骨良性纖維組織細胞瘤三例

陳巧妮，鄭玉鳳，劉西華，李小鳳，尤云峰

(中國人民解放軍180醫院放射科，福建泉州362000)

·短篇報道·

骨良性纖維組織細胞瘤三例

陳巧妮，鄭玉鳳，劉西華，李小鳳，尤云峰

(中國人民解放軍180醫院放射科，福建泉州362000)

骨良性纖維組織細胞瘤；放射攝影術；計算機體層成像；磁共振成像

良性纖維組織細胞瘤絕大多數發生于肌肉、纖維組織和脂肪組織，原發于骨內者罕見[1]。1993年世界衛生組織(WHO)將骨良性纖維組織細胞瘤歸為組織源性的腫瘤，組織學上與非骨化性纖維瘤、纖維性骨皮質缺損非常相似而生物學行為又不盡相同[2]。本病具有侵襲性，且術后可復發，因此術前影像學上正確認識此病，對臨床治療方案有重要參考價值，現報道我院經手術病理證實的3例如下：

1 病例簡介

病例1，男性，19歲，因“發現右股骨遠端腫物3 d”于2013年1月3日入院，患者3 d前摔倒后致右膝部酸痛，行走時明顯。X線示：右股骨遠側干骺端偏右后側見一囊狀骨質破壞區，內部密度較高，見多發骨性分隔，邊緣可見薄層硬化邊(圖1A、1B)；CT示：右股骨遠側干骺端見一不規則狀囊性骨質破壞區，內呈軟組織密度影，并見多發骨分隔，周邊見不規則骨質硬化邊，部分骨皮質中斷(圖1C)；MRI示：右股骨遠端外后緣可見近橢圓形混雜稍長T1(圖1D)長T2(圖1E)信號影，周邊及病灶內可見低信號分隔影，均擬診為非骨化性纖維瘤。病理：鏡下送檢纖維細胞及泡沫樣組織細胞伴出血，部分瘤細胞呈席紋狀結構，診為(右股骨遠端)纖維組織細胞瘤(圖1F)。

病例2，男性，19歲，因“右小指外傷后腫痛3年，癥狀加重7 d”于2012年11月14日入院。X線示：右手小指近節指骨局部骨質減低呈膨脹性改變，骨皮質變薄未見明顯硬化帶，其內密度不均似見分隔，局部骨皮質欠連續，擬診為骨纖伴病理性骨折(圖2A、2B)；病理示：鏡下見送檢組織纖維組織細胞增生，可見骨組織再生，骨痂形成，診為(右小指)良性纖維組織細胞瘤伴骨痂形成(圖2C)。

病例3，男性，21歲，因“外院發現右脛骨下段骨腫瘤”于2008年7月17日入院，既往右小腿疼痛2年，以夜間為主。X線示：右脛骨下段近干骺端可見偏心性類圓形密度減低影，邊界清楚并見薄硬化帶，內可見纖細骨性分隔(圖3A、3B)；MRI示：右側脛骨下段外側后緣見一不規則團塊狀異常信號影，T1WI為等低混雜信號，T2WI邊緣為不均勻稍高信號，中央為等低信號，中央混雜點條狀低信號，病灶邊界清，周邊可見低信號骨質硬化環(圖3C、3D)；病理示：瘤細胞長梭形，排列成旋渦狀結構，細胞無明顯異型性，部分胞漿見含鐵血黃素沉著，少量小的多核破骨巨細胞散在分布。尚可見較多量簇狀分布的泡沫細胞，診為右脛骨良性纖維組織細胞瘤(圖3E)。

