炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現

張高峰， 金開元

遵義醫學院附屬醫院影像科 遵義563003

炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現

張高峰△， 金開元

遵義醫學院附屬醫院影像科 遵義563003

△男，1973年11月生，碩士，副主任醫師，研究方向：小兒影像診斷，E-mail:zhanggaofeng159@126.com

炎性肌纖維母細胞瘤；體層攝影術，X線計算機

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種少見的交界性間葉性腫瘤，病因及性質目前尚存在爭議[1]。文獻[2]報道IMT的CT表現缺乏特征性，術前CT誤診率達90%以上。作者回顧性分析了不同部位IMT的CT表現，旨在提高對該病CT表現的認識。

1 臨床資料

1.1一般資料遵義醫學院附屬醫院2007年6月至2012年8月收治并經手術病理證實的IMT患者15例，男9例，女6例，年齡5～45歲，平均27歲；病程3 d～7個月。6例臨床表現為低熱、疼痛，9例無臨床癥狀。15例均為單發。3例術后1 a復發。

1.2CT檢查方法15例患者均行螺旋CT平掃，其中12例行增強CT掃描。采用Siemens 16層螺旋CT掃描胸部病變，層厚和間隔均為8 mm。掃描參數：120 kV，200 mA，矩陣512×512。增強掃描以2.5～3.0 mL/s的流率經肘靜脈團注非離子型對比劑80～100 mL。胸部病變增強掃描延遲時間分別為注射對比劑后30及45 s；腹部病變在注射對比劑后25～30、60及180 s分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。掃描結束后對原始圖像在工作站上采用多平面重組法進行后處理。

1.3CT檢查結果發生部位：氣管1例，表現為氣管內片狀軟組織影，管腔狹窄，雙肺阻塞性肺氣腫；胸部4例，右側胸膜2例，肺門腫塊2例，位于上葉支氣管；腹盆腔7例，其中肝臟1例，腹腔、腹膜后各2例，盆腔1例，膀胱1例；腰大肌1例，位于左側；下肢軟組織2例，位于小腿肌層。

腫塊大小形態：腫塊多表現為類圓形，直徑30～130 mm，平均57 mm。位于腹部、胸部腫塊較大。

IMT密度：實性軟組織腫塊8例，密度較均勻，無壞死和囊變，CT平掃表現為軟組織密度，CT值36～48 Hu，增強掃描CT值升高，為30～67 Hu，均勻強化3例(圖1A)，不均勻強化5例(圖1B)；5例腫塊合并壞死(圖1C、D)，CT平掃密度不均，增強掃描實性部分中度強化，其中2例伴斑點狀鈣化(圖1C)；2例不表現為腫塊，其中1例位于氣管內，CT表現為片狀隔膜樣結構，另1例位于膀胱壁，表現為膀胱壁局限性增厚。15例中5例有延遲，60～120 s延遲掃描，仍持續強化，5例IMT瘤體與周圍組織分界不清(圖1E、F)，1例胸膜IMT發生脾臟轉移(圖1E)，1例肺IMT術后復發。

圖1 IMT的CT表現

A1、A2:男，28歲，右側后胸膜IMT，A1為胸部CT平掃縱隔窗，示右后胸腔圓形軟組織腫塊，密度均勻，邊界清晰，A2為增強掃描腫塊均勻強化，CT值升高，達26 Hu;B1、B2:女，8歲，左上腹腔IMT，B1為上腹部CT平掃,示左上腹脾胃間隙一類圓形軟組織腫塊，密度均勻，邊緣光滑，B2為上腹部CT增強掃描，可見腫塊明顯強化，密度不均，但無壞死，病灶與周圍關系更清晰;C1、C2:女，8歲，左肺門及上葉中央型IMT，C1為胸部CT平掃縱隔窗，示右肺門區上葉軟組織腫塊包繞右側支氣管，右上葉支氣管阻塞并上葉不張，上葉病灶內見小結節鈣化,C2為胸部CT增強掃描，可見腫塊大部分明顯強化，密度不均，內見低密度壞死區;D1、D2:女，46歲，右側腰背部豎脊肌IMT，D1為CT平掃，示右側豎脊肌較大軟組織腫塊，密度不均,D2為CT增強掃描，可見腫塊不均勻強化，中央有壞死;E1、E2: 女，7歲，右側胸膜IMT，胸膜廣泛受累并脾臟轉移，E1為胸部CT平掃，右下胸腔見軟組織腫塊，右側胸膜增厚,E2為CT增強掃描，腫塊呈花環強化明顯，與膈肌分界不清，胸膜明顯強化，密度不均，脾臟見轉移結節(化療后病灶縮小)；F1、F2:女，43歲，盆腔腹膜后IMT并周圍侵犯，F1為CT增強掃描腫塊邊緣明顯強化，中央為壞死區,F2為CT增強延遲2 min掃描,腫塊邊緣強化較明顯。

