毛細胞白血病1例

毛細胞白血病[1-4]（hairy cell leukemia， HCL）是一種少見的慢性B淋巴細胞白血病。且緊占每年診斷白血病的2%，最近我們發現1例，現報道如下。

1 臨床資料

患者男，46歲。因頭暈乏力1年余，于2005年8月10日入院。查體：體溫39°C，重度貧血貌，肝脾腫大，胸骨無壓痛，鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，四肢有淤斑；血像：血紅蛋白含量（HGB）：86g/L； 白細胞數量（WBC）： 19.5×109個/L；紅細胞數量（RBC）：2.39×1012個/L ； 血小板數量（PLT）：68.0×109個/L；毛細胞為0.88。

實驗室檢查：①骨髓像：骨髓增生明顯活躍，退化細胞可見。粒系0.124，紅系0.068，淋巴細胞0.08，多毛細胞0.728；毛細胞胞體大小不一，核呈圓形或橢圓形，核染色質較濃，胞漿量中等，呈淡藍色或天藍色，周邊不規則，有偽足突起或呈鋸齒狀，多呈為細長毛發狀（圖3、4）。紅細胞系統增生受抑。巨核系統：全片巨核細胞12個，以顆粒型為主，血小板散在可見；②外周血涂片：毛細胞占0.87，毛細胞核呈橢圓形，有時可見和凹陷，核濃染，胞漿呈淡蘭色，周邊不規則，有偽足突起，多為細長毛發狀，（圖1、2）可見成簌出現。成熟紅細胞大小不一，中心淡染明顯，血小板少見；③細胞組織化學染色：過氧化酶染色（POX）：毛細胞呈陰性 ；糖元染色（PAS）：毛細胞呈彌散狀陽性；非特異性酯酶染色（NSE）：毛細胞陽性，且不被氟化鈉（NaF）抑制；酸性磷酸酶染色（ACP）：毛細胞呈陽性，且不被酒石酸抑制（TRAP）；④骨髓活檢：增生明顯活躍，骨髓呈彌散性、間質性侵潤，毛細胞呈散在或蔌狀分布，核小，核染色質細，胞漿豐富，胞核間距離寬，成\"蜂窩狀\"；⑤免疫組化染色：毛細胞表達為：標本送第四軍醫大學作電鏡掃描，支持毛細胞白血病，綜合上述分析，診斷為毛細胞白血病。

2 討論

毛細胞白血病（hairy cell leukemia， HCL）是一種少見特殊類型的慢性淋巴細胞白血病，此疾病的誘因尚不清楚，男性的發病率是女性的一倍，識別典型的毛細胞并不困難[5-6]，外周血中可找到典型多毛細胞，邊緣可見清楚長絨毛，胞漿不規則，呈鋸齒狀或偽足狀突起，長達4um，為本病特征。部分患者血中多毛細胞>50%。半數骨髓涂片也可找到類似細胞。但對變異型多毛細胞和某些具有胞漿突起的其他B淋巴細胞腫瘤，僅依靠細胞形態學難以鑒別。還需要細胞組織化學、免疫組織化學、及電鏡掃描[7]。國外近年強調骨髓組織病理檢查在HCL診斷中的作用，而國內診斷與國外診斷標準略有區別[8-10]。本例HCL比較典型，從細胞形態、細胞組織化學、免疫組織化學、病理形態、及電鏡掃描都支持HCL。但要注意與慢淋的區別，確診最好有電鏡掃描的支持。患者行切脾治療，外周涂片檢查毛細胞逐漸減少，后康復出院。

（志謝：第四軍醫大學第一附屬醫院白慶嫻給予教授閱片指導）

參考文獻：

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編輯/哈濤