)，其中多相電位65側(cè)(29.9%)；重收縮時(shí)單純相79側(cè)(36.4%)，混合相37側(cè)(17.1%)，干擾相63側(cè)(29.0%)，未引出電位38側(cè)(17.5%)。見(jiàn)表1。

3 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo) 患病組檢查共324條，異常率達(dá)71.9%。其中正中神經(jīng)(44.0±21.4) m/s檢測(cè)68條中4條未引出反應(yīng)，傳導(dǎo)減慢37條(異常率60.1%)。尺神經(jīng)(39.6±16.1) m/s 60條中3條未引出反應(yīng)，傳導(dǎo)速度減慢41條，異常率66.7%。腓總神經(jīng)(37.7±10.5) m/s檢查的96條中33條未引出反應(yīng)，47條傳導(dǎo)速度減慢，異常率83.3%。脛神脛(37.1±9.2) m/s檢查的94條中31條未引出反應(yīng)，37條傳導(dǎo)速度減慢，異常率72.3%。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度與對(duì)照組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.001)(表2)。其中正中神經(jīng)、尺神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.001)，尺神經(jīng)近端潛伏期兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=1.14)。腓總神經(jīng)及脛神經(jīng)遠(yuǎn)、近端潛伏期，兩組間差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.001)(表3)。以上說(shuō)明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙，髓鞘受損。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端、近端波幅與對(duì)照組比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.001)，提示軸索受損(表4)，部分(70%)至少一條神經(jīng)表現(xiàn)為傳導(dǎo)阻滯。F波檢查280條，其中異常198條(70.7%)，說(shuō)明神經(jīng)根受損較常見(jiàn)。

表1 56例217側(cè)CIDP肌電圖表現(xiàn)Tab. 1 CIDP electromyography of 217 sides in 56 cases (n)

表2 運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度各組間比較Tab. 2 Comparison of the conduction velocity between motor and sensory nerves (m/s)

表3 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)近端潛伏期各組間比較Tab. 3 Comparison of the near and distal incubation period between motor nerves (ms)

表4 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)近端波幅各組間比較Tab. 4 Comparison of the near and distal amplitude between motor nerves (mv)

4 感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo) 患病組共檢測(cè)227條，異常率61.7%。腓腸神經(jīng)(51.14±9.5m/s)檢測(cè)85條，33條未引出，19條減慢，異常率61.2%。正中神經(jīng)(50.2±10.1m/s)71條，19條未引出，20條傳導(dǎo)減慢，異常率54.9%，尺神經(jīng)(26.9±2.56 m/s)71條，26條未引出反應(yīng)，23條減慢，異常率69%。傳導(dǎo)速度與對(duì)照組組間比較有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.001)，說(shuō)明感覺(jué)神經(jīng)髓鞘受累較重。見(jiàn)表2。

討論

國(guó)內(nèi)CIDP的診斷目前仍為排除性診斷[2]。符合以下條件的可考慮本病：1)癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā)；2)臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無(wú)力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺(jué)異常；3)腦脊液蛋白—細(xì)胞分離；4)電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；5)除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病；6)糖皮質(zhì)激素治療有效。

本組56例CIDP患者發(fā)病，男女組間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道男性＞女性(2∶1)不符[3]，病程呈慢性遷延性，除13例有明確誘因外(感冒、腹瀉)其余43例病因不明，可能與其自身免疫調(diào)節(jié)功能障礙有關(guān)。有研究表明，體液免疫和細(xì)胞免疫均參與了該病的發(fā)病過(guò)程，而免疫攻擊目標(biāo)為周圍神經(jīng)的髓鞘[4]。本組發(fā)病以青壯年多見(jiàn)。有報(bào)道＞60歲發(fā)病率高，＞70歲發(fā)病少見(jiàn)[5]。本組患者均以對(duì)稱性起病，四肢無(wú)力為主要表現(xiàn)，多從下肢起病逐漸波及上肢，亦有單純以雙上肢起病者(本組3例)，近端重于遠(yuǎn)端，腱反射減弱或消失，有個(gè)別患者累及腦神經(jīng)(本組6例)，但少見(jiàn)。

Gorson等[6]發(fā)現(xiàn)45% CIDP患者神經(jīng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，60%患者傳導(dǎo)速度減慢，73%患者至少有1條神經(jīng)出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，31%患者單純表現(xiàn)脫髓鞘性改變，而69%患者混合軸索和髓鞘改變。本組患者異常發(fā)生率與該研究相近，每位患者至少有3條以上神經(jīng)受累，肌電圖表現(xiàn)神經(jīng)源性受損，神經(jīng)傳導(dǎo)表現(xiàn)廣泛、雙側(cè)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累，從統(tǒng)計(jì)學(xué)上看運(yùn)動(dòng)神經(jīng)較感覺(jué)神經(jīng)易受累，與臨床表現(xiàn)相符，主要表現(xiàn)脫髓鞘性改變(潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢)，同時(shí)伴有不同程度的軸索變性(波幅降低)。從統(tǒng)計(jì)學(xué)角度看，CIDP的神經(jīng)受損廣泛。

