SAPHO綜合征一例

摘要：報告1例SAPHO綜合征。患者男，17歲。面部多發丘疹、膿皰瘡2月，頸腰痛、髖關節疼痛伴活動受限2w。診斷為SAPHO綜合征。

關鍵詞：SAPHO綜合征

1病例摘要

患者男，17歲，因“面部多發丘疹、膿皰瘡2個月，頸腰痛伴活動受限2w”入院，患者2013年10月出現面部多發紅色丘疹、膿皰瘡，數日后破潰，出現滲血滲液。在當地醫院診斷為痤瘡，并進行對癥治療，治療后無明顯好轉。入院前2w，患者無明顯誘因出現頸腰部僵直疼痛，腰部活動受限，起臥、翻身困難。入院前3d，患者出現夜間低熱，體溫波動在38℃~38.5℃。晨起后體溫降至正常。

入院時體格檢查：面部可見滿布紅色丘疹、白色膿皰瘡，部分破潰，可見滲血、滲液，部分瘡口結痂。脊柱生理幅度變直，無側彎。頸腰椎旁肌肉壓痛，腰椎前屈、后伸、側彎均受限。雙側髖關節外展、屈伸受限，雙側4字試驗陽性。入院后1w，患者出現胸骨、鎖骨、胸鎖關節疼痛，拒按。入院后夜間體溫均在38℃~38.5℃，白天體溫正常。

入院后檢查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3細胞亞群：50.50%，CD4細胞亞群：25.10%；ANCA陰性；ACA<2.0；HLA-B27陰性。結核抗體：陽性。全脊柱正側位片提示：頸椎生理彎曲消失，輕度反弓，各椎體未見異常，各椎間隙及椎間孔未見狹窄，其余各段脊柱生理彎曲存在，椎體骨質未見確切異常。胸骨增強CT提示：雙側鎖骨頭及胸骨上端骨質密度不均勻減低，雙側鎖骨頭部分骨質吸收、破壞，雙側鎖骨頭周圍軟組織稍增厚。胸腺未完全退化。骨現象提示：雙側鎖骨胸骨端、雙側5~7肋頭及L1椎體及L2、3上終板骨代謝增高。結合臨床表現及影像學檢查，診斷：SAPHO綜合征。

2治療

口服雙氯芬酸鈉雙釋放腸溶膠囊75mg 早晚各1次；一清膠囊2片 3次/d；維胺酯膠囊2片，2次/d；柳氮磺嘧啶腸溶片0.5g，2次/d；靜脈滴注復方甘草酸苷注射劑2支，1次/d；唑來膦酸注射液5mg 滴注1次。出院后繼續服用雙氯芬酸鈉雙釋放腸溶膠囊75mg 早晚各1次，柳氮磺嘧啶腸溶片0.75g，2次/d，阿法骨化醇軟膠囊0.5ug，1次/d，碳酸鈣D3片600mg，1次/d。出院后1月隨訪，患者臉部痤瘡基本痊愈，骨痛癥狀消失。

3討論

SAPHO綜合征是以滑膜炎、痤瘡、膿皰瘡、骨肥厚、骨炎為表現的一組綜合征，根據最近文獻的診斷標準[1]，即①有關節病變的重癥痤瘡；②有骨關節病變的掌跖膿皰病；③伴或不伴皮膚病的骨肥厚；④慢性復發性多病灶性骨髓炎。排除標準：化膿性骨髓炎、感染性胸壁關節炎、感染性掌跖膿皰病、掌跖皮膚角化病、彌漫性特發性骨肥厚癥、維A酸治療相關的骨關節病。具備4條診斷標準中的1條且滿足排除標準，即可診斷SAPHO綜合征。

骨關節病變的臨床表現主要為前上胸壁、鎖骨對稱性為疼痛，鎖骨和肩關節活動受限，腰背痛及腰背部、骶髂關節、髖關節活動受限。骨關節病變的病理表現主要為骨硬化、骨肥厚及無菌性骨炎。骨炎累計骨皮質或者骨髓腔，或者兩者同時受累。骨肥厚以慢性骨膜反應和皮質增厚導致骨肥大為特點，具有高度特征性[2]，且絕大多數發生在前胸壁的胸骨、肋骨和鎖骨。典型的皮膚病變為掌跖膿皰病和痤瘡。膿皰病表現為手掌和腳掌的黃色皮內無菌膿皰，以掌膿皰病為最常見，而痤瘡表現為爆發性痤瘡、聚合性痤瘡和化膿性汗腺炎等嚴重類型。有些患者的皮膚病變與骨病變同時出現，但有些患者的皮膚病變發生于骨關節病變之前或之后。多數文獻報道的皮膚病變的發生率約為60％ ，胸、肋、鎖骨受累者約2／3有皮膚病變[3-4]。本例患者即為皮膚病變發生在骨關節病變前2月。

實驗室檢查，急性期可見血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）增高， HLA-B27、類風濕因子、抗核抗體大多陰性。影像學以X線片為主，CT和MRI可作為進一步檢查。本例患者ESR、CRP均有明顯增高，X線片未見明顯異常，胸骨增強CT及全身骨掃描提示胸骨、鎖骨骨質破壞。

該病目前沒有確切的病因，因此，我們仍然需要做長期的臨床觀察及隨訪，積累治療經驗。

參考文獻：

[1]Hayem G，Bouchaud·Chabot A，Benali K，et a1．SAPHO syndrome：a long-term follow—up study of 120 cases[J]．Semin Arthritis Rheum，1999，29(3)：159-171．

[2] Earwaker JW，Cotlen A．SAPHO：syndrome or concept imagining findings[J]．Skeletal Radiol，2003，32(6)：311—327

[3] Earwaker JW，Cotten A．SAPHO：syndrome or concept Imaging findings[J]．Skeletal Radiology，2003，32(6)：311-327．

[4] Kasperczyk A，Freyschmidt J．Pustulotic arthroosteitis：spectrum of bone lesions with palmoplantar pustulosis[J]．Radiology，1994，191(1)：207．211．編輯/蘇小梅