行為異常型額顳葉癡呆照料者負(fù)擔(dān)研究進(jìn)展

額顳葉癡呆(frontotemporal dementia, FTD)是一組臨床表現(xiàn)、病理學(xué)改變和遺傳異質(zhì)性高的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。在65歲以下發(fā)病的癡呆人群中位居第二,僅次于阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)。行為異常型額顳葉癡呆(behavioral variant of frontotemporal dementia, bvFTD)是其中最常見的亞型,約占FTD的60%,以行為異常、紊亂,伴人格改變、社交能力衰退為特征[1]。隨著人口老齡化的到來,bvFTD病人人數(shù)迅速增加,給照料者帶來沉重的負(fù)擔(dān)。癡呆照料者負(fù)擔(dān)程度顯著重于卒中照料者,在照料過程中抑郁、焦慮等癥狀較卒中照料者高發(fā)[2]。因此,在關(guān)注bvFTD病人同時(shí),也應(yīng)該關(guān)注病人的照料者。

Kasuya等[3]在2000年提出“照料者負(fù)擔(dān)”概念:照料者對(duì)照料經(jīng)歷相關(guān)的生理、心理、情感、社會(huì)和經(jīng)濟(jì)等壓力源產(chǎn)生的應(yīng)答反應(yīng)。照料者負(fù)擔(dān)主要包括生理、心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),其中,心理負(fù)擔(dān)最重要。照料者負(fù)擔(dān)影響了照料者身心健康,照料者可表現(xiàn)出否認(rèn),拒絕接受病人疾病狀態(tài),焦慮、抑郁、易激惹、沮喪、社交困難、注意力分散、疲憊、乏力等癥狀，逐漸造成精神和身體上的傷害,體質(zhì)量減輕或者增加,常患慢性疾病等[4]。

在我國(guó),癡呆照料模式主要采用居家照料模式,照料者以家庭成員、親屬為主。但由于我國(guó)目前尚缺乏完善的癡呆病人照料管理措施及健全的癡呆照料體系,照料癡呆病人給照料者帶來沉重的身心負(fù)擔(dān)。近年來,國(guó)內(nèi)外有關(guān)照料者負(fù)擔(dān)影響因素、程度評(píng)估及管理等方面取得了重要研究成果,本文擬對(duì)相關(guān)研究成果進(jìn)行簡(jiǎn)要概述。