2 討論

骨良性纖維組織細胞瘤各年齡段均可發病，11～40歲約占70.21%，國外文獻報道以30歲以上發病較多。本組3例發病年齡均較小，與國外文獻不符。臨床上該病常以局部疼痛為主，可逐漸加重，活動受限，生長緩慢，可伴有病理性骨折，本組3例均表現為局部疼痛，其中1例合并病理骨折。發病部位以四肢長骨干骺端多見，股骨遠端最多(23.1%)，其次為股骨近端(17.9%)、脛骨近端(13.4%)、指骨、股骨干、脛骨干，腓骨近端，骶骨椎(各為4.5%)[1]，本組3例均為好發部位。李玉清等[2]報道本病有左側肢體發病占優勢的傾向。本病的病理學改變為腫瘤細胞由梭形成纖維細胞和類似組織細胞的單核或多核細胞所組成。本病的影像學表現為單房或多房的融骨性破壞，界清，周圍可見薄或厚的硬化邊，病灶周圍無骨膜反應，破壞區內可有骨峭及點狀鈣化，病灶可單發或多發。本組3例均為單發，其中2例長骨病灶與影像表現相符。CT能清楚顯示內部結構，對發現病灶內的鈣化，囊變，皮質斷裂及周圍軟組織腫塊較平片清楚。本組1例股骨下段干骺端病灶，CT示皮質下囊狀破壞，內見骨嵴，周圍硬化邊呈“扇貝樣”改變，并見皮質斷裂，周圍無骨膜反應。該病的MRI表現為T1WI為等信號，T2WI呈均勻高信號，有時信號不均，可見不規則的低信號區，脂肪抑制序列上為高信號，本組兩例均符合表現。

圖1 同一病例分別在X線、CTMPR重建、MRI T1、T2的影像表現及病理圖片；圖2為同一病例在X線的影像表現及病理圖片；圖3同一病例分別在X線，MRI T1、T2的影像表現及病理圖片

需與本組病例鑒別的有：(1)非骨化纖維瘤(Non-ossifying fibroma，NOF)：發病多在10～20歲，臨床上多無癥狀或僅有輕微癥狀[3]，與BFH的多數疼痛不同；NOF多發生于下肢長骨，特別是膝關節周圍，長骨以外的骨骼很少累及，而BFH除長骨外其他骨骼亦可累及[1]；NOF的囊狀破壞線邊界清晰，硬化線連續，而BFH則不然，本組2例長骨病灶均出現硬化帶不連續的情況；陳思浩等[4]認為NOF常緊靠皮質內側或部分位于皮質內，一般不會跨越骨賂橫徑。(2)骨纖維異常增殖癥(Fibrousdyspla of bone，FDB)：特點為病程較長，好發于軀干骨及顱面骨，可單骨或多骨受累，單骨型的鑒別較困難，易診斷為骨腫瘤[5]。根據X線表現可分為囊腫型、磨玻璃型、絲瓜瓤型、蟲噬型；其中囊腫型常表現為囊狀膨脹性改變，單囊或多囊，邊緣清晰，外緣光滑，內緣毛糙呈波浪狀，常有硬化邊，皮質變薄。囊內常有散在條索狀骨紋和班點狀致密影。本組1例手指囊狀膨性改變，術前曾誤診為骨纖。誤診原因可能為：①因本病臨床少見，醫生認識不足；②相對于好發部位，骨良性纖維組織細胞瘤更常見。

參考資料：

[1]丁建平,李石玲,劉斯潤,等.骨與軟組織腫瘤影像診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2009:61-62.

[2]李玉清,崔建玲,鐘志偉,等.骨良性纖維組織細胞瘤臨床及影像學分析[J].實用放射學雜志,2006,22(10):1241-1245.

[3]樂增年,歐陽甲,蔣國強.骨良性纖維組織細胞瘤三例[J].現代實用醫藥,2006,18(10):760-761.

[4]陳思浩,陳萍,黃陳恕,等.骨良性纖維組織細胞瘤的臨床及影像學表現[J].放射學實踐,2009,24(10):1143-1147.

[5]李文志,劉永生,宋春仙.骨纖維異常增殖癥X線診斷[J].長治醫學院學報,2012,26(4):284-285.

R738.1

D

1003—6350（2014）20—3105—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.20.1219

2014-03-10)

陳巧妮。E-mail：lovingpn@126.com