全結腸重復畸形伴先天性無肛1例

鄒嬋娟，李碧香，周崇高，許光，王海陽

罕少見病例

全結腸重復畸形伴先天性無肛1例

鄒嬋娟，李碧香，周崇高，許光，王海陽

全結腸重復畸形；先天性無肛

患兒,男，3個月，生后4 h因發現肛門正常位置無開口收住入院。入院體查：腹軟不脹，未及包塊，男性外陰，肛門正常位置未見開口，會陰部皮膚有一直徑約2 mm瘺口，大便自瘺口排出，小便中未見大便樣物質排出。診斷：(1)先天性肛門閉鎖(低位)；(2)直腸會陰瘺，行會陰肛門成形術后順利恢復出院。出院后15d開始出現肛門無大便排出，漸漸腹脹，患兒哭鬧后有大便從尿道外口排出第2次來我院。予抗感染、擴肛等對癥支持治療，尿道口排便減少，出院后繼續予以擴肛。15d后患兒再次出現前述癥狀。考慮存在直腸尿道瘺，感染控制后行尿路逆行造影示：尿道未見狹窄及擴張，未見造影進入其他間隙；2 min后膀胱充盈，患兒排尿時可見部分造影劑經膀胱與尿道移行處滲入后方不規則間隙內，壁光整；未見膀胱輸尿管返流(見圖1)。再經肛門插管注入碘水約20ml見直腸至降結腸造影劑充盈，造影劑未進入其他間隙，大腸形態未見明顯異常(見圖2)。診斷：膀胱尿道移行處瘺。于一期肛門成形術后2個月再次行手術擬修補直腸尿道瘺。術中拉鉤牽拉肛門探查直腸遠端前壁未見瘺管開口，切開直腸后壁，向上探查直腸前壁約5cm，未見瘺管開口。從導尿管內注入50ml亞甲藍，按壓膀胱，反復探查未見瘺管開口，亦未見亞甲藍溢出。考慮為高位膀胱瘺或合并存在結腸重復畸形可能，重新消毒鋪單后取左下腹橫切口進腹。術中探查見亞甲藍著色腸管與伴行結腸并行，由一副腸系膜血管供血，從升結腸近端約5cm處開始至直腸腸腔內可捫及隔膜。經已成形肛門內插入肛管，從染色腸腔直腸前壁縱向切開，向遠端腸腔探查約在膀胱頸部形成盲袋樣變，盲端可見瘺管通向膀胱。切除底端部分直腸隔膜，融合成單腔，縫合直腸黏膜。剝離瘺管周圍黏膜，縫扎瘺管。距回盲部20cm處回腸斷開，遠端封閉，近端在右側腹壁行單口造瘺。出院診斷：(1)直腸膀胱瘺；(2)結腸重復畸形；(3)先天性無肛、直腸會陰瘺術后；(4)尿路感染。造瘺術后3個月余行關瘺術。術后患兒排便良好。

討論胃腸道重復畸形約80%在2歲以內出現癥狀，小腸重復畸形較結腸重復畸形多見[1]，可合并有骶脊膜脊髓膨出、陰囊重復畸形[2]。結腸重復畸形分為4型[3]：(1)囊腫型，呈圓形或橢圓形，與腸腔不相通；(2)憩室型，呈與腸腔相通的圓錐或圓柱形腸腔；(3)管狀形，與正常結腸平行，多共壁，長短不一；(4)全結腸直腸型，罕見。其近端總是與正常腸管相通，遠端可為雙肛門、一肛門一瘺口或一肛門一鎖肛，常合并泌尿生殖器重復畸形。手術方式視畸形的解剖情況而不同。此病例為罕見的全結腸直腸型，為一鎖肛一瘺管，瘺管與尿道相通。術前確診率低。以肛門閉鎖入院行一期肛門成形術后出現尿道瘺，易誤診為醫源性損傷引起。重復結腸部分共腔，以致殘留大便在重復結腸盲袋內沉積、堵塞正常肛門排便減少是引起術后尿道瘺排便的根本原因。術前結腸造影如遠端重復結腸有相通，則可通過體位改變顯示正常與重復腸管影，但本例遠端不相通，造影劑難以從近端相通入口進入重復結腸內顯影，所以術前無法明確存在結腸重復畸形，為檢查缺陷所在。如能在術前行結腸造影了解結腸重復畸形形態，可避免術中經尾路尋找尿道瘺口，僅行尿道瘺修補，不采取回腸造瘺術而增加手術創傷。手術采用中隔部分切除術可使雙腔在結腸入口及出口處變為單腔，利于腸內容物排出。但文獻報道重復腸管有發生結腸癌危險，還需隨訪追蹤患兒今后健康狀況[4]。

圖1 逆行尿路造影示造影劑經尿道瘺進入重復結腸內顯影，距骶前有一間隙

圖2 經成形肛門行碘水灌腸，造影劑進入另一結腸內，該結腸貼近骶前

1 Kekez T,Augustin G,Hrstic I,et al.Colonic duplication in an adult who presented with chronic constipation attributed to hypothyroidism[J].World J Gastroenterol，2008，14(4):644-646.

2 Singh S, Ahmed I, Rawat J, et al. Association of anorectal malformation with duplicated colon, sacral meningomyelocele and scrotal anomalies[J]. BMJ Case Rep,2011,2011.

3 李正，王慧貞，吉士俊.先天畸形學[M]．北京：人民衛生出版社，2000：596-600.

4 李龍，李平，陳幼容，等．切除重復腸管保留主腸管治療全結腸重復畸形二例[J].中華小兒外科雜志，2001，22(2)：117．

410007 湖南省兒童醫院新生兒外科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.037

2013-09-13)