1 照料者負(fù)擔(dān)影響因素

1.1 照料者因素 一系列的研究發(fā)現(xiàn)，影響照料者負(fù)擔(dān)程度的相關(guān)因素包括:性別、種族、文化背景、受教育程度、經(jīng)濟(jì)情況、家庭因素、照料時(shí)間、身心狀態(tài)、與病人的關(guān)系、處理問題策略等。其中,最主要的因素為照料者社會(huì)人口因素(與病人的關(guān)系、性別、文化背景、受教育程度、經(jīng)濟(jì)情況)及心理因素(身心狀態(tài)、處理問題策略)[5]。與病人關(guān)系對(duì)照料者負(fù)擔(dān)程度影響最早,有研究認(rèn)為病人配偶較其他親屬負(fù)擔(dān)更重[6],但Chumbler等[7]發(fā)現(xiàn),病人配偶與兒女照料者負(fù)擔(dān)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Kaizik 等[8]研究也發(fā)現(xiàn)，配偶照料者與子女照料者承受的負(fù)擔(dān)程度相當(dāng),但與FTD病人共同居住的照料者較分開居住的照料者承受的負(fù)擔(dān)更重。總之,無論何種癡呆類型,與病人關(guān)系越親密,照料者負(fù)擔(dān)越重。照料者性別在一定程度上影響了對(duì)負(fù)擔(dān)的感受[9]。女性照料者常有更多抑郁癥狀及其他不適主訴,或更多健康問題。男性照料者常表現(xiàn)為缺乏樂觀的態(tài)度,更需要社會(huì)支持。照料者年齡對(duì)照料者負(fù)擔(dān)的影響目前尚有爭(zhēng)議,有研究認(rèn)為照料者年齡越小,照料經(jīng)驗(yàn)越少,負(fù)擔(dān)越重,也有研究認(rèn)為高齡照料者身心健康狀況更差,承受的照料負(fù)擔(dān)更重[5,10]。文化背景塑造了照料者對(duì)家庭責(zé)任的認(rèn)識(shí),因此也對(duì)照料者負(fù)擔(dān)有影響。亞洲照料者家庭責(zé)任感較重,且公眾對(duì)bvFTD疾病普遍認(rèn)識(shí)較少,bvFTD照料者未意識(shí)到長(zhǎng)期規(guī)律的運(yùn)動(dòng)有助于維持癡呆病人的基本生活能力,延緩認(rèn)知功能衰退,常對(duì)病人異常行為感到尷尬、羞恥,不愿意談?wù)摷彝コ蓡T的病情,導(dǎo)致得到的社會(huì)及情感支持較少,照料者負(fù)擔(dān)更重[11]。bvFTD病人家庭情況也與照料者負(fù)擔(dān)相關(guān),當(dāng)家庭出現(xiàn)其他需要照料者解決的問題時(shí),照料者的負(fù)擔(dān)顯著增高,可導(dǎo)致家庭沖突,進(jìn)一步加重照料者負(fù)擔(dān),家庭沖突的出現(xiàn)是照料者抑郁情緒的重要預(yù)測(cè)因子之一[12]。因此,評(píng)估照料者負(fù)擔(dān)需要以家庭為中心,綜合考慮照料者與病人的關(guān)系、性別、種族、文化背景、經(jīng)濟(jì)情況等因素,才能判斷照料者需要的支持及幫助的形式及程度。

1.2 bvFTD病人因素 根據(jù)國(guó)際行為變異型額顳葉癡呆標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)盟(International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium,FTDC)發(fā)布的bvFTD診斷標(biāo)準(zhǔn)[13],bvFTD定義為早期出現(xiàn)的人際溝通能力和(或)執(zhí)行功能下降,其他癥狀還包括早期去抑制、淡漠、同情心喪失、固定和刻板行為、異食癖等。去抑制行為癥狀為bvFTD病人最常見的臨床表現(xiàn),約76%的病人有行為去抑制表現(xiàn),產(chǎn)生一系列沖動(dòng)行為,如過度消費(fèi)、粗魯或不適當(dāng)?shù)男匝哉?以及一系列尷尬行為[1,14]。去抑制行為也可表現(xiàn)為病理性賭博、過度宗教傾向[15]。眾多研究表明,行為紊亂程度是影響照料者負(fù)擔(dān)程度最重要的因素之一,行為惡化較認(rèn)知功能減退給照料者帶來的負(fù)擔(dān)更重。行為紊亂導(dǎo)致病人對(duì)照料者嚴(yán)重依賴,照料者需付出更多時(shí)間及精力看護(hù)病人[16]。攻擊性、激越、夜游與照料者負(fù)擔(dān)及抑郁程度顯著相關(guān)。攻擊性及異常行為除了顯著增加照料者負(fù)擔(dān),有時(shí)甚至導(dǎo)致病人及照料者意外傷害[17-18]。淡漠癥狀也是bvFTD病人的重要臨床癥狀之一,超過85%的病人首發(fā)臨床表現(xiàn)為淡漠、主動(dòng)性減少,病人常表現(xiàn)為進(jìn)行性缺乏動(dòng)機(jī),失去以往的興趣愛好,甚至社會(huì)隔離。Dauphinot 等[19]認(rèn)為淡漠通常伴隨著抑郁,病人常需要更多幫助來維持日常活動(dòng)能力,從而可能增加照料者負(fù)擔(dān),但也有研究認(rèn)為,淡漠并不增加,甚至減輕了照料者負(fù)擔(dān),可能與該研究中的照料者未將固定時(shí)間及強(qiáng)度的日常活動(dòng)作為照料目標(biāo)之一[20]。目前研究認(rèn)為，bvFTD病人的認(rèn)知能力對(duì)照料者負(fù)擔(dān)程度影響不大,認(rèn)知衰退繼發(fā)日常生活能力、自理能力下降,可加重照料者負(fù)擔(dān),而不是由認(rèn)知障礙本身直接導(dǎo)致的[21]。幻覺、妄想癥狀是bvFTD病人常見精神癥狀之一,其中被害、被竊妄想較多見,尤其在伴有C9ORF72基因突變的bvFTD病人中更常見[22]。當(dāng)病人談?wù)摬淮嬖诘氖挛?或者在被害妄想驅(qū)使下表現(xiàn)出驚恐癥狀、做出異常行為時(shí),顯著增加照料者負(fù)擔(dān)。針對(duì)癡呆照料者調(diào)查研究發(fā)現(xiàn),幻覺、妄想癥狀被認(rèn)為是最難管理的癥狀之一[16,23]。病人睡眠障礙與照料者負(fù)擔(dān)、照料者睡眠障礙呈顯著正相關(guān)[24], bvFTD病人睡眠紊亂、晝夜節(jié)律紊亂、夜間異常行為等進(jìn)一步導(dǎo)致照料者睡眠障礙。92%的癡呆照料者有嚴(yán)重的睡眠障礙,其中41%照料者一周有3次以上需藥物輔助睡眠[25]。部分 bvFTD病人隨著病程進(jìn)展,可出現(xiàn)心血管功能障礙和體位性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙癥狀[26],也顯著增加照料者負(fù)擔(dān)。

