腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤11例診治分析并文獻復習

張會朋，王海明，邵明明，許 寧，陳岐輝，王曉慶

吉林大學第一醫院泌尿外科 長春 130021

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤11例診治分析并文獻復習

張會朋，王海明，邵明明，許 寧，陳岐輝，王曉慶#

吉林大學第一醫院泌尿外科 長春 130021

#通訊作者，男，1981年11月生，博士，主治醫師，研究方向：泌尿系腫瘤，E-mail：upw018@126.com

腎上腺腫瘤；嗜酸細胞腺瘤；診斷；治療

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤是一種極其罕見的腎上腺良性腫瘤, 自1986年Kakimoto等[1]首次報道腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤以來，國內外文獻[2-5]報道不足200例。目前，對其診斷標準和生物學行為的判定仍未達成共識，大多為體檢偶然發現。2010年1月至2012年9月吉林大學第一醫院泌尿外科共收治腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤患者11例，作者對該病的臨床、病理特點及診斷、治療方法進行總結,報道如下。

1 臨床資料

該組11例腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤患者中，男5例, 女6例；年齡6～58歲,中位年齡34歲；病史2周～7 a；病變均位于單側腎上腺，其中左側4例，右側7例。體檢發現腎上腺區腫塊5例；以腰肋部疼痛為主要癥狀2例；女性男性化1例,主要表現為體毛重、皮膚粗糙及月經不調；庫欣綜合征表現2例,表現為高血壓、滿月臉、懸垂腹、向心性肥胖、下腹部皮膚紫紋等；單純表現為高血壓者2例。術前血常規、血生化等檢查均無異常；除2例庫欣綜合征表現患者的血皮質醇顯著升高外，余患者血皮質醇、醛固酮及兒茶酚胺代謝產物均正常。CT檢查示腫瘤直徑2～13 cm，CT值35～48 Hu；增強CT示4例為中等均勻強化，7例為不均勻強化(圖1)，腫瘤與周圍組織界限均較清楚。

11例患者中7例因腫瘤體積較大按嗜鉻細胞瘤行術前準備，口服酚芐明及擴容。其中7例在全麻下行后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術，腫瘤直徑2.5～8.0 cm；4例行開放性腎上腺腫瘤切除術，腫瘤直徑6.0～13.0 cm，包膜完整，黃色或黃褐色，與周圍組織無明顯粘連，與腎上腺分界不清。11例患者手術均獲得成功。手術時間60～155 min，術中血壓無明顯波動。1例開放手術者術中出血約900 mL，行輸血治療；余10例患者術中出血量為30～400 mL。標本剖開見腫瘤呈黃色或黃褐色，包膜完整，體積較大腫瘤常伴有壞死。術后2例患者出現發熱，對癥治療后好轉，無其他并發癥；術后住院2～11 d。術后病理報告均為腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤(圖2、3)，3例有潛在惡性可能。術后隨訪5～30個月，恢復良好，1例女性男性化者多毛癥狀消失，2例庫欣綜合征表現者滿月臉等癥狀明顯恢復，血皮質醇恢復正常。3例有潛在惡性可能患者未發現局部復發及遠處轉移。

圖1 腎臟增強CT

右腎上極腫物，增強后不均勻強化，其內可見壞死，與腎臟及肝臟分界清楚。

圖2 腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤HE染色(×400)

腫瘤細胞大小一致，有嗜酸胞質，核居中，排列成梁狀和中空的管狀結構。

圖3 腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤免疫組化染色(×400)

