腎上腺節細胞神經瘤的超聲特征與病理分析

梁海燕+++++黃惠蓮++++徐萬里

[摘要] 目的 探討腎上腺節細胞神經瘤超聲表現及病理特征以提高對該病診斷水平。方法 回顧分析經手術病理證實的12例腎上腺節細胞神經瘤患者的超聲及病理資料。重點觀察病灶的部位、形態、大小、回聲特點、有無鈣化、彩色血流信號以及病灶與周圍組織的關系。 結果 12例中，9例發生在右側腎上腺，3例發生在左側腎上腺，均為單發，腫瘤直徑1.8～12cm，多呈類圓形或橢圓形，部分呈不規則形或“嵌入式”生長，腫瘤均呈低回聲，5例內部見強或高回聲，病理證實為鈣化，3例腫瘤可見少量點狀彩色血流信號，12例腫瘤均與周圍結構清晰。病理上腫瘤主要由神經節細胞及施旺細胞組成。結論 腎上腺節細胞神經瘤的超聲具有一定特征性，觀察腫瘤生長部位、形態及回聲特點，對該腫瘤的診斷具有重要價值。

[關鍵詞] 節細胞神經瘤；腎上腺；超聲診斷；病理

[中圖分類號] R739.43 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）20-0055-04

腎上腺節細胞神經瘤是一種少見病，多為良性腫瘤，主要由交感神經母細胞瘤分化而來，居髓質腫瘤第二位。多發于頸部至盆腔的交感神經節，多發區域主要位于后縱隔和后腹膜，發生于腎上腺者非常罕見（13%～30%）[1，2]。該病發展非常緩慢，多無明顯特征性臨床表現，多為體檢中偶然發現。當腫瘤生長較大時患者可出現腰部疼痛不適、上腹部不適、隱痛等臨床癥狀，術前容易誤診。本文回顧性分析經手術病理證實的12 例腎上腺節細胞神經瘤，探討其超聲表現及病理特點，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1臨床資料

搜集自2008年1月～2013年10月在我院經手術病理證實的腎上腺節細胞神經瘤患者12例，男7例、女5例，年齡 16～66 歲，平均 38 歲。所有病例均為單發。4例患者以腰背部不適為主要表現，其余8例患者為體檢偶然發現，臨床均無明顯特征性表現。12例患者均采用灰階及彩色多普勒超聲檢查。應用GE公司LOGIQ 7超聲診斷儀，探頭頻率4.0 MHz?；颊呷〔煌w位行雙側腎上腺區不同切面掃查。重點觀察病灶的生長部位、形態學表現、內部回聲特點以及病灶與周圍結構的關系。彩色多普勒重點觀察血流形態，同時觀察腫瘤與周圍血管及組織的關系。

2 結果

2.1 超聲所見

本組12例腎上腺節細胞神經瘤中發生在右側腎上腺9例，左側腎上腺3例，所有病例均為單發。腫瘤直徑1.8～12 cm，超聲顯示腫瘤多呈類圓形或橢圓形，部分呈不規則形或“嵌入式”生長，腫瘤邊界清晰銳利，周邊可見完整包膜，腫瘤均為實性，超聲未見明顯囊性變及液化區。12例腫瘤均呈低回聲，5例內部見強回聲或高回聲，術后病理證實為鈣化灶，3例腫瘤內可見少量點狀彩色血流信號顯示， 4例腫瘤形態規則，呈類圓形或橢圓形，見圖1、2，8例腫瘤形態多變，其中3例呈不規則生長，5例呈“嵌入性”生長。12例腫瘤均與周圍結構清晰。按腫瘤大小可分為以下3種類型。①直徑<3 cm的4例，腫瘤呈類圓形或者小分葉狀，1例內部可見點狀強回聲。②直徑3～7 cm的5例，腫瘤呈不規則分葉狀，且形態狹長，3例腫瘤內部呈彌漫或簇狀分布的點狀強回聲，見圖2；2例腫瘤呈嵌入性生長，并向下腔靜脈后方生長伸出偽足，由于腫瘤內有較多黏液基質，故柔軟，可沿組織間隙生長，但不侵犯周圍組織，容易形成偽足樣或鑄形，影像學稱為“偽足征”[3，4]。③直徑>7 cm的3例，腫瘤形態不規則，呈大分葉狀，1例腫瘤內部可見點狀強回聲呈彌漫或簇狀分布，3例腫瘤均向下腔靜脈間隙蔓延，可見偽足，見圖3、表1。

