雙側附睪乳頭狀囊腺瘤1例并文獻復習

張 濤 阿力木?熱合曼 阿里木?太來提 艾克帕爾?阿布拉 木拉提?馬合木提

新疆醫科大學第二附屬醫院泌尿外科（新疆 830063）

·臨床經驗·

雙側附睪乳頭狀囊腺瘤1例并文獻復習

張 濤 阿力木?熱合曼 阿里木?太來提 艾克帕爾?阿布拉 木拉提?馬合木提*

新疆醫科大學第二附屬醫院泌尿外科（新疆 830063）

目的提高對附睪乳頭狀囊腺瘤的認識及診治水平。方法回顧性分析1例雙側附睪乳頭狀囊腺瘤的臨床特點、影像及病理表現，并進行文獻復習。結果一例31歲的男性患者，間斷性雙側陰囊墜痛不適1年，入院查體：兩側附睪增大于雙側附睪頭分別可觸及約5mm大小腫塊，B超未給出明確診斷，術后病檢確診雙側附睪乳頭狀囊腺瘤，隨訪至今未見明確林島綜合征（Yon Hippel-Lindau Syndrome, VHL綜合征）。結論本病確診來自于病理學檢查，附睪乳頭狀囊腺瘤為良性，手術是治療附睪腫瘤的首選方法

附睪; 囊腺瘤, 乳頭狀

附睪乳頭狀囊腺瘤臨床中少見，國內報道多以個案出現[1-6]?，F報告1例我院近期收治的雙側附睪乳頭狀囊腺瘤合并附睪炎和睪丸乳頭狀囊腺瘤病例，并結合相關文獻對該病的臨床、B超檢查及病理學特征進行復習。

材料與方法

患者男，31歲，漢族，以“間斷性雙側陰囊墜痛不適1年”于2013年1月8日就診?；颊咦允隹捎|及雙側陰囊內腫塊，約3～4mm大小，有觸痛，在外院被診為“急性附睪炎”，抗生素治療后疼痛消失，但腫塊仍在。后疼痛反復出現，經抗炎治療后疼痛均可消失，但腫塊持續存在。入院查體：雙側陰囊無明顯腫脹，雙側睪丸大小如常，兩側附睪增大，于雙側附睪頭分別可觸及約5mm大小腫塊，質硬，無壓痛，不活動。B超：雙側附睪體增大，其內回聲強弱不均，彩色多普勒血流顯像（CDFI）：其內可見較豐富血流信號，右側附睪頭部可見一約4mm×3mm的無回聲區，邊界清；左側睪丸下極可見約10mm× 9mm的不規則混合回聲區，邊界不清，其內可見多個無回聲區，CDFI：其內可見較豐富血流信號?？寡?d后手術，術中所見：雙側附睪頭可見約4mm大小質硬性腫塊，邊界尚清，左側睪丸下極可見一約10mm大小質硬性腫塊，邊界清，均呈灰白色實性腫物，表面光滑，壁厚約1mm，內壁可見小乳頭狀突起，內容濁性液。術后病檢：雙側附睪頭、左側睪丸下極腫物，考慮為乳頭狀囊腺瘤。免疫組化結果：細胞角蛋白（cytokeratin pan, 廣譜CK）（+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen, EMA）（+），癌胚抗原（carcinoembryonic antigen, CEA）（-），人原始造血細胞抗原（human hematopoietic progenitor cell antigen,CD34）（血管+），第八因子（factor Ⅷ）（血管+），見圖1。術后查肝、脾、雙腎未見異常，病人隨訪至今正常。