因CIDP的臨床表現(xiàn)多樣，神經(jīng)受累范圍很廣，典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性(至少持續(xù)8周)對(duì)稱性肢體無(wú)力及感覺(jué)障礙，肌電圖神經(jīng)源性受損，CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象即可臨床診斷CIDP[7]。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)有不同版本，電鏡診斷比較可靠，而普通光鏡檢查臨床意義不大。主要病理改變?yōu)槁匝仔悦撍枨蕵痈淖儾⒂兴枭窠?jīng)纖維減少，既有脫髓鞘改變又有神經(jīng)再生改變，也可見(jiàn)軸索變性，有的神經(jīng)出現(xiàn)洋蔥皮樣增生改變，部分神經(jīng)纖維喪失，神經(jīng)內(nèi)膜水腫，散在單核細(xì)胞增加[8]。但病理檢查畢竟為有創(chuàng)檢查，只有臨床僅滿足電生理特點(diǎn)或CSF中的一項(xiàng)，才需要進(jìn)行病理學(xué)檢查確診。故目前多數(shù)專家認(rèn)為有典型臨床表現(xiàn)、電生理提示神經(jīng)脫髓鞘病變且腦脊液蛋白-細(xì)胞分離即可診斷CIDP。所以強(qiáng)調(diào)電生理在本病中的診斷價(jià)值。本組56例電生理檢查除明確的神經(jīng)脫髓鞘改變(神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)及傳導(dǎo)速度減慢)外，神經(jīng)傳導(dǎo)波幅降低，兩組間差異亦有顯著性統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示有一部分患者神經(jīng)軸索變性。

1 沈定國(guó).神經(jīng)病學(xué)：肌肉疾病［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：6.

2 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組， 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組， 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組. 中國(guó)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南［J］. 中華神經(jīng)科雜志， 2010， 43（8）： 586-588.

3 Trojaborg W. Acute and chronic neuropathies： new aspects of Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy， an overview and an update［J］. Electroencephalogr Clin Neurophysiol， 1998， 107（5）： 303-316.

4 Ryan MM， Grattan-Smith PJ， Procopis PG， et al. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy： clinical course and long-term outcome［J］. Neuromuscul Disord， 2000， 10（6）：398-406.

5 McCombe PA， Pollard JD， McLeod JG. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A clinical and electrophysiological study of 92 cases［J］. Brain， 1987， 110 （ Pt 6）：1617-1630.

6 Gorson KC， Allam G， Ropper AH. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy： clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy［J］. Neurology， 1997， 48（2）：321-328.

7 Dunnigan SK， Ebadi H， Breiner A， et al. The characteristics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in patients with and without diabetes--an observational study［J］. PLoS One，2014， 9（2）：e89344.

8 Richard J， Barohn RJ， David S， et al. Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneurepathy Seminars［J］. Neurology，1998，18：49.

Clinical and electrophysiological characteristics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

GUO Xiao-ling1, LI Wei-lai1, LI Lin1, LI Yan1, HUANG Xu-sheng2, CHEN Zhao-hui2
1Department of Neurology, Chinese PLA 266 Hospital, Chengde 067000, Hebei Province, China;2Department of Neurology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

HUANG Xu-sheng. Email: lewish63@sina.com.cn

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation, electrophysiologic features of patients with chronic inf l ammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP).MethodsFifty-six patients diagnosed as CIDP were enrolled in this study, and their clinical and electrophysiologic features were analyzed. All patients had undertaken the electrophysiological studies and their nerve conductive velocity, amplitude, latency and electromyography were tested and analyzed. The value of those patients was compared with that of the 32 normal persons.ResultsProtein - cell separation phenomenon were performed in 47 cases (83.9%), and the EMG of patients were showed neurogenic damage. Motor conduction in addition to the proximal incubation period between the two groups had no signif i cant difference, while other comparisons between the two groups had statistical signif i cance.ConclusionCIDP shows widespread damages, and there exists electrophysiological changes given priority to demyelinating with axonal degeneration.

chronic Inf l ammatory demyelinating polyneuropathy; electrophysiology; eletromyography

R 745.4+4

A

2095-5227(2014)12-1224-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.12.013

時(shí)間：2014-10-11 17:03

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20141011.1703.005.html

2014-05-08

郭曉玲，女，碩士，主任醫(yī)師，教授，主任。研究方向：腦血管病及神經(jīng)肌肉病方面。Email: gxl266@sina.com

黃旭升，男，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。Email: lewish63@sina.com.cn