門靜脈海綿樣變的診斷與外科治療

摘要：目的 探討小兒門靜脈海綿樣變的臨床特點、診斷、手術治療經驗及對比斷流術與分流術療效。方法 對2003年1月~2013年12月在我院診治的17例小兒門靜脈海綿樣變患兒行回顧性分析。將患兒年齡、診斷方法、手術治療和預后進行分析。統計學采用χ2檢驗，以P<0.05為顯著性檢驗水準。結果 手術治療可明顯降低門靜脈高壓。17例行手術治療患兒，6例行賁門周圍血管離斷流術中4例術后再次出血，1例患兒出血后死亡。7例行脾腎靜脈分流術中1例術后出血。2例行斷流分流聯合手術中1例術后出血。2例行脾腔靜脈分流術術未發生出血。分流術與斷流術出血率分別為11.1%、66.7%，兩組患兒出血率差異有顯著性（P=0.029）。結論 斷流手術術后再出血遠高于分流手術；大年齡患兒手術效果較小年齡患兒好；手術治療CTPV應使門靜脈壓力降低，脾靜脈>1.0cm患兒可行分流手術。脾靜脈<1.0cm患兒最好不要行單純斷流術，應加行分流手術。

關鍵詞：兒童；門靜脈海綿樣變；斷流術；分流術；消化道出血

Diagnosis and Surgical Treatment of Cavernous Transformation of Portal Vein

ZHANG Cheng，YANG Ti-quan

(Department of Pediatric Surgery，The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021，Guangxi，China)

Abstract： ObjectiveTo investigate the cavernous transformation of portal vein in children of the clinical features， diagnosis， operation treatment and contrast devascularization and shunt effect. Methods2003 January to 2013 December in our hospital 17 cases of cavernous transformation of portal vein in children underwent retrospective analysis. The age of the patients， diagnosis treatment and prognosis methods， operation analysis. Statistically by chi square test， P<0.05 test of significance level. ResultsThe operation treatment can significantly reduce the portal hypertension. 17 cases were treated by operation in 6 cases， bleeding again pericardia vascular disconnection in the 4 cases， 1 cases of bleeding after death. Hemorrhage in 7 cases of splenorenal shunt in 1 cases. 2 joint operation in 1 cases of bleeding after devascularization shunt routine. 2 cases of splenocaval shunt without bleeding. Rates were 11.1%， 66.7% shunt and devascularization hemorrhage， bleeding rate difference between the two groups was significant (P=0.029). ConclusionDevascularization operation postoperative rebleeding than shunt operation; high age children with good operation effect is small age; operation treatment of CTPV should make the portal venous pressure decreased in children with >1.0cm is feasible， splenic vein shunt operation. Splenic vein in children with <1.0cm had better not simple devascularization， should additional shunt operation.

Key words：Children; Cavernous transformation of portal vein;Ligation; shunt;Hemorrhage of digestive tract

門靜脈海綿樣變(CTPV)，是指肝門部或肝內門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，機體為減輕門靜脈高壓．在肝門區形成大量側支循環血管叢，進而引起門靜脈高壓。CTPV多見于兒童，占小兒門靜脈高壓癥的40％左右。以脾大、脾亢、食管胃底靜脈曲，引起消化道出血常危及生命[1]。本文回顧性分析2003年~2013年我院收治的17例CTPV臨床資料，就其診斷和治療方法進行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院在2003年~2013年共收治17例門靜脈海綿樣變性的患兒，其中男11例，女6例；均行手術治療；年齡4~14歲，平均9.6歲。12例首發癥狀為上消化道出血：嘔血、便血；其中8例出現2次以上出血史。2例首發癥狀表現為不明原因的頑固性貧血，3例以脾大收治入院，經進一步檢查而獲得診斷。另有2例患兒無明顯脾大及脾亢癥狀。首發癥狀的年齡為2~7歲，平均4歲。患兒均未能追問到新生兒期敗血癥、臍部感染及經臍靜脈插管換血史。

1.2方法 本組17例患兒， 6例行賁門周圍血管離斷流術（斷流組6例）、7例行脾腎靜脈分流術與2例行脾腔靜脈分流術（分流組9例）、2例行斷流分流聯合手術。6例行賁門周圍血管離斷術后門靜脈壓力平均下降10cmH2O， 脾腎靜脈分流術術后門靜脈壓力平均下降11cmH2O；脾腔靜脈分流術術后門靜脈壓力平均下降8cmH2O；斷流分流聯合手術術后門靜脈壓力平均下降6cmH2O；在施行脾腎靜脈分流術脾靜脈直徑在0.9~2cm。分組對比研究術后患兒食管胃底靜脈再次出血率、術前術后門靜脈壓力并比較分析小齡患兒與大齡患兒術后出血率。

1.3 統計處理 采用SPSS17.0數據軟件進行分析，計量資料采用χ2檢驗，以P<0.05為顯著性檢驗標準。

2結果

2.1兩組患兒術后食管胃底靜脈再次出血率， P<0.05，（見表1）。

2.2兩組患兒術前術后門靜脈壓力對比，P<0.05，（見表2）。

2.3年齡≤9歲的患兒7例，5例術后食管胃底靜脈再次出血；年齡>9歲患兒9例，1例術后食管胃底靜脈再次出血，P<0.05，（見表3）。

2.4術后隨訪 行手術的17例患兒均得10個月~10年電話、信訪或門診隨訪，隨訪內容主要為患兒目前生存情況、術后食管胃底靜脈是否再次出血，術后反復出血次數，出血后的治療情況。6例患兒行斷流術+脾切除術，其中4例患兒在術后3個月~5年出現再出血，其中1例死亡，1例在外院保守治療后未出血，2例當地保守治療，仍有反復出血，仍在隨訪中。1例行單純斷流術，未行脾切除手術，患兒4年后因腸缺血壞死，因腸壞死再次出現消化道出血，但未出現食管胃底靜脈曲張，在我院行腸切除術后仍在隨訪中。出血6例行脾腎靜脈分流術+脾切除術，2例行單純脾腎靜脈分流術，術后未出現出血及肝性腦病。2例行斷流術+脾腎靜脈分流術+脾切除手術，1例術后4年出現再次出血，保守治療后6個月內未出現出血。2例行脾腔分流術，術后未出血。

