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巨大單發腰骶椎骨軟骨瘤一例

2014-06-23 16:22:09杜秀藩潘富文張國如
海南醫學 2014年4期

杜秀藩,潘富文,張國如

(海南省農墾三亞醫院骨科,海南三亞 572000)

巨大單發腰骶椎骨軟骨瘤一例

杜秀藩,潘富文,張國如

(海南省農墾三亞醫院骨科,海南三亞 572000)

脊柱腫瘤;巨大單發;診斷;治療

單發的骨軟骨瘤為常見良性腫瘤,也稱為外生骨疣,多見于長骨干骺端,如股骨遠端及脛骨近端,其好發于14~19歲青少年,男女無明顯差別,多僅表現為無痛性的包塊[1],但發生于脊柱的骨軟骨瘤較少見,約占骨軟骨瘤的1.3%~4.1%[2],多見于頸椎和上胸段,且多起源于椎板,下腰椎骨軟骨瘤更是少見,據報道占所有腫瘤的2%,占脊柱良性腫瘤的2.6%[3],腰骶椎聯合處骨軟骨瘤更是罕有報道。我院發現1例,現報道如下:

1 病例簡介

患者,女,17歲,因“左腰部包塊3年”于2013年4月5號入院。3年多前自感左側腰部有一約果仁大小包塊,質硬,無明顯活動,未伴明顯紅腫熱痛;未作特殊處理。3個月前感包塊增大,且偶感疼痛,時有夜間及靜息時痛。發病來患者神智清,飲食正常,體重無明顯改變。體格檢查提示左側腰骶部有一團塊狀的皮膚表面突起,皮膚色澤正常;大小約6 cm×6 cm,包塊質硬,活動不佳(圖1);腰椎前屈、后伸活動正常,無雙下肢的神經過敏、缺失、麻木;肌肉萎縮、足下垂等癥狀。患者的過去史和家族史表明無類似的疾病發生。腰骶椎正側位片提示腰、骶椎棘突及椎板的巨大骨性腫物,起源于L5~S1的棘突和兩者之間左側的椎板。排除了先天性椎體畸形的可能(圖2)。腰椎CT及三維重建進一步的證實了包塊起源于L5和S1左側椎板及棘突,包塊表面及其內部的骨松質樣密度與L5的椎骨密度一致,椎管容積正常,神經根管未見明顯狹窄(圖3)。

圖1 患者腰骶部皮膚外觀,可清晰的見到圓球狀后側突起(箭頭所指)

圖2 腰椎正位片示左側L5、S1菜花狀凸起,不規則形,密度與椎體相同

圖3 腰椎CT

腰椎MRI掃描示腰骶椎生理曲度正常,L5、S1棘突及左側椎板見一團塊狀的占位病灶,邊緣清晰,大小約6.0 cm×4.5 cm,T1W I稍高信號、T2W I等信號為主的混雜信號,脊髓未見明顯受壓移位,椎間盤形態及信號未見異常(圖4)。

手術所見:全麻下,俯臥位,以L5、S1作后正中切口,長約8 cm,充分暴露L4~5、S1棘突,左側椎板及小關節,發現病灶呈多個骨性結節狀突起,大小約6.0 cm× 4.5 cm×1.5 cm。表面附著透明軟骨帽,有膜狀軟組織覆蓋表面,其基底寬大,與L5和S1棘突、左側椎板及椎小關節連結緊密(圖5)。邊界清晰、質地堅硬。剝離周圍軟組織,咬骨鉗咬除棘突上連同軟骨帽的包塊;經L5、S1椎板左側根部鑿除腫物,徹底止血,反復沖洗傷口,逐層縫合傷口。術后組織病理結果:符合骨軟骨瘤(圖6)。術后隨訪14個月,未見腫瘤復發。

圖4 腰椎MRI

圖5 術中所見

圖6 術后組織學病理所見:軟骨樣組織覆蓋

2 討論

骨軟骨瘤也稱外生骨疣,占良性骨腫瘤的36%[4]。多由皮質骨、松質骨組成,表面常覆蓋一層透明軟骨帽。骨軟骨瘤可分為單發性骨軟骨瘤和多發性骨軟骨瘤(多為常染色體顯性遺傳)。骨軟骨瘤發病年齡常小于20歲[5];我們報道的這一例患者年齡為17歲,女性,符合骨軟骨瘤的好發年齡段。單發性的骨軟骨瘤在良性腫瘤中占有很大一部分,常好發于長管狀骨的干骺端,很少在脊柱上出現,據統計,僅有1.3%~4.1%的單發性骨軟骨瘤起源于脊柱椎體上[2],男女好發比例為2.5:1,且好發于頸椎和上胸椎的椎板及后側的椎弓[5-6]。國內的文獻統計發現在15例單發的椎體骨軟骨瘤中,病變位于頸椎5例,胸椎3例,腰椎2例,骶椎5例[7]。表明其好發處在國內多位于頸椎和骶椎,這與國際上發達國家的統計稍有出入。我們的這一例患者腫瘤起源于腰骶椎的棘突、椎板、椎小關節,跨度較大,且體積較大,達到6.0 cm×4.5 cm×1.5 cm,臨床及文獻報道均較為罕見。

