11例朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥病人的護(hù)理

劉春萍，李紅艷，李 妍

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（LCH）又名組織細(xì)胞增生癥X，主要包括勒—雪病（LSD）、韓—薛—柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽腫（EGB）。國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)將其分為單系統(tǒng)疾病和多系統(tǒng)疾病兩大類，單系統(tǒng)疾病又分為單部位型和多部位型。本病臨床罕見，任何年齡均可發(fā)病，男女比例約為2∶1［1］，成人少見，多與吸煙有關(guān)。LCH的病因及發(fā)病機(jī)制不甚明確，目前普遍認(rèn)為LCH是一種前體細(xì)胞克隆型增殖性疾病［2］。朗格漢斯細(xì)胞異常增殖與細(xì)胞因子介導(dǎo)有關(guān)。本病預(yù)后較差，預(yù)后與病人年齡、受累器官以及器官功能受損直接相關(guān)［3］。加強(qiáng)病情觀察，做好化療并發(fā)癥的評(píng)估，采取有效的護(hù)理措施，對(duì)減慢疾病的惡化速度、提高病人的生活質(zhì)量起到積極作用。現(xiàn)將我科自2011年以來收治的11例LCH病人的護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組病人共11例，男10例，女1例；年齡23歲～51歲，平均37.45歲；其中30歲以下1例，30歲～39歲6例，40歲～49歲3例，50歲以上1例；病變同時(shí)累及3個(gè)系統(tǒng)或器官的病人4例，病變同時(shí)累及2個(gè)系統(tǒng)或器官的6例，病變累及1個(gè)系統(tǒng)或器官的1例；其中病變累及肺部的10例，累及骨骼、牙齦的6例，累及內(nèi)分泌系統(tǒng)的5例，累及皮膚、淋巴結(jié)的4例。

2 治療

LCH是一組異質(zhì)性疾病，個(gè)體性化療非常重要，對(duì)于單一部位的局灶性骨損害的LCH病人可采取外科手術(shù)或局部放療；對(duì)于病變累及多器官、多部位的病人，以及有發(fā)展為全身性病變趨勢的病人，化療有可能改善部分多系統(tǒng)多器官受累病人的預(yù)后［4］。本組2例病人行顱骨病變部位切除術(shù)，1例行雙下頜骨病變部位刮治術(shù)＋右下頜骨牙槽突修整術(shù)，病人均符合LCH化療指證，行MA方案化療，化療藥物為甲氨蝶呤、阿糖胞苷。

3 結(jié)果

本組病人經(jīng)6療程MA方案化療后癥狀均有明顯緩解，病灶縮小者9例，治療后病人的生活質(zhì)量均有明顯提高。

4 護(hù)理

4.1 心理護(hù)理 本病是介于良惡性之間的腫瘤，有治愈的可能，但治療時(shí)間長，且隨著化療接踵而來的化療副反應(yīng)，加上本病給病人所帶來的各種長期不適和疼痛，造成病人及其家屬精神和身體上的巨大壓力，使病人痛苦、焦慮、情緒低落，因此在整個(gè)治療期間心理護(hù)理尤為重要。護(hù)士應(yīng)采用適當(dāng)?shù)慕】到逃绞剑托牡匦麄骷膊≈委煼桨福瑥?qiáng)調(diào)化療的意義，讓病人及家屬了解化療的知識(shí)及副反應(yīng)，對(duì)化療充滿信心，主動(dòng)配合；加強(qiáng)溝通，鼓勵(lì)病人講述化療過程中的不適感，給予充分的理解與尊重，進(jìn)行有效的化療前指導(dǎo)，改善病人的心理狀態(tài)，使其以最佳心態(tài)接受化療。

4.2 病情觀察

4.2.1 病變累及肺部 本組有10例病人病變累及肺部，主要表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，如胸痛、咳嗽、喘息、肺功能受損、自發(fā)性氣胸等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭。護(hù)理措施：①加強(qiáng)巡視，密切觀察病人的呼吸系統(tǒng)癥狀有無加重，有無發(fā)生自發(fā)性氣胸，必要時(shí)給予吸氧，囑病人注意多休息，減少體力活動(dòng)；②指導(dǎo)病人保持呼吸道通暢，有效咳嗽、有效排痰，避免發(fā)生呼吸道感染；③病室保持空氣流通，注意通風(fēng)，減少陪伴，限制探視，避免交叉感染。

