胰腺實性假乳頭狀瘤與無功能神經內分泌腫瘤的MSCT鑒別診斷

陳穹，鄭穗生，王鋼，汪茂文

·腹部影像學·

胰腺實性假乳頭狀瘤與無功能神經內分泌腫瘤的MSCT鑒別診斷

陳穹，鄭穗生，王鋼，汪茂文

目的探討MSCT對胰腺實性假乳頭狀瘤與無功能神經內分泌腫瘤的鑒別診斷價值。方法回顧性分析2008年-2013年經病理證實的16例胰腺實性假乳頭狀瘤和16例胰腺無功能神經內分泌腫瘤的病例資料，所有患者均行CT平掃及動態增強掃描，對病變位置、密度、邊界、鈣化、強化峰值、導管擴張、遠處轉移進行分析。結果16例實性假乳頭狀瘤中，病灶位于胰頭8例、胰腺體部4例、胰腺尾部4例；病變呈實性6例、囊實性9例、囊性1例；出現鈣化9例；邊界清晰13例，無邊界或邊界模糊3例；導管擴張3例；強化峰值均在門脈期；無遠處轉移。16例無功能神經內分泌腫瘤中，病灶位于胰腺頭部9例、胰體3例、胰尾4例；病變呈實性7例、囊實性8例、囊性1例；出現鈣化4例；邊界清晰11例、邊界不清5例；導管擴張6例；強化峰值在動脈期9例、門脈期7例；遠處轉移3例。兩種腫瘤強化峰值差異有統計學意義(P<0.05)，兩種腫瘤的位置、密度、有無鈣化、邊界是否清晰、有無導管擴張、有無遠處轉移間差異均無統計學意義(P>0.05)。結論胰腺動態增強掃描有助于鑒別實性假乳頭狀瘤與無功能神經內分泌腫瘤，強化峰值在動脈期有助于胰腺無功能神經內分泌腫瘤的診斷，而胰腺實性假乳頭狀瘤均在門脈期強化；出現遠處轉移傾向于無功能性神經內分泌腫瘤的診斷。

胰腺腫瘤；體層攝影術，X線計算機；診斷，鑒別

胰腺神經內分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)與胰腺實性假乳頭狀瘤(solid psuedopapillary tumors of pancreas,SPTP)都是胰腺少見的腫瘤之一，其中PNET占胰腺腫瘤的1%～5%[1]，1907年由Oberndorfer[2]首先報道，SPTP占所有胰腺外分泌腫瘤的2%～3%，1959年由Frantz[3]首次報道，兩種類型腫瘤病理上非常類似，甚至免疫組化也缺少特異的表達譜[4]，特別是無功能性胰腺神經內分泌腫瘤(non-functioning pancreatic neuroendocrine tumors,NFPNET)在臨床和病理特征上均和SPTP有很多相似之處[5]，在實驗室檢查也無明顯的特異性，CT上均可表現為胰腺實性，囊實性，甚至囊性表現。以往文獻對上述兩種腫瘤的對比研究較少，本文旨在通過對NFPNET和SPTP的對比分析，找出其影像學差異，為今后影像診斷及鑒別診斷提供依據。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2008年-2013年經病理確診的32例胰腺腫瘤病例，其中SPTP 16例，其中男3 例，女13例，年齡14～64歲，其中4例上腹部飽脹感入院檢查，1例表現為食欲減退，6例表現為輕微的上腹部疼痛，余5例均為體檢偶然發現，無任何消化道癥狀。NFPNET 16例，其中男11例，女5例，主要表現為上腹部飽脹不適感5例，左季肋區疼痛3例，2例表現為肝區不適經B超檢查發現，進行性乏力1例，進行性黃疸1例，另4例為體檢偶然發現。