圖1 附睪乳頭狀囊腺瘤的高柱狀黏液腺細胞

討 論

原發性附睪腫瘤比較少見，而且大多數為良性腫瘤，惡性腫瘤罕見[7]。而附睪乳頭狀囊腺瘤屬于一種非常少見的附睪良性腫瘤[8]，好發于單側，也可發生雙側。

附睪乳頭狀囊腺瘤于1956年由Sherrick[9]首先報道。其準確的組織學起源尚不清楚，一般認為來源于輸出管上皮，也是附睪上皮腫瘤中唯一的良性腫瘤。多位于附睪頭部，也可發生于精索和睪丸。多見于成年人，尤其是性功能活躍期。臨床上主要表現為無痛性陰囊腫塊，往往在體檢時被發現，約1～3cm大小，病程進展緩慢，部分患者伴有附睪輸出管慢性梗阻可導致不育[10]。國內周文泉等報道一例右側附睪乳頭狀囊腺瘤約5cm大小同時并睪丸萎縮[2]。而本例合并附睪炎和睪丸乳頭狀囊腺瘤，主要表現為陰囊的疼痛和腫塊。附睪乳頭狀囊腺瘤與小腦血管母細胞瘤、腎臟胰腺囊性病變及腎細胞癌并存，稱VHL綜合征，為常染色體遺傳性病變。VHL綜合征見于23%的單側患者及67%的雙側患者[11]。因此當診為附睪乳頭狀囊腺瘤尤其是雙側附睪乳頭狀囊腺瘤時，應檢查患者是否有VHL綜合征的其他病變。當附睪乳頭狀囊腺瘤合并有腎細胞癌時，不可誤診為腎細胞癌的附睪轉移，應想到VHL的可能。本例術后隨訪至今4個多月未見VHL。

對于附睪乳頭狀囊腺瘤的初步診斷依賴于輔助檢查。CT和MRI并不能明確附睪占位性質，只能對腫塊的大小、形態、位置等特征進行評估。而B超對于典型的附睪乳頭狀囊腺瘤有比較高的診斷率，是診斷附睪乳頭狀囊腺瘤的一個重要的方法，常表現為囊實性回聲,偶見囊性回聲，是以多囊性，邊界清，并可見向囊內突起的小乳頭，高頻超聲及彩色多普勒檢查簡便、易行無副作用，能顯示附睪腫塊的大小、部位、形態、內部結構及與周圍組織的關系。CDFI無血流信號。國內也曾報道B超對附睪腫瘤的診斷符合率可達88%左右[2]，惡性附睪腫瘤超聲表現為實性非均質性回聲，可見鈣化點，腫塊形態不規則，邊界欠清，可侵犯睪丸及周圍組織，CDFI見低速高阻血流信號。而本例合并附睪炎，B超顯示CDFI可見較豐富血流信號。當附睪囊腫合并炎癥B超難鑒別時，可行針吸細胞學（fine needle aspiration cytology, FNAC）檢查，可是此檢查有潛在的炎癥或腫瘤全身擴散的風險，但與延遲診斷相比，FNAC檢查對于患者還是獲益的。

本病的確診來自于病理學檢查。標本切面為實質性、多囊狀或海綿狀。鏡下腫瘤有3種基本結構：（1）存在擴張的導管和小囊腫，囊壁由纖維結締組織組成。（2）有較多的乳頭形成，突入囊腔，乳頭以纖維血管性間質為中心，由單層或者雙層的立方形、低柱狀或高柱狀上皮被覆，細胞核無異型性。（3）有致密的纖維性間質，可伴玻璃樣變性及炎細胞浸潤，炎細胞包括淋巴細胞和組織細胞。免疫組化：CK、EMA和Ⅷ(+)，但CEA(-)[12]。鑒別診斷：（1）囊腺癌：低分化、高增生指數 合并侵襲性生長和壞死；（2）附睪精原細胞瘤：主要表現為逐漸增大的陰囊腫塊， B超附睪內實性低回聲團，邊界清，內回聲均勻并有豐富血流信號。絨毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）等腫瘤標記物陽性，糖原、PAS染色陽性，免疫組化：表達細胞角蛋白的精原細胞瘤以細胞角蛋白8和18型較多，波形蛋白、LDH和神經特異性烯醇化酶（NSE）可以陽性。（3）腎透明細胞癌轉移：附睪透明細胞乳頭狀囊腺瘤組織學與腎透明細胞癌相似。腎透明細胞癌臨床上主要表現為無痛性血尿，間質血管豐富，很少形成致密的纖維性間質，透明細胞胞膜較清楚。免疫組化和附睪透明細胞乳頭狀囊腺瘤為細胞角蛋白AE1/ AE3和上皮膜抗原中度陽性；細胞角蛋白7（CK7）強陽性，細胞角蛋白20（CK20）和腎細胞癌抗體（RCC）陰性，腎透明細胞癌為CK7、RCC 和 CD10陽性[13]；（4）畸胎瘤：乳頭狀囊腺瘤的間質有時可見少量平滑肌束，易與囊性畸胎瘤混淆；但囊性畸胎瘤的壁為鱗狀上皮，可能見到多個胚層成分。（5）腺瘤樣瘤：又稱良性間皮瘤，來源于內皮，常位于附睪頭部，多為單側，腫瘤體積一般較本瘤小，呈實性，質硬、灰白色結節，無包膜，但與周圍分界清。腺腔為小管狀，一般無囊腔，也無乳頭狀突起。被覆的上皮細胞一般也不呈高柱狀。