1.4病理學檢查結果腫瘤多呈實性腫塊，呈結節狀或分葉狀。腫瘤細胞為梭形，排列成束狀、編織狀或雜亂排列。核居中呈卵圓形，胞質豐富呈嗜酸性；間質見程度不一的炎細胞，包括漿細胞、淋巴細胞浸潤。13例行免疫組化染色檢查，腫瘤細胞軟組織標記物波形蛋白(Vimentin)、 平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性，10例間變性淋巴瘤激酶陽性。

2 討論

IMT病因尚不清楚，以往曾命名為炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生等。Pettinato等[3]通過對20例“炎性假瘤”患者的病理學研究首次提出IMT的說法。隨著免疫組織化學、細胞遺傳學和分子生物學的進展, 人們發現這些炎性假瘤的病例混入含纖維母細胞/肌纖維母細胞的腫瘤，直至2002 年WHO將其定義為真性腫瘤[4]。IMT病理主要由肌纖維母細胞性梭形細胞和漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞構成。免疫組織化學染色示梭形細胞有肌源性蛋白的表達，Vimentin、SMA通常呈強陽性表達，S-100、CDll7一般為陰性表達。IMT約5%為低度惡性并可以遠處轉移[5]。

IMT臨床表現為軟組織實性腫塊，多為單發，患者可伴有發熱、貧血、體重減輕等全身癥狀，實驗室檢查可見血沉增快、高丙種球蛋白血癥以及血小板增多癥，但3/4的患者就診時無癥狀，實驗室檢查無明顯異常[6]。該組病例中60%(9/15)無臨床癥狀。

IMT 主要發生于兒童和青少年的軟組織和內臟，最常見的部位為肺、腸系膜[7]。該組病例中20歲以內患者有10例，發生在肺、腸系膜及肝臟等部位6例，與文獻[8-9]報道一致。成年人IMT臨床較少見，可以發生于任何部位，多發生在胸腹盆腔。

IMT CT主要表現為較大軟組織腫塊，類圓形或圓形，發生在腹盆腔的IMT一般較大，有包膜，腫瘤邊緣可清楚，發生在肺內的IMT壓迫支氣管可引起肺不張，瘤體與肺不張分界不清楚。腫塊以軟組織為主，少數可發生壞死和鈣化。兒童和青少年IMT因發生壞死少，所以CT平掃大部分密度均勻。該組10例腫瘤密度均勻。成年人IMT多發生壞死而密度不均，5例20歲以上成人瘤體均發生壞死，CT表現為中央低密度區，增強掃描無強化。IMT少數可發生鈣化，表現為斑點狀鈣化，該組病例中只有2例，瘤體內見小結節鈣化灶，與文獻[10]報道中大量鈣化不同，推測可能與病變的病理過程不同或病變浸潤周圍原有的鈣化灶有關。CT增強掃描IMT實性部分一般明顯強化，延遲掃描強化更均勻、持久，這與其病理成分有關。IMT為增生肌纖維母細胞、炎性細胞、毛細血管構成的肉芽組織，內含豐富的毛細血管，造影劑在瘤體內廓清慢。少部分IMT具有轉移和復發的惡性腫瘤生物學特性。該組中1例右側胸膜IMT術前檢查發生脾臟轉移，1例左肺IMT術后6個月復發。張競等[11]報道12例胸部IMT術后無一例復發，呂紹茂等[12]認為發生在鼻竇、鼻咽及腹膜后的IMT具侵襲性，但該組腹膜后2例CT表現邊緣光滑，病理證實無周圍侵犯。

由于IMT 的影像學表現無特異性，影像學鑒別比較困難。肺內的IMT需與肺癌、結核瘤等相鑒別。兒童、青少年發現肺內腫物，出現發熱、貧血、血沉加快等癥狀及體征時應聯想到該病。成人肺內IMT多表現為中央壞死的軟組織腫塊，要與間質瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤、纖維性腫瘤等相鑒別。表淺軟組織內的IMT需與肌纖維瘤、神經源性腫瘤、滑膜肉瘤等相鑒別。

總之，雖然IMT的CT表現缺乏特異性，但是CT檢查能夠顯示腫瘤的部位、內部結構、增強掃描特征及是否轉移等，而且可以全面地顯示腫瘤的生長方式及與周圍組織的關系。

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(2013-10-10收稿 責任編輯徐春燕)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.035