POEMS綜合征診斷體會

魏麗紅++鄭獻召

【摘要】目的：通過抓住POEMS綜合征的早期臨床表現，拓展思路，提高對其早期診斷的水平，避免誤診。方法：回顧性分析17例POEMS綜合征患者的早期臨床表現，并完善進一步的相關檢查明確診斷。結果：17例患者中初診周圍神經病13例，甲狀腺功能減退3例，臟器腫大1例。結論：POEMS綜合征是一種少見的多臟器損害疾病，對于早期以單系統表現的不明原因的患者盡早行血清免疫固定電泳、骨髓穿刺、全身骨掃描等檢查予以明確診斷，減少誤診，改善預后。

【關鍵詞】POEMS綜合征；早期臨床特點

POEMS綜合征是一種與漿細胞有關的多系統病變，以多發性周圍神經病（polyneuropathy，P），臟器腫大（organomegaly，O），內分泌障礙（endocrinopathy，E）、M蛋白（M protein，M）和皮膚改變（skin change，S）為特征[1-2]。臨床上較為少見，且早期常易被誤診為甲狀腺功能減退、吉蘭.巴雷綜合征及運動神經元病等，本文總結了17例POEMS綜合征早期臨床特點，并對其進行分析。

資料與方法

臨床資料：17例患者為來自我院的3例及北京宣武醫院的14例患者，其中男12例，女5例，年齡32～68歲，平均年齡48.2±7.8歲。明確診斷前的診治時間為6個月～3.5年，平均6.2±8.8年。

診斷標準：采用2003年Dispenzieri等提出的新的診斷標準：⑴主要標準：①多發性神經病變；②單克隆漿細胞增殖性異常。⑵次要標準：①硬化性骨病變；②Castleman病；③臟器腫大（脾腫大、肝腫大或淋巴結腫大）；④水腫（肢端水腫、胸腔積液或腹水）；⑤內分泌病變（腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺及胰腺）；⑥皮膚改變（色素沉著、多毛、血管瘤、指甲蒼白、多血癥）；⑦視乳頭水腫。符合兩條主要標準和至少一條次要標準即可診斷為POEMS綜合征。

方法：對17例患者的早期臨床表現及實驗室相關檢查進行分析。

結果

POEMS綜合征的早期臨床表現：17例患者中初診周圍神經病13例（吉蘭·巴雷綜合征8例）占76%，甲狀腺功能異常3例（17%），臟器腫大1例（5%）。①甲功異常：3例患者為男2例，女1例，表現雙眼瞼水腫就診者2例，下肢水腫就診者1例，化驗均為甲狀腺功能減退，口服優甲樂癥狀緩解，而后相繼表現為周圍神經損害、消廋、臟器腫大、顏面發黑等而就診神經內科。②周圍神經損害：以周圍神經損害為早期表現的13例患者中，男9例，女4例。首發癥狀表現為肢體感覺異常的（發涼感、麻木感、疼痛感等）8例，以無力為首發癥狀的3例，兩者同時合并的2例。初期多誤診為周圍神經病、急慢性吉蘭巴雷、頸椎病等。③臟器腫大：僅有1例女性患者以腹痛、納差就診，行腹部B超時發現脾大，查體發現感覺異常而就診神經科，完善相關檢查后明確診斷。

實驗室檢查：17例患者考慮到POEMS綜合征的診斷后，均進一步行血生化、血清補體C3、C4、甲狀腺功能、腫瘤全項、尿24小時輕鏈、血尿免疫固定電泳、M蛋白、腰穿、肌電圖、骨穿、骨掃描等明確診斷。

治療：17例患者中8例患者均行自體干細胞移植，5例給予糖皮質激素治療并聯合化療，3例免疫球蛋白治療后繼續糖皮質激素應用，1例僅使用糖皮質激素應用。

預后及轉歸：由于部分患者未能隨訪到，故預后評估資料欠全，隨訪中了解到行自體干細胞移植治療總體效果良好，5例患者隨訪2年，病情平穩。

討論

POEMS綜合征是一組臨床少見的綜合征，是一組以多發性周圍神經病為突出表現，常同時伴有多系統損害及漿細胞瘤相關的臨床癥候群。多數學者認為該病與漿細胞產生異常免疫球蛋白血癥導致多系統損害有關。近年來認為其發病也可能與血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）[3]、前炎性細胞因子、基質金屬蛋白酶以及人皰疹病毒-8的感染有關[4，5]。據文獻報道，POEMS綜合征好發于中年人，且以男性居多，男：女比例為3～4：1[6]，具體原因尚不清楚。由于POEMS綜合征臨床表現復雜多樣，患者往往因首發癥狀不同而就診于不同的臨床科室，當患者出現周圍神經損害時往往就診于我們神經內科，這時我們常常誤診為吉蘭巴雷綜合征，出現甲狀腺功能異常時容易誤診為甲狀腺疾病，出現多系統損害時容易誤診為系統性紅斑狼瘡（SLE）等結締組織病，誤診時間越長，預后越差。我們通過對以上17例患者的診治體會得出：以周圍神經病就診于神經內科的患者，我們不僅要詳細的詢問病史及仔細的神經科查體，還要注意內科系統查體，除了常規檢查外，還要完善血清和腦脊液的免疫學檢查、甲功全項、腹部B超、性激素、腫瘤標記物、肌電圖等檢驗指標，對于存在多系統病變的，另外有皮膚色素沉著（以顏面、雙側乳頭較明顯）的可進一步行骨穿、血尿輕鏈、及免疫固定電泳，頭顱、髖關節等扁骨的平片及全身骨掃描等檢查，減少誤診率，做到早診斷，早治療。

參考文獻

[1]朱衛國，王玉，曾學軍，等.POEMS綜合征32例臨床分析.中華內科雜志，2006，45（2）：108-111.

[2] Dispenzieri A，Kyle RA，Lacy MQ，et a1.POEMS syndrome：definitions and long-term out come.Blood，2003，101（7）：2496-2506.

[3]Rosti V，Massa M，Campanelli R，et a1.Vascular endothelial growth factor promoted endothelial progenitor cell mobilization into the peripheral blood of a patient with POEMS syndrome[J].Haematologica，2007，92（9）：1291-1292.

[4]Scarlato M，Previtali SC，Carpo M，et a1.PoIyneuropathy in POEMS syndrome：role of angiogenic factors in the pathogenesis[J].Brain，2005，128（Pt 8）：1911-1920.

[5]Dogan S，Beyazit Y.Shorbagi A，et a1.Gastrointestinal involvement in P0EMS syndrome：a novel clinical manifestation[J].Postgrad Med J，2005，81（959）：e12.

[6]孫鑑，江梅，董強.POEMS綜合征20例臨床特點分析[J].蘇州大學學報（醫學版），2008，28（3）：473-475.