不同類型癡呆導(dǎo)致了不同的臨床表現(xiàn),可能給照料者帶來不同程度及類型的負(fù)擔(dān)。一系列利用照料者負(fù)擔(dān)問卷(caregiver burden inventory,CBI)[27]的研究比較了bvFTD及其他類型癡呆照料者負(fù)擔(dān)的維度,bvFTD照料者較AD照料者負(fù)擔(dān)重，主要體現(xiàn)在時(shí)間依賴負(fù)擔(dān)及情感負(fù)擔(dān)上。時(shí)間依賴負(fù)擔(dān)主要取決于病人的日常生活能力,同等癡呆嚴(yán)重程度下,bvFTD病人常伴有更嚴(yán)重的行為紊亂及精神行為異常,導(dǎo)致其日常生活能力低下,個(gè)人自理能力顯著下降,對(duì)照料者嚴(yán)重依賴,照料者需付出更多時(shí)間勸阻去抑制行為,幫助其理財(cái)、服藥、使用手機(jī)等[16],因此,bvFTD照料者較AD照料者承受更大的時(shí)間依賴負(fù)擔(dān)。而bvFTD去抑制行為常導(dǎo)致照料者感到尷尬、羞恥,因此bvFTD組情感負(fù)擔(dān)常較AD組重。

