原發性氣管腫瘤2例

丁雁啟 李合友 周 靜 單紅玲

原發性氣管腫瘤(primary tracheal tumor)是發生于環狀軟骨以下至隆突水平的少見腫瘤，早期缺乏特異性表現，易漏診、誤診。我院于2009年1月至2010年4月收治2例原發氣管腫瘤患者，現報告如下。

臨床資料

例1，男，55歲，因“咳嗽、咯血半年”于2009年3月31日入院?；颊哂诎肽昵俺霈F刺激性咳嗽,痰量少，痰中帶血,無發熱、憋喘、胸痛。有吸煙史。入院查體：T 36.3 ℃，P 68 次/min，R 17 次/min，Bp 125/75 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，淺表淋巴結不大，雙肺呼吸音粗，可聞及少量干啰音，心律齊，無雜音。輔助檢查：肝膽胰脾及雙腎彩超無異常。胸部CT示氣管左前側壁軟組織腫塊，見圖1。轉胸外科在全麻下行氣管腫瘤切除術，取頸下部胸骨上2指處圍頸狀切口，術中見腫瘤位于氣管左側壁，大小約2.2 cm×2.0 cm×1.3 cm，未侵及外膜，距腫瘤0.5 cm處切除腫瘤。術后病理：氣管鱗癌Ⅱ級，侵及氣管軟骨及氣管壁大部分，兩切端和送檢切線均未見累及，見圖2；免疫組化：CKH+，Ki-67陽性率10%，p53-。

圖1 例1胸部CT示氣管左前側壁軟組織腫塊

例2，男，46歲，因“憋喘、聲音嘶啞半年,伴咳嗽,活動耐力下降,無咳痰、發熱、胸痛、咯血”于2010年4月20日入院。吸煙指數20年包。入院查體：T 36.2 ℃，P 84 次/min，R 21 次/min，BP 120/80 mmHg，神志清，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音粗，吸氣相可聞及干啰音。輔助檢查：血清癌胚抗原2.3 ng/ml(參考值<3.4 ng/ml)。胸部CT示主動脈上水平氣管內見結節樣密度增高影，CT值30 HU，氣管壁外緣亦見結節影，見圖3。肺功能示重度混合性通氣功能障礙，阻塞重，小氣道功能減低。纖維支氣管鏡檢查見腫瘤位于氣管中上段，表面光滑，血管清楚，阻塞大部分管腔，組織較硬，見圖4；活檢病理示支氣管黏膜組織伴腺上皮增生。轉胸外科在全麻下行氣管腫瘤切除術，術中見腫瘤位于隆突上方2 cm處，腫瘤基底部位于右氣管壁，向腔內生長，大小約3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，向氣管外膨出約1.0 cm×1.2 cm，腫瘤表面光滑，質硬，氣管旁及縱隔旁見腫大淋巴結；距腫瘤上下緣0.5 cm處分別切斷。術后病理：(氣管)腺樣囊性癌，侵透氣管壁，支氣管殘端未見累及，送檢2、4組及支氣管旁淋巴結未見轉移，見圖5；免疫組化：CKL+，S100-/+,SMA-/+,Vim-。

圖2 例1(氣管)鱗癌(HE×200)

圖3 例2胸部CT示主動脈上水平氣管內結節，氣管壁外緣見結節影

圖4 支氣管鏡下氣管腫瘤表面光滑，血管清楚，管腔狹窄

圖5 例2(氣管)腺樣囊性癌(HE×200)

討 論

原發性氣管腫瘤較少見，約占呼吸系統腫瘤的1%～2%，男女比例約為4︰1，年發病率約0.1/100 000；早期癥狀無特異性，多有咳嗽、咳痰、胸悶、痰中帶血、聲音嘶啞等表現，常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘、慢性氣管炎等，甚至癔病(hysteria)[1-3]。當腫瘤堵塞管腔≥70%或管腔直徑<1.0 cm 時，常有明顯呼吸道阻塞癥狀，聽診有吸氣相干啰音，肺功能測定可出現吸氣-呼氣相雙相平臺。本組從發病到確診平均時間為6個月，均誤診為支氣管炎。

成人氣管腫瘤以惡性腫瘤多見，其中鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)最多見。鱗癌多見于老年男性,常有吸煙史；非吸煙者以ACC常見[1]。Webb等[1]回顧性分析1945年以來74例原發氣管癌，其中鱗癌34例(45.9%)，ACC 19例(25.7%)。Zhengjaiang等[4]報道69例原發性氣管腫瘤，以ACC(50.7%)、鱗癌(30.4%)最常見。本組2例均為男性，分別為鱗癌、腺樣囊性癌，與文獻報道相同。