4.2.2 病變累及骨骼、牙齦 本組有6例病人病變累及骨骼和／或牙齦，主要表現(xiàn)為病變部位的疼痛、活動(dòng)受限、破潰、牙齒脫落等。病變部位發(fā)生在骨骼者易發(fā)生骨折，骨折后導(dǎo)致肢體短縮、行動(dòng)不便、癱瘓。護(hù)理措施：①指導(dǎo)病人多想些開心的事情，聽聽音樂，分散對(duì)疼痛的注意力，必要時(shí)遵醫(yī)囑服用鎮(zhèn)痛藥物緩解疼痛；②牙齦破潰者，加強(qiáng)漱口，保持口腔衛(wèi)生清潔，噴涂潰瘍粉，促進(jìn)創(chuàng)面愈合；③病人因口腔疼痛不能進(jìn)食者，可用吸管進(jìn)食一些流質(zhì)食物，必要時(shí)遵醫(yī)囑鼻飼飲食；④病變發(fā)生在骨骼的病人，要睡硬板床、軸線翻身，穿防滑鞋、合適的衣褲，行走時(shí)注意地面，避免跌倒受傷，病人坐起、站起或轉(zhuǎn)身轉(zhuǎn)頭時(shí)動(dòng)作要慢，避免發(fā)生骨折；⑤對(duì)于肢體短縮、行動(dòng)不便的病人，可穿內(nèi)增高鞋進(jìn)行外部糾正，同時(shí)使用拐杖、助行器等輔助用具，避免跌倒發(fā)生骨折；⑥對(duì)于癱瘓的肢體，保持肢體處于功能位，盡量保持肢體活動(dòng)和肌張力，每天進(jìn)行肢體各關(guān)節(jié)的主動(dòng)和被動(dòng)活動(dòng)，加強(qiáng)康復(fù)鍛煉、日常生活能力訓(xùn)練；⑦對(duì)于長期臥床病人應(yīng)加強(qiáng)翻身、叩背；⑧對(duì)于大小便失禁的病人保持床單位的清潔、平整，保持病人皮膚清潔、干燥，做好基礎(chǔ)護(hù)理，加強(qiáng)病人營養(yǎng)，避免并發(fā)癥的發(fā)生。

4.2.3 病變累及內(nèi)分泌系統(tǒng) 本組有5例病人病變累及內(nèi)分泌系統(tǒng)，主要累及甲狀腺、下丘腦—垂體，造成甲狀腺功能減低、中樞性尿崩癥、性欲減退等。病人主要表現(xiàn)為怕冷無汗、乏力、記憶力減退、煩渴、多飲多尿（每日飲水量可達(dá)10 000mL以上），嚴(yán)重者可因黏液性水腫、多尿引起的低血鉀導(dǎo)致昏迷、休克、心腎衰竭而死亡。護(hù)理措施：①加強(qiáng)巡視，密切觀察病人甲狀腺功能減低的癥狀有無加重，有無發(fā)生黏液性水腫、昏迷；②盡量控制病人的每日飲水量3 000mL左右，監(jiān)測血壓，嚴(yán)格記錄出入量，每日測量體重；③監(jiān)測病人甲狀腺功能和體內(nèi)水電解質(zhì)的變化，警惕嚴(yán)重低血鉀的發(fā)生；④病人多食橙子、香蕉等富含鉀的食物；⑤遵醫(yī)囑服用甲狀腺激素替代藥物和抗利尿激素彌凝，嚴(yán)格準(zhǔn)確控制服藥的時(shí)間和劑量；⑥定期復(fù)診，堅(jiān)持服藥，不得自行更改藥物劑量或停藥。

4.2.4 病變累及皮膚、淋巴結(jié) 本組有4例病人病變累及皮膚、淋巴結(jié)，主要表現(xiàn)為全身多處淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，局部皮膚出現(xiàn)紅腫、皮疹、破潰等。護(hù)理措施：①觀察表淺處淋巴結(jié)有無增多、增大或破潰，避免局部受傷，不要搔抓；②肝脾腫大者，避免腹部撞擊受傷，保持大便通暢；③觀察皮疹的變化，破潰處加強(qiáng)換藥，可用絡(luò)合碘消毒傷口，再外涂促進(jìn)傷口愈合的藥物；④穿寬松棉質(zhì)內(nèi)衣，剪短指甲，避免病人因瘙癢而抓傷；⑤告訴病人隨著化療藥物的應(yīng)用，腫大的淋巴結(jié)、皮疹、破潰均會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，增強(qiáng)病人對(duì)治療的信心。

4.3 化療期間的護(hù)理

4.3.1 口腔黏膜損害的護(hù)理 口腔潰瘍是使用甲氨蝶呤化療中最易發(fā)生的不良反應(yīng)，一般出現(xiàn)在用藥后的3d～7d，不僅給病人帶來極大的痛苦，甚至可能導(dǎo)致全身感染而危及生命［5］。因此，化療前向病人耐心講解口腔護(hù)理的重要性，以取得病人的配合。在應(yīng)用甲氨蝶呤時(shí)，指導(dǎo)病人用生理鹽水加亞葉酸鈣70mg～100mg配成漱口液與2.5%碳酸氫鈉漱口液交替含漱，在甲氨蝶呤藥物輸注結(jié)束后20h抽血查甲氨蝶呤血藥濃度，并根據(jù)結(jié)果予以不同劑量的亞葉酸鈣肌肉注射，6h使用1次，并遵醫(yī)囑輸入生理鹽水、碳酸氫鈉充分水化和堿化病人體液。同時(shí)指導(dǎo)病人保持口腔清潔，餐后和睡前用漱口液漱口，并做好口腔護(hù)理。本組使用甲氨蝶呤的病人中有3例發(fā)生輕度口腔潰瘍，指導(dǎo)病人加強(qiáng)漱口，護(hù)士給予口腔護(hù)理，5d后潰瘍愈合。