2.2 病理學所見

大體病理上，12例腫瘤呈類圓形、分葉狀或不規則形，質地均勻柔軟、實質性，表面光滑，包膜完整，切面呈灰白或灰黃色，部分呈編織狀，可見正常的腎上腺組織，部分腫瘤切面可見條索樣成分。鏡下神經節細胞為主要成分，多數分化較好，細胞一般呈多角形，核大、圓形，可見明顯的核仁，并見成束分布的神經纖維排列成波浪狀或編織狀。細胞之間可見富含膠原的神經原纖維束。光鏡下腫瘤主要由成熟的神經軸突、神經束和纖維組織構成，其間可見散在的成熟節細胞和施旺細胞。見圖4。

圖1 右側腎上腺節細胞神經瘤。腫瘤呈類圓形，境界清，包膜完整，均勻低回聲，CDFI未見明顯血流

圖2 右側腎上腺節細胞神經瘤。腫瘤呈橢圓狹長，境界清，包膜完整，內見斑點強回聲（黑箭頭指示），病理證實為鈣化

圖3 左側腎上腺節細胞神經瘤。腫瘤呈嵌入性生長，局部境界欠清，向周圍組織間隙突出，類似偽足壯（黑箭頭指示）

圖4 鏡下腫瘤主要由成熟的神經軸突、神經束和纖維組織構成，可見散在成熟節細胞、施旺細胞。并可見成束的神經膜細胞及膠質成分

3 討論

3.1 臨床病理特點

節細胞神經瘤是一種臨床非常少見的腫瘤，該腫瘤主要發生于頸部、后縱隔及盆腔的交感神經，發生于腎上腺更為罕見[5]，該腫瘤主要起源于交感神經系統，兒童及成人均可發病，成年發病者中，男性比率較高，患兒中女性發病率較高。該腫瘤單發多見，右側腎上腺多見，本組研究與文獻[6]報道基本一致。本組年齡10～66歲，平均38歲， 男7例、女5例，腫瘤均為單發。腎上腺節細胞神經瘤臨床發展緩慢，臨床表現無明顯特征[7，8]，一般多為體檢中發現該病。當腫瘤生長較大時可表現出腰痛、上腹不適及隱痛等壓迫癥狀[9]。本組4例因腰背部不適而就診，其余均為體檢中偶然發現。腫瘤主要由神經節細胞、施旺細胞、神經纖維構成，少數病變內可見少量分化不成熟的節細胞或神經母細胞。在臨床工作中，根據腫瘤組織中含有神經節細胞的多少以及是否含有神經母細胞，又將節細胞神經瘤在病理上分三型。A型較常見，腫瘤以增生的神經纖維為主，僅含少量神經節細胞；B型腫瘤含神經節細胞和神經纖維的比例基本相同；C型很少見。endprint

3.2 生物學特點

節細胞神經瘤可位于全身任何有交感神經節的部位，但腎上腺更多見。腫瘤境界清楚，質地柔軟，沿器官間隙呈嵌入方式生長，容易形成偽足樣改變。位于脊柱旁的節細胞神經瘤，可緊貼于椎體生長，容易造成椎旁間隙消失。節細胞神經瘤與大多數實質性腫瘤壓迫血管并引起血管變形不同，節細胞神經瘤由于質地柔軟，可自身變形生長并包繞血管，而被包繞血管形態多正常，盡管血管被包繞，但手術中均可被剝離。10%～25%的腫瘤出現鈣化，鈣化以點狀、針尖狀多見，有文獻認為出現粗大條形或不定形鈣化提示腫瘤為惡性[10]。

