109例川崎病冠狀動脈損害的超聲心動圖分析

羅開琴，謝敏，孫青，王儷潔，郭明珍，肖靜

(廣元市第一人民醫院超聲診斷科，四川廣元 628017)

109例川崎病冠狀動脈損害的超聲心動圖分析

羅開琴，謝敏，孫青，王儷潔，郭明珍，肖靜

(廣元市第一人民醫院超聲診斷科，四川廣元 628017)

目的探討超聲心動圖對川崎病冠狀動脈損害的診斷價值。方法回顧性分析109例川崎病患兒的超聲心動圖表現，了解冠狀動脈管壁光滑程度、內徑及其與主動脈根部內徑的比值。結果109例川崎病患兒中59例冠狀動脈無明顯異常，41例輕度擴張，7例冠狀動脈瘤形成，2例巨大冠狀動脈瘤形成，其中單純左支受累31例，主干受累者23例，左前降支受累8例；單純右支受累5例，左、右支均受累14例。結論超聲心動圖能清晰顯示冠狀動脈主干及一級分支，判斷是否受損及程度，對川崎病冠狀動脈損害的診治、隨訪及預后均有重要的價值。

川崎病/皮膚黏膜淋巴結綜合征；冠狀動脈損害/病變；超聲心動圖；價值

川崎病(Kawasakidisease)亦稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(Mucocutaneoue lymphnode syndrome，MCLS)，是一種病因未明的幼兒高發的血管炎綜合征[1]，于1967年由日本學者川崎氏首先報道，以發熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結腫大為臨床特征[2]，主要死因為心肌梗塞，病理表現是全身中小血管炎，冠狀動脈最易受累，表現為擴張、動脈瘤、狹窄及閉塞，多數可自行恢復，部分病例永久存在，在小兒后天性獲得性心臟病中最為常見，成年發生后缺血性心臟病的概率增加。本文回顧性分析2003年1月至2013年6月經本院確診的109例川崎病患兒超聲心動圖特征，以提高兒科醫生對川崎病冠狀動脈損害的診斷水平，改善預后，降低死亡率。

1 資料與方法

1.1 一般資料109例川崎病患兒均符合胡亞美等[3]提出的診斷標準，均于2003年1月至2013年6月在我院行超聲心動圖檢查；男性63例，女性46例，男女比率為1.36:1；年齡4個月～6歲，平均2.8歲。

1.2 儀器與方法采用百勝DU6及HITACHI Preirus彩色多普勒超聲診斷儀，相控陣探頭，探頭頻率2～3.5MHz。患兒保持安靜，哭鬧者可給予水合氯醛鎮靜口服或灌腸，取左側臥位或和仰臥位，常規行心臟各切面掃查及測值，明確有無先天性心臟病及其他心臟疾病。重點于左室長軸、大動脈短軸、劍下四腔切面等探查冠狀動脈主干及其分支，測量其內徑，觀察管壁是否增厚、毛糙，有無動脈瘤及血栓形成。常規心電圖檢查。超聲心動圖顯示有冠狀動脈異常的部分患兒行冠狀動脈CT及造影檢查。根據超聲心動圖特征，參考鄧又斌等提出的診斷標準將冠狀動脈表現分為四級，一級：正常，冠狀動脈走行正常，管壁平行、光滑、內徑正常，與主動脈根部內徑比值＜0.16。冠狀動脈內徑與年齡呈正相關，3歲以內＜2.5mm，3～9歲＜3mm，9～14歲＜3.5mm。二級：輕度，冠狀動脈輕度擴張，內徑大于相應年齡段正常值的1.5倍以上，但＜4mm，與主動脈根部內徑比值0.16～0.3。三級：中度，冠狀動脈瘤形成，病變段冠狀動脈呈球形、梭形或串珠樣，擴張處內徑4～8mm，與主動脈根部內徑比值0.3～0.6，可形成血栓。四級：重度，巨大冠狀動脈瘤形成，擴張處內徑＞8mm，與主動脈根部內徑比值＞0.6，易形成血栓，病變范圍多較廣泛[4]5，6。

