張漢江 張仲鞠 徐宗祥 王東 饒飛
肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發育異常疾病, 隔離肺組織與正常肺組織有胸膜分離, 與正常氣管、支氣管不相通。隔離肺血供來自體循環, 臨床一般分為葉內型(ILS)和葉外型(ELS)兩種。本科2001~2012年共收治隔離肺患者15例,現將診斷治療情況報告如下。
1.1 一般資料 本組共15例, 其中男6例, 女9例;年齡20~68歲, 平均年齡42.5歲;有咳嗽、咳痰7例, 咯血4例,無癥狀4例, 為常規體檢時偶然發現;病變位于左下肺9例,其中ELS 3例, ILS 6例, 右下肺6例, ELS 2例, ILS 4例;15例胸部X片、CT、MRI檢查示:左肺下葉實變影9例,其中囊性變3例、炎性改變3例、肺不張1例;右肺下葉實變影6例, 其中腫塊影2例、囊腫2例;12例血管造影見異常血管。
1.2 方法 本組患者均行手術治療。采用雙腔管氣管插管、靜脈復合麻醉。常規后外側切口, ILS患者行肺葉切除術,ELS行隔離肺切除術。本組中行左下肺葉切除6例, 右下肺葉切除4例, 左隔離肺切除3例, 右隔離肺切除2例。術中多見病灶與周圍組織粘連, 尤其與膈肌粘連嚴重, 首先游離下肺韌帶尋找異常血管, 見異常血管12例, 探查來源于胸主動脈8例、來源于腹主動脈3例、來源于肋間動脈1例, 其中1例有兩支異常血管來源于胸主動脈;靜脈回流至肺靜脈13例、回流至奇靜脈2例。術中雙重結扎和縫扎異常血管, 其中1例因為有兩支異常血管, 險些損傷第2支造成嚴重后果。
術后病理檢查均提示為肺隔離癥。病灶多為結節狀或團塊狀的纖維化實變肺組織, 部分囊性變, 肺組織呈間質性肺炎改變, 囊內有炎性分泌物。全組手術順利, 無手術并發癥和死亡。術后隨訪6個月~2年, 患者情況良好, 無復發。
肺隔離癥少見, 是一種先天性肺發育畸形。主要特點是肺組織不與氣管、支氣管相通, 接受胸主動脈或腹主動脈等的異常分支供血[1]。隔開的肺在肺葉之內, 為同一臟層胸膜所包被, 稱為葉內型肺隔離癥(ILS),多見于左肺下葉, 尤以后內基底段為多;隔開的肺在肺葉之外, 不包在同一臟層胸膜內, 稱為葉外型肺隔離癥(ELS)。
葉外型肺隔離癥(ELS)因不與支氣管相通, 可無明顯癥狀, 而在體檢時發現。葉內型肺隔離癥(ILS)因與支氣管相通, 伴有繼發感染, 常有呼吸道反復感染癥狀, 如咳嗽、咳痰、咳血、發熱等, 經正規抗炎治療后肺部陰影不吸收, 容易誤診為肺炎、肺結核、支氣管擴張甚至肺癌[2]。
胸部X線片、CT、MRI是診斷肺隔離癥的主要手段。隔離肺與支氣管不相通時, X線片表現為圓形、卵圓形等團塊狀陰影;與氣管相通時, 表現為囊性病變陰影, 如有感染時, 囊腔內可出現液平, 經抗炎治療后陰影縮小但不會消失,亦常能看到與病變部位有關聯的圓形或條索狀陰影, 可考慮為異常動脈影。CT比平片更易于發現隔離肺的情況, 特別是增強CT能清晰顯示肺內情況, 有助于發現異常的供血動脈和引流靜脈, 對肺隔離癥有定性診斷價值。MRI在定位診斷方面對CT是重要的補充, 隔離肺表現為邊界清楚的三角形或肺葉狀的影像, MRA可以多角度顯示隔離肺的異常血管來源、數目、大小和引流靜脈的情況, 并可以觀察隔離肺內的情況, 對正確診斷肺隔離癥有較高價值, 同時具有有效、安全、無創的特點[3]。
肺隔離癥可導致肺部感染, 同時來自體動脈的供血可以引起嚴重的左向右分流, 甚至隨著年齡的增長造成充血性心衰, 因此, 診斷明確后應當盡早手術[4]。如有感染在炎癥控制1~2周后手術。葉內型肺隔離癥(ILS)如行隔離肺切除,容易發生并發癥, 故主張行肺葉切除;葉外型肺隔離癥(ELS)由于完全游離, 表面臟層胸膜完整, 可直接切除。手術原則是切除病灶, 準確結扎供血動脈和返流靜脈。異常供血動脈主要來自胸主動脈、腹主動脈、肋間動脈等, 引流血管多回流至肺靜脈和奇靜脈。由于血管變異或反復感染造成嚴重粘連, 術中容易出血, 因此術前最好了解血管走向, 術中注意仔細游離尋找處理血管。由于大部分異常動脈由下肺韌帶進入肺組織, 故在處理下肺韌帶時需特別仔細。此外, 少部分有兩支或以上的異常血管, 在處理完第一支異常動脈后, 還要考慮第二支異常動脈的存在。本組有1例患者因為處理完第一支血管后, 不慎損傷了第二支血管, 幸虧處理及時, 才未造成大出血引起不良后果。
近年來, 隨著胸腔鏡技術的發展, 微創、痛苦小、恢復快是胸外科發展的趨勢, 使肺隔離癥的微創治療成為一種可能。
[1]鐘文招,刁勝利.肺隔離癥的CT表現.現代醫用影像學, 2005,14(2):67-69.
[2]Pryce DM.Lower accesory artery with intralobar sequestration of the lung.J Pathol Bacteriol, 1946,58(3):457-467.
[3]周飛.胸部X線、CT對肺隔離癥的診斷價值.湖南中醫學院學報, 2005,26(3):40-49.
[4]岳世昌,周綏福,張旭.21例肺隔離癥的外科治療.中國胸心外科臨床雜志, 2007,14(1):65-66.