3.3 超聲表現與病理基礎

節細胞神經瘤主要由成熟的神經節細胞以及富含膠原的神經原纖維束組成。該腫瘤出血、壞死及囊變少見，鏡下節細胞呈多角形，核大、圓形，胞質豐富?；谝陨喜±肀憩F，該腫瘤在超聲上多呈圓形、類圓形或分葉狀低回聲腫塊，病灶與周圍結構分界清晰，回聲低且均勻，一般低于肝脾，與腎臟回聲基本相仿。多數腫瘤聲像圖上內部回聲均勻，較大腫瘤回聲可不均勻，但一般不表現為腫瘤壞死，彩色多普勒圖上腫瘤內可見少量血流信號。本組病例直徑1.2～10.0 cm，有文獻報道最大者直徑可達16 cm[11]， 本組收集病例中9例位于右側腎上腺，3例位于左側腎上腺，近67%腫瘤形態不規則，23%呈圓形或類圓形。超聲上均表現為腎上腺區低回聲腫塊，腫塊邊界清晰，可有完整包膜，腫瘤直徑較小時僅局限在腎上腺區，較大的腫瘤病理上由于含有大量黏液基質成分，質地較軟，可沿組織間隙生長，這種生長方式可使周圍器官及血管受到不同程度推移，從而表現出“偽足樣”或“嵌入式”生長方式。由于腫瘤質地柔軟，可包繞血管生長，但血管壁不受侵犯，這一表現特征對本病有重要診斷價值，這種表現也符合良性腫瘤的生長方式，從而提示該腫瘤為良性。本組病例均未見明顯壞死、液化及囊性變。Kato K等[12]認為，腫瘤內細點狀鈣化對于節細胞神經瘤有重要診斷價值，并認為點狀鈣化比粗糙鈣化更多見于節細胞神經瘤內。本組病例中5例腫瘤內可見細點狀鈣化，也支持這一觀點；也有學者認為鈣化的形態分布與腫瘤良、惡性有很大關系，良性腫瘤內部多以散在點狀或砂粒狀鈣化為主，而粗大或不定形鈣化惡性腫瘤更多見。復旦大學附屬中山醫院病例顯示，鈣化多具有點狀、針尖狀等，類似于黏液性腫瘤的鈣化特征。腎上腺節細胞神經瘤為一種乏血供腫瘤，彩超圖像上可見少許點狀彩色血流信號。本組病例中，3例節細胞神經瘤在CDFI上可見少量點狀彩色血流[13，14]。這種情況與增強CT及增強MRI中表現的動脈期輕度強化相符合[15，16]。

根據腎上腺節細胞神經瘤的超聲特點及臨床表現，主要與以下幾種腎上腺腫瘤鑒別。①腎上腺神經母細胞瘤：臨床以嬰幼兒多見，腫瘤惡性程度高，腫瘤邊界不清，早期即可浸潤周圍組織并發生轉移，超聲上腫瘤呈分葉狀，其內可見粗大強回聲鈣化，侵犯周圍血管，尿中兒茶酚胺代謝產物常增高，易與腎上腺節細胞神經瘤鑒別。②腎上腺嗜鉻細胞瘤：該病高血壓患者多見，血液中兒茶酚胺及尿VMA常升高，腫瘤易發生出血、壞死及囊性變，腫瘤血流豐富，結合超聲表現與實驗室檢查，易于鑒別。③腎上腺腺瘤：功能性腺瘤，體積小，呈圓形，與較小的腎上腺節細胞瘤難以鑒別，但一般無點狀鈣化，且臨床表現較典型。無功能性腺瘤一般體積較大，出血壞死少見，包膜完整；回聲較均勻，無明顯鈣化。④腎上腺髓樣脂肪瘤：腫瘤常較大，形態較規則，內部多呈高回聲，一般不出現囊性變及鈣化灶。⑤腎上腺轉移瘤：一般有原發腫瘤病史，可雙側或單側發生，回聲較均勻，腫瘤較大時可有壞死區，內部血流較豐富。⑥腎上腺區神經鞘瘤：該腫瘤易囊變，血供豐富，可見較多彩色血流信號，典型者可見“鼠尾癥”。⑦腎上腺皮質腺癌：腫瘤邊界不清，回聲多不均勻，可有內分泌癥狀，易于鑒別。

綜上所述，超聲作為一種簡便實惠的影像檢查方法，對于發現或者診斷腎上腺節細胞神經瘤具有重要價值。隨著近年體檢人數的增加，腎上腺節細胞病例也隨之增加。超聲通過觀察腫瘤的部位、形態、回聲特征及腫瘤同周圍組織的關系，可對病變做出定位，甚至定性診斷，可為臨床及手術提供重要參考信息。

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（收稿日期：2014-01-16）endprint