2 結果

109 例川崎病患兒中59例(54.1%)冠狀動脈無明顯異常，管壁光滑、平行，內徑1.8～2.9mm，均在相應年齡段正常范圍；41例(37.6%)僅輕度擴張，內徑是相應年齡段的1.5倍以上，但小于4mm，與主動脈根部內徑比為0.15～0.28；7例(6.4%)動脈瘤形成，內徑4.2～7.8mm，與主動脈根部內徑比為0.31～0.48，病變節段呈梭形、球形、串珠樣擴張；2例(1.8%)巨大動脈瘤形成，1例位于右冠狀動脈起始段，近段內徑約13.5mm，累及長度約26.6mm，遠端內徑10.5mm，管腔內無血栓形成，伴左冠狀動脈主干輕度擴張，內徑3.9mm(圖1)；另1例位于右冠狀動脈分支，內徑約17.9mm，累及長度約27.2mm，管腔內血栓形成，殘余管腔內可見血流加速(圖2)，伴右冠狀動脈分支-肺動脈主干瘺(圖3)。單純左支受累31例(62%)，其中主干受累者23例(46%)，左前降支受累8例(16%)；單純右支受累5例(10%)，左、右支均受累14例(28%)。左心增大5例，左室收縮功能降低7例，患兒年齡4個月～3歲，舒張末期左室內徑30～42mm，左房前后徑17～28mm，左室射血分數(EF)35%～46%，左室短軸縮短率(FS)18%～24%。心電圖示心肌缺血11例，7例冠狀動脈瘤及2例巨大冠狀動脈瘤形成的患兒均在其中，另2例冠狀動脈輕度擴張。部分患兒行冠狀動脈CT及造影檢查，其主干及一級分支的顯示結果與超聲心動圖表現相符，且提示了冠狀動脈二級及以上分支的病變：輕度擴張19例，動脈瘤形成2例，未發現巨大動脈瘤形成。

圖1 右冠狀動脈起始段巨大冠狀動脈瘤及左冠狀動脈輕度擴張

圖2 左圖：右冠狀動脈分支巨大冠狀動脈瘤伴血栓形成；右圖：殘余管腔血流加速

圖3 右冠狀動脈分支-肺動脈主干瘺

3 討論

3.1 臨床表現川崎病好發于小兒，尤其以3歲以內的小兒最為多見，其冠狀動脈損害是小兒最常見的后天獲得性心臟病，研究表明：發病率為風濕熱的兩倍，取代了由風濕熱所致兒童后天性獲得性心臟病而躍居首位[5]。臨床主要表現為：持續發熱、皮疹、膜樣脫屑；黏膜充血；頸部淋巴結腫大，本組研究均有上述典型表現，部分患兒還有心肌炎及心包炎、關節痛、腹瀉等癥狀。

3.2 病因及病理川崎病明確的致病原因還不清楚，目前多數學者認為是易感宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎[4]515；其組織病理包括全血管炎、內皮壞死、單核細胞浸潤中小血管等[6]。大部分患兒經及時有效治療，血管急性炎癥消失，冠狀動脈管壁光滑，管徑恢復正常，約5%的患兒可遺留無癥狀的冠狀動脈瘤[7]，少數患兒未經及時有效治療或病情嚴重者，冠狀動脈內血栓機化、增生內膜瘢痕形成而致冠狀動脈狹窄、閉塞，從而導致心肌缺血、急性心肌梗塞或心功能不全，可致猝死，存活者成年后患缺血性心臟病的風險指數增加，本組研究中7例心功能不全，11例心肌缺血。

3.3 超聲表現川崎病主要并發癥是累及冠狀動脈，大部分患兒因病情較輕或早期積極治療，冠狀動脈可無明顯損害：冠狀動脈走行正常，管壁平行、光滑，內徑及與主動脈根部內徑比值均在相應年齡段正常范圍，腔內透聲好，無異常回聲出現。川崎病冠狀動脈損害超聲主要表現為：冠狀動脈走行迂曲、管壁增厚毛糙、內徑增寬、狹窄、閉塞、動脈瘤或巨大動脈瘤形成。動脈瘤形成部位呈梭形、球形、串珠樣，部分患兒管腔內可見血栓形成。本組研究中冠狀動脈異常占45.9%，其中動脈瘤形成占6.4%，巨大動脈瘤形成占1.8%，1例管腔內血栓形成；病變多累及冠狀動脈主干，其次是左前降支，再其次是右支。檢查過程中應熟練掌握冠狀動脈解剖走行，多切面仔細探查，多能清楚顯示冠狀動脈主干及一級分支，對動脈瘤的顯示率達92%[8]，從而客觀評價患兒病情，為臨床提供較豐富的信息，指導治療，判斷并改善預后。超聲心動圖對于冠狀動脈二級及以上分支較輕或范圍不大的病變以及狹窄和閉塞病變，顯示多較困難，此時可借助冠狀動脈CT及造影，以充分明確冠狀動脈病變的范圍及程度。