4.3.2 消化道不良反應(yīng)的護(hù)理 甲氨蝶呤和阿糖胞苷在應(yīng)用過程中均會(huì)引起輕中度的消化道反應(yīng)，主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、食欲缺乏、腹脹、呃逆等。因此，用藥前遵醫(yī)囑給予止吐藥物如鹽酸格雷司瓊及保護(hù)胃黏膜的藥物如華迪等，并且在化療過程中及時(shí)巡視病房，觀察病人的消化道反應(yīng)。指導(dǎo)病人進(jìn)食清淡易消化飲食，少食多餐，多食新鮮蔬菜和水果，保持大便通暢。保持病室舒適干凈，定時(shí)通風(fēng)，嘔吐后及時(shí)清除嘔吐物，做好口腔護(hù)理，避免不良刺激。本組有8例病人出現(xiàn)不同程度的惡心、嘔吐、食欲下降、呃逆，遵醫(yī)囑加用鹽酸昂丹司瓊或甲氧氯普胺，并指導(dǎo)病人合理飲食，停藥后2d癥狀緩解。

4.3.3 血管保護(hù) MA方案要求甲氨蝶呤連續(xù)輸注24h，阿糖胞苷連續(xù)輸注120h，所以對(duì)病人的血管損傷極大，建議病人使用經(jīng)外周置入中心靜脈導(dǎo)管（PICC）或深靜脈輸注。因?yàn)橘M(fèi)用問題，大多數(shù)病人拒絕插管。使用外周靜脈輸注化療藥物不僅容易造成靜脈炎，而且一旦藥物外滲會(huì)造成局部壞死、潰爛，增加病人的痛苦，所以應(yīng)重視對(duì)病人的血管保護(hù)。護(hù)理措施：①盡量選擇粗直的大血管，局部無紅腫、硬結(jié)、靜脈竇，避開神經(jīng)、關(guān)節(jié)，固定好靜脈留置針后外貼康惠爾透明敷料；②藥物輸注過程中，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)巡視，若穿刺局部紅腫、疼痛或回血不好均要拔除留置針，重新更換穿刺部位；③輸注藥物的留置針最多留置72h則需拔除，不得超時(shí)使用；④留置針留置期間和拔除后可外涂喜療妥等藥物，預(yù)防靜脈炎的發(fā)生；⑤有計(jì)劃地使用血管，選擇血管從遠(yuǎn)端到近端，同一血管在同一療程中不得留置2次及以上留置針。本組病人經(jīng)精心護(hù)理沒有發(fā)生藥物外滲和靜脈炎。

4.3.4 發(fā)熱護(hù)理 阿糖胞苷在使用過程中易引起體溫升高，在使用阿糖胞苷前遵醫(yī)囑予小劑量激素（地塞米松5mg靜脈入壺）。使用藥物過程中加強(qiáng)巡視，觀察病人生命體征的變化，尤其是體溫的變化，重視病人主訴。體溫升高時(shí)，遵醫(yī)囑使用冰袋物理降溫或服用退熱藥物，觀察藥效，并注意水分的補(bǔ)充。本組中有2例病人體溫升高，最高體溫37.8℃，使用冰袋后體溫降至正常。

4.3.5 骨髓抑制的護(hù)理 化療藥物在殺傷朗格漢斯細(xì)胞的同時(shí)也會(huì)造成血細(xì)胞的損害，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板和血紅蛋白的減少。由于粒細(xì)胞缺乏，易發(fā)生感染，最多見于上呼吸道和肛周感染［6］，因此，病人應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，避免感染，做好肛周的清潔，每日便后予1∶5 000高錳酸鉀坐浴。病室清潔整齊，空氣流通，定時(shí)開窗通風(fēng)，每日做好病室空氣消毒，限制探視人數(shù)和次數(shù)，限制與呼吸道感染人群接觸，嚴(yán)格無菌操作，防止交叉感染。由于血小板缺乏，病人易發(fā)生出血，因此應(yīng)避免磕碰，避免用牙簽剔牙，使用軟毛牙刷刷牙。保持大便通暢，避免用力排便。

4.4 出院指導(dǎo) 指導(dǎo)病人出院后注意休息，加強(qiáng)營養(yǎng)，避免勞累，注意個(gè)人防護(hù)，保持口腔和肛周的衛(wèi)生，避免感染。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，如出現(xiàn)發(fā)熱、肝腎功能異常等及時(shí)就診。

綜上所述，LCH是一種少見的多系統(tǒng)器官受累的介于良惡性腫瘤之間的增殖性疾病，首發(fā)癥狀多樣，預(yù)后較差，護(hù)士密切觀察病人的病情變化，制定有效的護(hù)理計(jì)劃并實(shí)施，提高護(hù)理質(zhì)量，對(duì)病人的心理、生理及生活質(zhì)量均有積極的影響。

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