甲狀腺機能亢進合并煙霧病1例

張巧霞　閆鵬濤　王永紅

【中圖分類號】R581.1【文獻標識碼】B

1臨床資料

患者，男，41歲，因"言無不利1月，加重伴飲水嗆咳3天"之主訴入院。1月前與人生氣后突發言語不利，偶有找詞困難，在院外行頭顱CT，腦電圖，頸部血管超聲均未見異常。未予診治。3天前與人生氣后言語不利加重，找詞困難，不能連字成句，伴右側口角流涎、飲水嗆咳，即來我院就診。1月前診斷為"原發性甲狀腺功能亢進"，治療不祥。否認"冠心病、糖尿病"等其他病史。入院查體：生命體征平穩。雙側甲狀腺Ⅱ°腫大，邊界清楚，無壓痛、雜音。心肺腹無異常。神經系統查體：左側眼裂小（先天性），言語不利，發音不清，伸舌右偏，生理反射正常，左側巴斯征陽性。輔助檢查：甲功：FT3 11.2pmol/l，FT4 33.00pmol/l，TSH 0.1mU/L；體液免疫：免疫球蛋白E 111 IU/ml，自身抗體系列：正常；CPR 1.13mg/dl；同型半胱氨26.1ummol/l。頭顱MRI+DWI示：右側側腦室前角旁及雙側半卵圓中心多發腦梗死（早期病變）；全腦血管DSC示：右側大腦前動脈閉塞，左側大腦前動脈前經前交通代償右側大腦前動脈，雙側大腦中動脈起始部閉塞，殘端發出數纖細側支，雙側大腦后動脈發出側支代償大腦中動脈供血區域，符合煙霧病改變。入院診斷：1. 煙霧病2. 腦梗死3.原發性甲狀腺功能亢進4.高同型半胱氨酸血癥。入院后給予改善循環、抗甲狀腺功能治療15天，言語不利較前改善，吞咽功能恢復正常后出院。

2討論

Graves病（graves disease，GD）是一種自身免疫性甲狀腺疾病，患者體內過多的甲狀腺激素可改變血管的反應性，對動脈血管壁造成損傷。煙霧病（moyamoya disease，MMD）即腦底異常血管網病，是以腦血管造影發現雙側頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹或閉塞，顱底軟膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。據日本的研究報道，該病發病率為0.35/10萬，患病率3.16/10萬。煙霧病病例報道以日本學者最多，中國和亞洲其他國家次之[1]。

既往研究發現MMD可能的病因有慢性感染、全身炎癥反應及環境因素等有關。其病理改變為血管內膜增厚、管腔狹窄、代償性側枝循環形成。臨床表現早期可有頭暈、頭疼以及短暫性腦缺血發作，隨著疾病的進展可出現腦梗死或腦出血。近年來，甲亢合并MMD受到關注，其機制可能與甲狀腺相關抗體攻擊血管壁內膜進行性損害或甲狀腺毒癥的長期作用有關[2]。遺傳因素在二者之間的發病過程中都起著重要作用，可能存在共同的遺傳基礎，感染后的自身免疫性炎癥反應導致甲亢和煙霧病的發生，甲亢所致的代謝改變和血流動力學異常則促進了煙霧病腦缺血性事件等發生[3，4]。

甲亢和煙霧病的發病都涉及到自身免疫異常。Kitahara等[5]的研究發現煙霧病患者存在抗自然T細胞和雙鏈脫氧核苷酸的自身抗體。Uktu等[6]報道毒性彌漫性甲狀腺患者聯合激素和血漿置換治療后煙霧病狀血管改變逐漸改善，源于免疫狀態改變所致的血管炎癥也許是這兩種疾病聯系的關鍵。

甲亢導致的激素失調、代謝紊亂及血流動力學改變在不同程度上促進MMD患者腦血管事件的發生[7]。Sato等報道在切除頸上交感神經節后，MMD患者的大腦血流增加了18.8%[8]。

回顧GD合并MMD的相關文獻[3，7]結論：甲亢合并煙霧病僅見于女性，于甲狀腺毒血癥期間發生腦卒中，控制甲亢有利于神經系統癥狀的恢復和防止復發。本文患者為男性，但其病程發展及治療也符合文獻所報告，因此GD合并MMD也可見于男性患者，需更多臨床資料證實。

參考文獻

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[5]Kitahara T，Okumura K，Semba A，et al.Genetic and immunologic analysis on moyamoya. Neurosurg Psychiatry，1982，45：1048.

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[8]莫家鵬，涂江龍，張明.Graves合并煙霧病4例臨床及病因分析[J].中風與神經疾病雜志，2007，24（4）：478-480.