2.檢查設備及方法

32例患者均采用Siemens sensation 64層螺旋CT進行掃描。檢查前常規禁食8 h，掃描前15 min口服清水500 mL。常規行平掃及增強掃描；準直器寬度0.625 mm，螺距1.0；管電壓120 kV，管電流200～400 mA。增強掃描采用非離子碘對比劑安射力(350 mg I/mL)80 mL，以3.0 mL/s的流率經肘正中靜脈注射，注射后35 s、60 s分別行動脈期和門脈期掃描。

影像觀察及評價標準：兩位影像學主治以上職稱醫師分別單獨對胰腺腫瘤的位置、密度、鈣化、邊界及有無轉移、有無胰腺導管擴張、增強峰值進行觀察分析，增強ROI區選擇腫瘤實性部分，意見不一致時增加一名副高以上職稱醫師閱片達成一致。位置分為胰腺頭部、胰腺體部及胰腺尾部，鉤突部分納入胰腺頭部，胰腺頸部納入胰腺體部；密度主要觀察指標為實性、囊實性和單純囊性；鈣化的觀察指標包括有無鈣化及鈣化的部位、形態；邊界主要觀察是否模糊和清晰，本研究將無明確邊界病灶納入邊界模糊一類；轉移包括是否直接侵犯周圍器官或是否遠處轉移。增強主要觀察峰值所在期相，包括動脈期和門脈期。

3.病理分析

行常規HE染色及免疫組織化學染色(MaxVision法)。由2名專業病理科醫師共同閱片達成一致。

4.統計學方法

采用SPSS 17.0統計學軟件，應用Fisher精確檢驗比較SPTP與NFPNET間的影像學表現差異，以P<0.05為差異有統計學意義。

結果

位置：16例SPTP患者發生在胰腺頭部8例，胰腺體部4例(圖1)，胰腺尾部4例(圖2)；16例胰腺NFPNET發生在胰頭部9例(圖5)，胰腺體部3例(圖3、4)，胰腺尾部4例。

圖1 男，35歲，SPTP。a)CT平掃示胰腺體部稍低密度占位影，中心點狀鈣化灶(箭)；b)動脈期增強掃描示腫塊輕度絮狀強化(箭)；c)門脈期增強掃描示腫塊持續均勻強化(箭)，強化峰值在門脈期。

密度：16例SPTP患者腫瘤呈實性6例(圖1)，囊實性9例(圖2)，囊性1例；16例胰腺NFPNET呈實性7例，囊實性8例，囊性1例(圖3)。

鈣化：16例SPTP患者有9例出現鈣化，其中6例位于包膜(圖2)，3例位于中心(圖1)；16例胰腺NFPNET有4例出現鈣化,1例位于包膜(圖3)，3例位于瘤體偏中心位置。

邊界：SPTP患者16例中有3例出現無明顯邊界或邊界不清；而16例NFPNET有5例邊界模糊(圖5a)，兩例直接累及鄰近器官，均為病理分級惡性程度較高患者。

導管擴張：16例SPTP中有3例出現導管輕度擴張；16例NFPNET中有6例出現導管擴張，其中2例明顯擴張(圖5c)。

遠處轉移：16例SPTP患者無遠處轉移；16例NFPNET有3例出現遠處轉移(圖5b)。

動態增強特點：16例SPTP患者動態增強檢查實性部分增強峰值全部在門脈期，均呈流入型強化方式；16例NFPNET中，實性部分強化峰值在動脈期者9例，在門脈期者7例。

經過χ2檢驗(Fisher精確概率法)，兩者強化峰值時相差異有統計學意義(P=0.001)；兩種腫瘤位置、密度、是否有鈣化、邊界是否清晰、是否伴有導管擴張及有無遠處轉移間比較，差異無統計學意義(P>0.05，表1)。

表1 SPTP與NFPNET的影像學比較

圖2 女，58歲，SPTP。a)CT平掃示胰腺尾部巨大囊實性低密度占位影，邊緣包膜部分鈣化(箭)；b)動脈期增強掃描示腫塊邊緣實性成份強化(箭)；c)門脈期增強掃描示腫塊邊緣進一步強化(箭)，強化峰值在門脈期。圖3 男，58歲，NFPNET。a)CT平掃示胰體部囊性病灶伴邊緣壁結節影，邊緣點狀鈣化(箭)；b)動脈期增強掃描示壁結節明顯強化(箭)；c)門脈期增強掃描示壁結節強化減弱(箭)。