3討論

小兒門靜脈海綿樣變的病例在臨床上較為少見，但一旦出現癥狀，時常危急患兒生命。就目前國內醫療情況而言，分流術、斷流術及分流加斷流聯合手術依然是治療小兒門靜脈海綿樣變的有效方法[2]。

分流手術與斷流手術一直是我國治療兒童CTPV的重要手段，兩種術式各有優缺點，兩者治療上也具有互補作用。經前述統計，我院小兒CTPV行兩種術式術后差異明顯，行斷流術患兒術后出血率明顯高于行分流手術患兒。斷流術單純以防止出血為目的，沒能有效降低門靜脈高壓。患兒在術后數月至數年后，因門靜脈持續高壓未能通過斷流手術緩解，造成門體靜脈自發性分流，形成新的側支循環建立，使食管胃底靜脈再次擴張，引發食管胃底靜脈再次破裂出血，危及患兒生命。分流手術屬于周邊血管分流，以減低門靜脈壓力，減少食管胃底靜脈曲張出血為目的，術后出血率相對較低，是治療門靜脈高壓的經典術式之一，術后需嚴密監測血氨。而資料顯示，成人門靜脈高壓癥mata分析分流術與斷流術術后效果無明顯差異[3]。我們認為兒童組織修復與再生能力較強，新生血管速度較成人快速，側支循環建立速度快。兒童出現CTPV癥狀時，肝功能通常較好，基本無肝臟基礎疾病，遠期生存率高。因而出現斷流術后出血率高。而成人門靜脈高壓癥狀出現時，通常因肝炎、肝硬化、肝癌等基礎疾病導致，肝功能較差，大部分患者遠期生存率低。加之患者年齡通常為中老年患者，組織修復與再生能力、新生血管速度較差，側支循環建立速度低，出現再次出血的時間較長。使得統計斷流術后再次出血率與分流術無顯著差異。因此，我們通過手術治療小兒CTPV，首先要有效的降低門靜脈高壓，才能減少術后再次發生食管胃底靜脈曲張破裂出血。

統計分析年齡≤9歲的患兒與年齡>9歲患兒出血率分別為71.4%、11.1%，P=0.013，P<0.05；≤9歲的患兒脾靜脈內徑一般<1cm，不適合使用分流手術，因而大多使用斷流手術，術后患兒出血率較高。而>9歲患兒脾靜脈內徑較大，多使用分流手術治療。斷流手術已不能滿足低年齡患兒的治療需求，尋找正確的手術術式尤為重要。我國學者提出斷流加分流手術術式，聯合手術的三個組成由三部分組成：分流術對門靜脈的高壓狀態起到疏導的作用；斷流術直接對出血的食管靜脈起到堵的作用；大網膜腹膜后固定術利用新建立的側支循環再起到降低門靜脈壓的作用，\"疏\"、\"堵\"、\"建\"相結合，達到控制食管胃底靜脈曲張的效果[4]。該術式適用于各種年齡患兒及成人。

對術后再出血者，應根據原來的手術方式及病情來選擇術式。對于第一次手術時行賁門周圍血管離斷術患兒，因脾臟已切除，脾靜脈無法再次利用。國內有學者建議行腸腔側側吻合術，但吻合口大小較難控制，吻合口過大，可造成肝臟血供減少，誘發肝性腦病的發生；若吻合口過小，門靜脈壓力不能有效緩解，不達到分流的效果。建議以保守治療為主，予心得安減壓，施他寧抑制生長激素，護胃及止血藥物治療。對于首次行分流術患兒，術后再次出血，可考慮再次行斷流術，達到止血目的。但不建議急癥手術，可待藥物治療出血停止后擇期手術治療。以上方式對術后再次出血處理并不十分理想，主要以保守治療為主，易發生反復出血，病因沒法得到根本解決。因此，面對多種手術方式，如何選擇。我們應該對每例患兒進行認真分析和評估，根據患兒當時的具體情況，并結合醫院的自身的條件和醫生的經驗，選擇創傷小、止血效果明顯、術后再次出血率低、有效降低門靜脈高壓、術后并發癥少的術式。

參考文獻:

[1] 李金平，等. 64 層螺旋 CT 對門靜脈海綿樣變性的診斷價值[J]. 實用肝臟病雜志， 2011. 14(4): 286-288.

[2]楊鎮，裘法祖.賁門周圍血管離斷術徹底斷流的探討[J]. 中國實用外科雜志， 2001. 21(9): 550-550.

[3] 蔣安，等.斷流術和分流斷流聯合術治療肝硬化門靜脈高壓癥療效Meta分析[J]. 中國實用外科雜志， 2010(7): 590-593.

[4] 高德明，吳金聲.分流加斷流聯合手術治療門靜脈高壓癥[J]. 中國普通外科雜志， 2000. 9(1): 4-7.

編輯/王海靜