3.4 鑒別診斷川崎病冠狀動脈損害主要需與以下兩種疾病鑒別：(1)冠狀動脈漏，該病屬于先天性心臟病，冠狀動脈亦增寬，好發于右支，而川崎病好發于左支；前者增寬段冠狀動脈管壁光滑、平行，幾乎無梭形、球形及串珠樣特征，但少數患者在漏口處亦可形成瘤樣病變，鑒別的關鍵是彩色多普勒及頻譜多普勒可探查到冠狀動脈與心腔、大血管或其他血管間有異常血流相通。值得一提的是該兩種病可能合并存在，曾有學者報道過冠狀動脈漏合并川崎病冠狀動脈損害[9]，此類病例受損冠狀動脈內血流加速，本組研究報道1例，而后者亦可能破裂形成瘺，因此應結合超聲表現和臨床特征綜合判斷。(2)先天性冠狀動脈瘤：是一種少見的先天性畸形，冠狀動脈的一段或多段、一支或多支呈瘤樣增寬，亦可呈梭形、球形、串珠樣，二者易混淆；鑒別點：后者好發于右支及分叉處，而前者好發于左支及近端，結合有無川崎病典型臨床表現、體征可鑒別。

總之，超聲心動圖能清晰顯示冠狀動脈主干及一級分支，判斷是否受損及程度，能在川崎病的不同時期觀察冠狀動脈變化，為臨床提供有效依據，從而對診斷、治療、防止病情發展及改善預后均具有重要的價值；加之超聲心動圖對于冠狀動脈病變具有高敏感性、無放射、安全、簡便、可重復性強等優勢，可作為川崎病冠狀動脈損害的常規及首選檢查方式。

[1]王慕逖.兒科學[M].4版.北京:人民衛生出版社,1998:169-170.

[2]張凝.不典型川崎病26例臨床分析[J].海南醫學,2013,24(6): 863-864.

[3]胡亞美,江載芳.儲福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.

[4]王新房.超聲心動圖學[M].4版.北京:人民衛生出版社,2009:

[5]McCrindle BW,AlbisettiM,Chan AKC,etal.Impaimentof the fibrinolytic system is presntand is amarker for endothelial dysfunction in adolescentsafter disease[J].JPediatric Res,2003,53:185.

[6]莫漢有,周潤華,劉雅妮,等.超聲隨訪川崎病并發冠狀動脈病變的3年分析[J].中華風濕病學雜志,2011,1(15):30-33.

[7]李治安.臨床超聲影像學[M].北京:人民衛生出版社,2008: 368-370

[8]李冬梅,遲磊,張欣.58例小兒川崎病冠狀動脈損害引起動態超聲和心電改變[J].中國藥物經濟學,2013,4:292-293.

[9]Koening PR,Kimball TR,Schwartz DC.Coronary artery fistula complicaing the evaluation of Kawasalidisease[J].Pediatr Cardial, 1993,14(3):179-180.

Echocardio graphy of 109 casesof coronary artery lesions in Kawasaki disease.

LUO Kai-qin,XIEMin,SUNQing, WANG Li-jie,GUOMing-zhen,XIAO Jing.Department of Ultrasound,the First People's Hospital of Guangyuan City, Guangyuan 628017,Sichuan,CHINA

Objectivee To explore the clinical value of echocardiography in the diagnosis of coronary artery lesions in Kaw asaki disease.MethodsRetrospective analysisw as performed on the echocardiography of 109 children w ith Kaw asaki disease.The smooth degree of coronary artery wall,the inner diameter,and the ratio of inner diameter to the aortic root diameter were investigated.ResultsAmong the 109 children w ith Kawasaki disease,59 showed no abnormalities in coronary artery,41 were found w ith m ild expansion,7 w ith coronary aneurysm,and 2 w ith giant coronary aneurysm.Thirty-one cases were found w ith only left branch involvement,including 23 cases ofthe trunk and 8 cases of the leftanterior descending artery.Five caseswere found with only rightbranch involvement, and 14 caseswere found w ith both leftand right branches involvement.ConclusionEchocardiography can clearly show the coronary artery and the branches to determine the extentof coronary artery lesions,which provides significantvalue for the treatment,follow-up and prognosisof coronary artery lesions in Kawasakidisease.

Kawasakidisease/mucocutaneoue lymphnode syndrome;Coronary artery lesions.Echocardiography;Value

R442.8

A

1003—6350（2014）04—0520—03

2013-07-13)

羅開琴。E-mail：lkq1011@sohu.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0200