討論

1.一般情況

NFPNET及SPTP均是胰腺相對少見的腫瘤，隨著影像學技術、內鏡和生物標志物等診斷技術的應用，兩者的檢出率均明顯上升。功能性胰腺神經內分泌腫瘤約占胰腺腫瘤的15%～52%[6]，典型表現為類癌綜合征，Cushing綜合征、胃泌素綜合征等，影像學結合臨床相關實驗室診斷相對容易。而NFPNET與SPTP一樣，臨床表現無特異性，均可表現為腹痛，腹部不適，消瘦等，很多患者因體檢或發現腹部包塊入院，影像學檢查均可表現為實性、囊實性甚至是囊性結構；甚至術后病理的鏡下特征表現相似，呈多樣性，主要以實性區、假乳頭狀區及囊性區為特征[7]，需結合免疫組織化學才能明確診斷。兩者的最好的治療方式均是手術切除病變為主，SPTP經過外科切除后，僅有10%～15%的病例復發或轉移，預后相對較好[8]；NFPNET相對惡性程度高，易復發和轉移。因此術前影像學檢查準確的鑒別診斷對其術前評估是非常重要的。

2.SPTP與NFPNET影像比較及病理學特征

位置：關于NFPNET有些學者認為胰腺頭、尾部好發[9]，而SPTP部分學者認為體尾部好發[10]。本組研究顯示兩類腫瘤并未表現出胰腺相對部位好發的趨勢，從兩種腫瘤的起源來說，SPTP與NFPNET均是可能起源于胰腺多潛能干細胞，可有多潛能分化傾向，即導管、腺泡和內分泌分化；該病理起源決定了兩種腫瘤在胰腺的分布并無特異性，本組資料也支持兩種腫瘤在發病部位上并無明顯差異，且無特定的胰腺好發部位，但由于本組樣本相對較少，其分布有無特異性還需更大樣本的研究。

圖4 男，71歲，NFPNET。a)CT平掃示胰腺體部稍低密度結節影(箭)；b)動脈期增強掃描示病灶邊緣典型環形強化(箭)；c)門脈期增強掃描示病灶強化減弱(箭)。圖5 女，60歲，NFPNET。a)CT動脈期增強掃描示胰頭部腫塊外圍環形強化灶(箭)，部分血管樣強化，邊界欠清晰；b)增強掃描示肝左葉外側段(長箭)及門靜脈強化灶(短箭)，提示腫瘤轉移；c)增強掃描示胰腺體部導管擴張(箭)。

密度：本組資料將兩類腫瘤的密度分別定義為實性、囊實性、囊性改變來進行總結分析，結果顯示兩類腫瘤均可表現為上述征象，以實性或囊實性表現為主，純囊性病變相對較少，分別有1例。從病理學角度來說，SPTP可在鏡下表現為以上3種形式，實性區域多數腫瘤細胞呈實性巢團狀，被纖細小血管分隔，假乳頭區表現為一層或多層腫瘤細胞圍繞纖維血管軸心形成假乳頭狀結構，囊性區域為腫瘤退變形成的囊腔樣結構，囊變較徹底時就表現為純囊性[11]，內可見褐色液體或新鮮出血；NFPNET鏡下組織結構多樣，細胞可排列成實性巢樣、小梁樣、腦回樣、腺泡狀等，發生壞死時可表現為囊樣改變。本組病例兩種腫瘤均以囊實性為主，符合該兩類腫瘤的病理表現形式，因為CT平掃圖像的顯示是以病理學表現為基礎呈現出的密度差異，兩組病例在影像學表現上并無差異。