抑制素(+)，嗜酸細胞中可見深褐色顆粒，排列成腺管狀結構。

2 討論

嗜酸細胞瘤較多見于腎、甲狀腺、唾液腺，還有見于垂體、眼瞼、甲狀旁腺、胸腺、脊髓等部位[6-8]。腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤臨床上罕見，該病的總體發病率未知，沒有確定的環境或遺傳風險因素，多發生于15～77歲，主要發生在女性，并且多發生于左側[9-10]。在已報道的腎上腺皮質嗜酸細胞腫瘤中，大多數為無功能性腫瘤，部分可有內分泌異常，31.5%的腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤與激素活性相關，包括皮質醇增多癥和性激素異常，最常見的臨床表現為庫欣綜合征、男性化和女性化[4,11-12]。該組11例患者，男女比例5:6，年齡6～58歲；病變均發生于單側腎上腺，其中左側4例，右側7例；臨床表現為庫欣綜合征2例,高血壓2例，女性男性化1例, 無功能性腺瘤6例。

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤影像學上無特征性表現，術前很難明確診斷。一般來說腫瘤比較大，但是瘤體包膜完整，常呈非浸潤性生長，在CT平掃時腫瘤密度相對比較均勻，CT值為20～40 Hu，增強后有不均勻的強化[4-5，13]。該組病例腫瘤直徑2～13 cm，CT值35～48 Hu；增強CT示4例為中等均勻強化，7例為不均勻強化。

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤的治療以手術切除為主。隨著腔內技術的發展，腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術日趨成熟。與開放手術相比，腹腔鏡手術術后恢復快、住院時間短。然而，對于直徑超過6 cm和(或)有潛在惡性可能的腎上腺腫瘤，因其具有較高的中轉率及并發癥發生率，后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術的應用受到了限制[14-15]。該組7例行后腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術，最大腫瘤直徑達8.0 cm，無嚴重并發癥發生。作者認為后腹腔鏡下可以安全地進行腎上腺腫瘤的切除，尤其是術前CT和MRI檢查結果顯示包膜完整的腫瘤，且與周圍組織分界清楚、無區域淋巴結腫大時，可優先選擇后腹腔鏡手術。

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤的確診主要依據組織學和病理學檢查。典型嗜酸細胞瘤呈深棕色，光鏡下腫瘤細胞大小一致，具有低脂滴的顆粒狀、嗜酸胞質，核居中，排列成梁狀和中空的管狀結構，偶爾形成微囊腔，被纖細的纖維間隔所包繞；間質中可見少量淋巴細胞浸潤。電鏡下胞質內有大量伴有層狀和管泡狀嵴的線粒體以及小的電子致密包涵體。嗜酸細胞瘤很少有核分裂象及壞死。該組患者病理診斷均為腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤。

腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤大多為良性腫瘤，但也有惡性報道，約22%的患者表現出惡性潛能[3]。腫瘤大小和質量是重要的生物學行為指標，但這些不是準確的指標，需進一步結合臨床表現、生化檢測指標及組織學特征，尤其是Weiss系統[16]的廣泛使用，為區分良惡性提供了標準。但Weiss系統對腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤不完全可靠，有學者[9，17-18]根據該病病理學特點，對Weiss系統在腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤中的應用進行了修改，將有絲分裂計數>5個/50個高倍視野、不典型有絲分裂和靜脈浸潤作為主要評判標準，將腫瘤直徑>10 cm和(或)質量>200 g、有組織壞死、包膜浸潤和血竇浸潤作為次要評判標準。在組織學上，如符合任何1項主要評判標準就可診斷為惡性，如符合1項或更多次要評判標準則考慮有惡性潛能，如不符合任何1項主要評判標準和次要評判標準則考慮為良性。修改后的系統較原Weiss系統在實際使用中更容易。最近的一項研究[18]證實修改后的Weiss系統在評估腎上腺皮質腫瘤的惡性程度上具有更高的診斷價值。該組8例患者在組織學上不符合任何1項主要評判標準和次要評判標準，因此診斷為良性，患者隨訪至今，未見腫瘤轉移或復發；3例患者符合次要評判標準，考慮有惡性潛能，隨訪至今，雖未見轉移和復發，但需進一步嚴格隨訪。

總之，腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤是一種非常罕見的腫瘤，手術切除仍是主要的治療方法。對于有惡性潛能者，在手術切除后需要長期嚴格隨訪。

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(2014-03-04收稿 責任編輯姜春霞)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.038