2 照料者負(fù)擔(dān)評(píng)估

發(fā)現(xiàn)、評(píng)估、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)bvFTD照料者的負(fù)擔(dān)水平極其重要。可采用基本日常生活活動(dòng)能力問卷(basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活活動(dòng)能力問卷(instrumental activities of daily living, IADL)記錄照料者每日照料所花費(fèi)的時(shí)間,作為間接評(píng)估疾病經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)的重要依據(jù)[28]。Zarit 照料者負(fù)擔(dān)量表(Zarit Burden Interview, ZBI)[29]、 CBI[27]、照料者緊張指數(shù)(Caregiver Strain Index, CSI)[30]及照料者負(fù)擔(dān)篩查量表(screen for caregiver burden, SCB)[31]均有助于評(píng)估照料者負(fù)擔(dān)水平。其中ZBI量表是最常用的評(píng)估照料者負(fù)擔(dān)水平的量表,該量表是由Zarit等發(fā)明,共有22個(gè)條目,包括角色負(fù)擔(dān)和個(gè)人負(fù)擔(dān)兩個(gè)維度。每個(gè)條目按負(fù)擔(dān)的輕重，采用0～4分5級(jí)評(píng)分法,其中0分表示從來不,4分表示幾乎經(jīng)常。量表總分為0～88分,得分越高,說明照顧者負(fù)擔(dān)越重。既往研究已證實(shí)，ZBI具有較高的特異性及敏感性。CBI量表是由Novak和Guest編制,包含24個(gè)測(cè)評(píng)項(xiàng)目,根據(jù)負(fù)擔(dān)嚴(yán)重程度分為0～4分,包括5個(gè)負(fù)擔(dān)分類:時(shí)間依賴負(fù)擔(dān),發(fā)展受限負(fù)擔(dān),身體負(fù)擔(dān),社交負(fù)擔(dān),情感負(fù)擔(dān)。CSI及SCB用于快速評(píng)估照料者負(fù)擔(dān)。

3 照料者負(fù)擔(dān)管理

3.1 指導(dǎo)照料者參與非藥物治療方案 非藥物治療方案主要來自醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn),包括一系列結(jié)構(gòu)性活動(dòng)、功能訓(xùn)練等。家庭教育、舒緩規(guī)律的睡眠作息表、社會(huì)工作者介入、運(yùn)動(dòng)和語言治療等均可改善病人及家屬生活質(zhì)量,其中照料者干預(yù)是癡呆治療的有效途徑[32]。因此,有必要對(duì)bvFTD照料者提供專業(yè)照料指導(dǎo)。早期心理干預(yù)、針對(duì)性的照料輔導(dǎo)不僅有助于減輕bvFTD照料者的負(fù)擔(dān),還有助于延緩病人的日常生活能力衰退。

3.2 照料者干預(yù)措施的制訂 包括為bvFTD照料者傳授疾病知識(shí)、照料技能,通過有效的溝通交流，為傾聽、宣泄提供情感支持,培訓(xùn)壓力應(yīng)對(duì)技巧。專業(yè)照料技能應(yīng)制定個(gè)體化的照料方案,包括根據(jù)病人實(shí)際的病情特征及病程階段進(jìn)行居住環(huán)境設(shè)置、文娛活動(dòng)安排及bvFTD病人常見癥狀非藥物干預(yù)等[4]。例如居住環(huán)境設(shè)置需確保環(huán)境安全性,浴室內(nèi)安裝扶手等輔助設(shè)備,防止病人摔倒,安裝特殊門鎖等預(yù)防病人走失,針對(duì)bvFTD病人癥狀特征進(jìn)行居住環(huán)境設(shè)置可避免走失、跌倒等意外,減少住院次數(shù),從而減輕照料者負(fù)擔(dān)[33]。文娛活動(dòng)安排目的在于適當(dāng)鍛煉,增強(qiáng)病人的體質(zhì),延緩病人社會(huì)功能衰退,減輕照料者負(fù)擔(dān)[4]。如表1所示,一系列非藥物干預(yù)手段可能適當(dāng)緩解bvFTD病人癥狀,有效減輕照料壓力[34]。還應(yīng)針對(duì)病人病程階段及合并的基礎(chǔ)疾病培訓(xùn)相應(yīng)的照料技巧:如終末期bvFTD病人常合并各臟器功能不全,針對(duì)合并吞咽功能障礙的病人掌握喂養(yǎng)技巧,必要時(shí)可采用鼻飼進(jìn)食、胃造瘺等方式。針對(duì)肺部感染病人予以正確的翻身、拍背、吸痰、氣道管理。針對(duì)臥床的病人注意定時(shí)翻身,適當(dāng)被動(dòng)活動(dòng),保持皮膚干燥,減少褥瘡、深靜脈血栓發(fā)生。