脊柱骨軟骨瘤在骨頭的發育生長期間常常表現出較為旺盛的生長能力,但在脊柱的二次骨化中心閉合后就處于靜止狀態。因此癥狀往往在二十或三十歲的時候出現。在我們的這則病例中,患者早期感覺腰部后側的包塊,呈漸變生長性,但未伴明顯的疼痛,包括夜間痛,這與骨軟骨瘤的常見臨床表現一致[2,8];但國內學者[7]統計國內1994-2011年15例單發性椎體骨軟骨瘤文獻復習中,除了1例有明確誘因后發現骨軟骨瘤,其余均為無明顯原因出現胸腰背痛、腿痛、患肢麻木、呈漸變性或時輕時重,這些均表明骨軟骨瘤位于脊髓、神經根及血管周圍,對脊髓、周圍血管、神經根造成了壓迫,部分后果可能更為嚴重,可能引起癱瘓、感覺失常、功能活動障礙[9-10]。部分文獻報道脊柱骨軟骨瘤伴有神經放射痛及足下垂、馬尾神經癥狀[4,11]。由于脊柱單發性骨軟骨瘤的發病率較低,且臨床表現無明顯特異性,臨床常易誤診為椎間盤突出癥、頸椎病、胸、腰椎退行性變。故對于頸肩腰腿痛患者或疑似病例,均應盡早行CT或MRI檢查以明確診斷。

平片在一些病例當中可能沒有多少診斷價值,尤其是在腰骶椎的骨軟骨瘤,原因在于腰骶椎復雜的解剖結構。李強等[7]在統計國內文獻過程中發現11例X線檢查的患者中,有4例正側位陽性,仍有7例正側位片中未能很好的發現該類腫瘤;我們報道的這1例巨大腰骶椎骨軟骨瘤,在正側位平片中能清晰的看到巨大的骨贅樣凸起,但僅靠正位片,易誤診為一般的骨質增生或結構紊亂,對于細節性的診斷則價值有限(圖3)。此時,CT尤其是三維重建在評價腫瘤的起源、大小和特征上起到了重要作用:可出現圓形、分葉狀的骨性突起,邊緣清晰、表面光整,同時與母骨相應的骨皮質、骨松質相延續,周圍結構受壓推移,尤其是對于有神經根受壓癥狀的患者,CT能很好的發現神經根受壓的確切位置、側隱窩是否狹窄等。我們這一例在CT及三維重建上很好的勾勒出了整個腫瘤的外部影象,呈菜花狀向外周突起,不規則形,無成骨、溶骨及骨膜反應;軟組織邊界清晰、位于椎板外,脊髓腔內結構無受壓(圖4)。當有神經根的癥狀,如肢體麻木、放電感、雙下肢感覺缺失時核磁共振就能很好的再現脊髓或神經根受壓的具體位置[12],同時可排除椎間盤源性的疾病。我們這一例患者無明顯的神經根受壓癥狀,MRI檢查中可清晰的看到病灶與椎骨相延續,病變T1W I及T2W I信號與起源骨相似,病灶邊緣清晰、呈均勻的線樣低信號,病灶內信號均勻或稍欠均勻,灶周無異常的信號軟組織影(圖5)。

明確診斷后,應盡早安排手術行病灶切除術,對于神經根受壓迫的病例,更應迅速的進行手術干預減壓,對單發骨軟骨瘤引起的神經損害有大約90%的概率在術后可獲得緩解或恢復[1,13]。后側手術入路是一種非常安全和比較適合的手術方法,對于是否使用內固定,則視術中病灶范圍、所處節段、包塊切除后椎體的穩定性、椎小關節的切除比例來決定。我們這一病例因涉及L5、S1椎體、右側椎小關節,大范圍切除后穩定性欠佳,最佳的治療方式為病灶徹底切除后行單側的釘棒系統固定,但因患者家中經濟條件等客觀原因,未能實現。

多發性骨軟骨瘤惡變率較高,達到10%~25%,單發骨軟骨瘤惡變率為1%~2%[4],盡管較為少見,但是較為可怕的并發癥。盡管術中在視野內已將腫瘤完全的切除干凈,術后仍需進行嚴密的隨訪。我們這一例患者腫瘤切除已達4個多月,隨訪未見明顯腫瘤復發傾向。

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R738.3

D

1003—6350(2014)04—0608—03

2013-08-05)

杜秀藩。E-mail:lovemj417@163.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0237

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