鈣化：SPTP出現鈣化的比率報道不一，Buetow等[12]認為30%的病例可出現腫塊外周的鈣化，馬小龍等[13]報道一組鈣化比例達到63%，鈣化區域多為腫瘤實性成份或包膜，而本組病例有9例出現鈣化，鈣化比例達到56%，本組病例6例鈣化位于周邊包膜，3例可見中心鈣化，可能是本組病例退變較徹底，周邊囊壁血塊機化、鈣化幾率增加有關。本組NFPNET共出現4例鈣化，鈣化發生率約25%，與Procacci等[14]報道的NFPNET鈣化發生率相仿，其中1例位于包膜，3例位于病灶實體部位，其中1例鈣化占瘤體大部分。兩者在是否出現鈣化上差異并無統計學意義，但從本組資料看出，與NFPNET相比，SPTP的鈣化更多出現在外周包膜。

邊界及遠處轉移：Gavin等[1]認為，NFPNET因為發現較晚，多體積較大，部分腫瘤表現出更多的生物學侵襲行為，本組資料顯示有5例出現邊界模糊不清的影像，其中4例為惡性NFPNET，有2例出現和胰腺主體腫瘤影像學表現類似的遠處轉移。SPTP大多有部分或完整的包膜，包膜的形成主要為被壓縮的胰腺組織及反應性纖維增生[1]，但部分腫瘤也可侵犯包膜[15]，出現侵襲性生長方式時可考慮為惡性病變，本組有3例表現為邊界模糊，病理提示有核的多形性及少許核分裂像，但均未出現遠處轉移等惡性征象。所以本組資料顯示兩組腫瘤間關于邊界是否清晰及是否有遠處轉移或侵犯上并無統計學差異符合其病理學特征，可認為清晰與否以及是否出現轉移與其生物學行為有關，而兩者均可表現為侵襲性生長方式，所以僅憑是否邊界清晰及是否轉移不能對其進行區別；但本組資料NFPNET有3例出現遠處轉移征象(包括直接侵犯)，而SPTP沒有，根據Peng等[16]的一組回顧553例SPTP病例的國內文獻資料，直接侵犯周邊包膜有11例，肝臟轉移2例，而本組沒有直接周圍臟器侵犯及發現遠處轉移征象，可能是病例較少的原因；但就本組病例來說，如果以出現直接侵犯周圍器官或遠處轉移為NFPNET與SPTP的鑒別診斷標準，則其陽性預測值達到100%，出現遠處轉移即可排除SPTP。

胰腺導管擴張：對影像科醫師而言，胰腺局限性腫塊伴有胰腺導管擴張被認為是胰腺惡性腫瘤的征象，關于胰腺導管擴張，Tummala等[17]統計一組187例胰腺導管擴張的病例資料中有14例為PNET，占7.4%，而對一組258例非導管擴張的病例統計中，有38例為PNET，占14.7%，排在胰腺惡性腫瘤的第1位。由此可見Tummala等的病例資料PNET出現導管擴張的比率為27%，而本組資料導管擴張的比率為37%，高于前者，主要原因可能為本組資料均為無功能性PNET，發現病灶均較晚，病灶體積較大以及大部分病灶位于胰腺頭部等原因。繆飛等[18]認為，不論SPTP發生在什么部位，都不伴有膽總管和胰管擴張，但本組16例SPTP出現導管擴張3例，相對較少，且都為輕度擴張，與其報道略有不一致。以SPTP與NFPNET是否出現導管擴張作為鑒別診斷點來說，差異無統計學意義，本組資料未就導管擴張程度進行分析比較，該方面的比較有待進一步研究。