3.3 給予照料者生理、心理健康支持 對(duì)照料者進(jìn)行生理、心理健康支持可一定程度延緩bvFTD病人進(jìn)入專業(yè)護(hù)理機(jī)構(gòu)的時(shí)間,降低長(zhǎng)期照料成本。Hepburn等[35]研究者嘗試對(duì)癡呆照料者采取角色訓(xùn)練干預(yù),即幫助照料者進(jìn)入照料者角色,發(fā)現(xiàn)5個(gè)月后干預(yù)組較對(duì)照組抑郁主訴更少,受異常行為困擾更輕。家庭干預(yù)方案包括教育、壓力管理以及壓力應(yīng)對(duì)技能培訓(xùn),均可顯著減輕照料者抑郁癥狀及壓力。以網(wǎng)絡(luò)為基礎(chǔ)的癡呆照料者支持療法通過遠(yuǎn)程心理干預(yù)措施,由護(hù)士及醫(yī)生組成的專業(yè)團(tuán)隊(duì)向癡呆照料者提供網(wǎng)上咨詢服務(wù),同時(shí)照料者之間可以相互交流，可顯著減輕照料者的負(fù)性情緒等[4]。一項(xiàng)納入了17項(xiàng)以網(wǎng)絡(luò)為基礎(chǔ)的癡呆照料者支持干預(yù)研究的meta分析發(fā)現(xiàn),盡管因研究變異較大,證據(jù)水平較低,但仍可表明照料者與專業(yè)人士、其他照料者之間的互動(dòng)有效改善了照料者的抑郁癥狀[36]。有研究比較了咨詢教育、心理輔導(dǎo)、暫托照料及多模式干預(yù),發(fā)現(xiàn)多模式干預(yù)措施較單模式干預(yù)措施可有效減輕照料者負(fù)擔(dān)[37]。最新的一篇Meta分析納入了53項(xiàng)癡呆照料研究[38],發(fā)現(xiàn)心理輔導(dǎo)干預(yù)最常用,而多模式干預(yù)措施最有效,83%的照料者照料負(fù)擔(dān)顯著降低,抑郁癥狀顯著緩解,但是僅延緩了39%癡呆病人進(jìn)入專業(yè)護(hù)理機(jī)構(gòu)的時(shí)間。

表1 bvFTD常見癥狀的非藥物干預(yù)手段

3.4 個(gè)體化照料方案制訂 bvFTD照料者因具有不同文化背景、經(jīng)濟(jì)情況等,照料專家應(yīng)制定個(gè)體化指導(dǎo)方案。Gitlin等[39]研究發(fā)現(xiàn),女性照料者常較男性照料者干預(yù)效果好。受教育水平較低照料者較受教育水平較高照料者干預(yù)效果好。Callahan等[37]比較了專業(yè)護(hù)理人員指導(dǎo)下的協(xié)作照料與家庭醫(yī)生制定的常規(guī)照料的照料效果,協(xié)作照料組護(hù)理人員與家庭醫(yī)生根據(jù)癡呆相關(guān)指南制定照護(hù)方案,同時(shí)根據(jù)病人出現(xiàn)的睡眠障礙、激越、刻板行為等癥狀主要采取個(gè)體化非藥物干預(yù)，12個(gè)月后,協(xié)作照料組病人的行為及精神癥狀顯著改善,照料者照護(hù)壓力顯著降低。

4 總結(jié)

bvFTD影響了照料者身心健康,給照料者帶來沉重的照料負(fù)擔(dān)。影響照料者負(fù)擔(dān)程度的因素較多,不僅包括癡呆嚴(yán)重程度、癥狀譜等病人相關(guān)因素,還包括文化背景、照料者專業(yè)水平等照料者因素。對(duì)照料者進(jìn)行個(gè)體化的生理、心理健康支持,專業(yè)照料輔導(dǎo),網(wǎng)絡(luò)互助支持等多模式干預(yù)治療可顯著提升照料者適應(yīng)能力,緩解照料者負(fù)擔(dān),改善抑郁等情緒。