附睪乳頭狀囊腺瘤屬于良性病變，首選治療方法是手術治療[14]。手術切除后預后良好。為了防止復發或者VHL綜合征，全部附睪乳頭狀囊腺瘤患者都需要進行長期的隨訪。

1 金海濤, 齊麗艷, 張元德. 雙附睪乳頭狀囊腺瘤一例報告. 吉林大學學報(醫學版) 2002; 28(1): 26

2 周文泉, 高建平, 吳波, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤伴睪丸萎縮9例報告. 中華男科學雜志 2003; 9(5): 389-390

3 張言敏, 逢明英, 李開富. 雙側附睪乳頭狀囊腺瘤1例.河南腫瘤學雜志 2004; 17(2): 88

4 文博, 楊為民, 張盛龍, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤五例報告.中華泌尿外科雜志 2004; 25(2): 117

5 石素勝, 馮曉莉, 孫耘田, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤及von Hippel-Lindau綜合征臨床病理分析. 診斷病理學雜志2005; 12(3): 171-173

6 何朝升, 覃宇冰, 楊振宇. 小兒附睪乳頭狀囊腺瘤伴隱睪1例. 臨床小兒外科雜志 2011; 10(6): 473

7 李日清, 李學松, 張祥華, 等. 原發性附睪腫瘤一附42例報告. 中華臨床醫師雜志 2007; 1(7): 14-17

8 Odrzywolski KJ, Mukhopadhyay S. Papillary cystadenoma of the epididymis. Arch Pathol Lab Med 2010; 134(4): 630-633

9 Sherrick JC. Papillary cystadenoma of the epididymis. Cancer 1956; 9(2): 403-407

10 Caballero Martínez MC, Cuesta Alcalá JA, Amat Villegas I, et al. Papillary cystadenoma of the epididymis: report of 2 new cases. Arch Esp Urol 2003; 56(3): 297- 299

11 Uppuluri S, Bhatt S, Tang P, et al. Clear cell papillary cystadenoma with sonographic and histopathologic correlation. J Ultrasound Med 2006; 25(11): 1451-1453

12 Nepka C, Kipouros A, Amplianitis I, et al. Cytologic features of papillary cystadenoma of the epididymis associated with hydrocele. Acta Cytol 2004; 48(3): 467-469

13 Aydin H, Young RH, Ronnett BM, et al. Clear cell papillary cystadenoma of the epididymis and mesosalpinx: immunohistochemical differentiation from metastatic clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2005; 29(4): 520-523

14 方建軍, 蔡雅富, 任勝強, 等.原發性附睪腫瘤的診斷和治療(附16例報告). 現代泌尿生殖腫瘤雜志 2010; 2(3): 151-154

(2013-05-27收稿）

Bilateral epididymal papillary of cystadenoma: a report of one case and literatures review

Zhang Tao, Alimu?ReHeman, Alimu?TaiLaiti, Aikepaer?ABula, Mu lati?MaHemuti*
Department of Urology，The 2rd Affi liated Hospital， Xinjiang Medical University, Urumqi 830063, China Corresponding author: Mu lati?MaHemuti, E-mail: 364270245@qq.com

ObjectiveTo emphasize the importance of the early diagnosis and treatment of epididymal papillary of cystadenoma.MethodsA case of Bilateral epididymal papillary of cystadenoma including the clinical manifestations image and pathology were reviewed.ResultsA 31-year-old male presented with discontinuous pain scrotum for one year. two epididymises become bigger, which be found a 5mm lump in them respectively. Ultrasonography of the scrotum did not reveal the truth and pathology after operation confi rm abilateral papillary cystadenoma. There was no evidence of von Hippel-Lindau syndrome after diagnosis during the follow-up.ConclusionThe diagnosis of epididymal papillary of cystadenoma was confi rmed by pathological analysis, and it is benign mass. Surgery is the prime treatment for it.

epididymis; cystadenoma,papillary

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.01.013

R 737.21

*通訊作者, E-mail: 364270245@qq.com