動態增強：Gavin等[1]認為，PNET表現為動脈期的迅速強化，體積較小的神經內分泌腫瘤均勻強化是其特點，而體積較大的腫瘤表現為不均勻強化，可出現典型的環形強化特征。本組有8例出現典型的環形強化，較大的腫瘤均表現為不均勻增強的特征，與Gavin等一致。Cantisani等[19]認為，SPTP動脈期表現為外周輕度不均勻增強，門脈期進行性強化。兩者在強化形態學上并無明顯差異。本組NFPNET有9例強化峰值在動脈期，7例強化峰值在門脈期，而SPTP16例強化峰值全部為門脈期，兩者強化峰值出現期相的差異有統計學意義，可認為強化峰值在動脈期有助于NFPNET的診斷，與Gavin等觀點一致。但是本組16例NFPNET病例中，仍然有7例表現出強化峰值在門脈期，具體NFPNET的強化峰值出現時間有待進一步的大樣本研究。

綜上所述，NFPNET與SPTP除了在臨床和病理上有諸多相似之處外，在CT平掃表現上也有很多共同點，胰腺動態增強掃描有助于鑒別SPTP與NFPNET，強化峰值在動脈期有助于NFPNET的診斷，而SPTP均在門脈期強化；出現遠處轉移傾向于NFPNET的診斷。

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Differentialdiagnosisofsolid-psuedopapillarytumorandnon-functionalneuroendocrinetumorofpancreaswithMSCT

CHEN Qiong,ZHENG Sui-sheng,WANG Gang,et al.

Department of Radiology,the Second People's Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230601,P.R.China

Objective:To study the value of MSCT in the differential diagnosis of solid-psuedopapillary tumor and non-functional neuroendocrine tumor of pancreas.MethodsA retrospective analysis of pathology proved solid-psuedopapillary tumor and neuroendocrine tumor (16 patients for each)in the period of 2008-2013 was performed.All had CT plain scan and dual-phase (arterial and portal venous)contrast enhancement.The location,density,boundary,calcification,peak of enhancement,ductal dilatation of tumor and existence of distant metastasis were analyzed.ResultsOf the 16 solid-psuedopapillary tumors,the location of tumor were head (8 cases),body (4 cases)and tail (4 cases)of pancreas respectively;6 cases were solid lesions,9 cases were cystic-solid,1 case was cystic;9 cases had calcification;13 cases had clear boundary,3 cases without or had blurred boundary;3 cases had ductal dilatation.The peak of enhancement were showed at portal venous phase,no distant metastasis was found.Of the 16 non-functional neuroendocrine tumors,the location were head (9 cases),body (3 cases)and tail (4 cases)of pancreas respectively;7 cases showed solid lesion,8 cases were cystic-solid,one case was cystic;4 cases had calcification;11 cases had clear boundary,5 cases had ill-defined boundary;6 cases had ductal dilatation.The peak of enhancement was showed at arterial phases in 9 cases,portal venous phase in 7 cases;3 cases had distant metastasis.The peak of enhancement showed significant statistical difference between these two types of tumor (P<0.05).No statistical difference could be assessed in tumor location,density,presence of calcification,boundary,ductal dilatation and presence of distant metastasis between these two tumors (P>0.05).ConclusionDynamic enhanced CT of pancreas is helpful in the differential diagnosis of solid-psuedopapillary tumor and non-functional neuroendocrine tumor.The peak of enhancement in arterial phase was helpful in the diagnosis of non-functional neuroendocrine tumor,however,in solid-psuedopapillary tumor,the enhancement peak was all in portal venous phase.Presence of distant metastasis tends to be helpful in the diagnosis of non-functional neuroendocrine tumor.

Pancreatic neoplasms；Tomography，X-ray computed；Diagnosis，differential

230601 合肥，安徽醫科大學附屬第二人民醫院放射科(陳穹、鄭穗生)；200231 上海，上海市徐匯區大華醫院放射科(陳穹、王鋼、汪茂文)

陳穹(1979-)，男，安徽銅陵人，碩士研究生，主治醫師，主要從事腹部及頭頸CT診斷工作。

鄭穗生，zhengss0509@hotmail.com

R814.42；R445.3；R735.9

A

1000-0313(2014)07-0818-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.07.021

2014-02-17

2014-03-24)