胸部CT可顯示腫瘤的大小、形態、部位及與鄰近器官的解剖關系。鱗癌多發于氣管中下段后壁，以管壁浸潤性生長為主；ACC好發于氣管下段后側壁，常沿管壁浸潤生長，造成管壁增厚、管腔狹窄；也可呈息肉狀或結節狀向腔內生長，可穿過軟骨壁擴展到周圍組織，可轉移至氣管旁淋巴結或遠處器官。支氣管鏡直視下可觀察腫瘤的形態、大小、基底及氣管阻塞情況，并視情況取活檢，但對于腫瘤表面血管豐富或管腔極度狹窄者不宜常規行組織活檢，以免發生大出血，導致窒息[5]。本組均行CT檢查發現氣管腫瘤，例1直接行手術切除確診，例2支氣管鏡檢查證實氣管腫瘤，術中活檢未能明確病理診斷。

目前，原發氣管惡性腫瘤的病理分期尚無明確定義[3]。Webb等[1]及 Bhattacharyya[6]提出一個簡單實用的氣管癌TNM分期建議。T1：腫瘤直徑≤2 cm，局限于氣管內；T2：腫瘤直徑>2 cm，局限于氣管內；T3：起源于氣管但侵犯至氣管外，但無其它器官受累；T4：腫瘤侵犯周圍器官。此外有淋巴結轉移為N1，沒有為N0。有遠處轉移為M1，否則為M0。Bhattacharyya[6]分析1988年至2000年92例氣管惡性腫瘤，認為氣管腫瘤TNM分期有助于預測患者預后。本組2例分期為T2N0M0。

氣管腫瘤明確診斷后，首選手術治療，能解除呼吸道阻塞，可治愈良性和早期惡性腫瘤；高度惡性的腫瘤也可通過手術治療延長患者的生存期[2，4]。有研究報道氣管癌的5年、10年生存率分別為5%～15%、6%～7%，而行手術切除治療的患者5年、10年生存率高達50%、35%～50%[3]。手術方法包括腫瘤局部切除、窗形切除、袖狀切除端-端吻合術等。袖狀切除端-端吻合術是目前最理想的完整切除氣管腫瘤的手術方式[2]。一般認為氣管切除的安全長度為4.0 cm，對端吻合基本無困難[2]。對于不能手術的病例，或手術不能徹底切除的病例，可選擇放化療、氣管鏡下腫瘤切除、氣管內支架植入、氬等離子體凝固(argon plasma coagulation, APC)等治療以達到緩解氣道阻塞癥狀、提高患者生活質量的目的[3,5,7-8]。本組氣管腫瘤長2～3 cm，均可安全切除，均行端-端吻合術，術后恢復良好。

研究報道ACC和鱗癌5年生存率分別為40.2%和24.6%[4]。Bhattacharyya[6]分析氣管惡性腫瘤92例，認為鱗癌(平均生存期為44.0個月，5年生存率34%)比ACC(平均生存期115個月，5年生存率78%)生存期短。以上提示氣管ACC惡性程度低，預后較好。本組例1術后未行其它治療；例2術后24 d給予放療，總劑量60 Gy，2例至今仍存活。

原發性氣管腫瘤的臨床表現不典型，漏診、誤診率較高。臨床醫生需提高對本病的認識，對于長期頑固性咳嗽伴咯血、胸悶，尤其是經常規治療無效的病例，應警惕氣管腫瘤的可能，及早行胸部CT和支氣管鏡檢查可明確診斷[5]。一旦明確診斷，綜合病理分期評估，爭取盡早手術切除，解除氣道梗阻，而且是最有效的治療方法。

參 考 文 獻

1 Webb BD, Walsh GL, Roberts DB, et al. Primary tracheal malignant neoplasms: the University of Texas MD Anderson Cancer Center experience[J]. J Am Coll Surg, 2006, 202(2): 237-246.

2 孫艷彬, 楊春鹿, 劉宏旭, 等. 63例原發性氣管腫瘤的診斷與治療[J]. 中華腫瘤雜志, 2011, 33(7): 547-549.

3 Li W, Hua W, Yan FG, et al. Adenoid cystic carcinoma of trachea: a case report and review of literature[J]. Chin Med J (Engl), 2012, 125(12): 2238-2239.

4 Zhengjaiang L, Pingzhang T, Dechao Z, et al. Primary tracheal tumours: 21 years of experience at Peking Union Medical College, Beijing, China[J]. J Laryngol Otol, 2008, 122 (11): 1235-1240.

5 聞勝蘭, 周 欣, 胡蕙蕙, 等. 原發性氣管腫瘤八例臨床分析[J]. 中華結核和呼吸雜志, 2009, 32(9): 660-663.

6 Bhattacharyya N. Contemporary staging and prognosis for primary tracheal malignancies: a population-based analysis[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 131(5): 639-642.

7 Kharchenko VP, Pan′shin GA, Gvarishvili AA.Radical radiotherapy of primary cancer of the trachea[J]. Vopr Onkol, 2011, 57(3): 359-365.

8 Sato K, Takeyama Y, Kato T, et al. Tracheal Adenoid Cystic Carcinoma Treated by Repeated Bronchoscopic Argon Plasma Coagulation as a Palliative Therapy[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2013, doi: 10.5761/atcs.cr.12.02156