嗅神經母細胞瘤的臨床病理特點研究

唐萬鵬

嗅神經母細胞瘤的臨床病理特點研究

唐萬鵬

目的 觀察嗅神經母細胞瘤的臨床病理特點。方法 經病理學確診的嗅神經母細胞瘤患者10例, 分析患者臨床病理特征。結果 10例患者治療期間死亡2例(20.0%)。按Kadish分期：A期3例, B期5例, C期2例。組織學特征：細胞間可見胞質突起形成的嗜酸性纖維。結論 嗅神經母細胞瘤無特殊性, 早期診斷難, 需要影像學及免疫組化檢測的配合, 其臨床病理特點對診斷及鑒別嗅神經母細胞具有重要意義。

嗅神經母細胞；臨床病理；診斷

嗅神經母細胞瘤(olfactory neuroblastoma, ONB)是耳鼻喉科室中較為少見的神經源性惡性腫瘤, 好發于鼻腔頂部, 腫瘤生長較緩慢, 局部侵襲性更強, 血液供應較為豐富, 占有鼻腔內腫瘤的3%左右［1］。本文對自2005年1月～2013年12月經病理學確診的10例嗅神經母細胞瘤患者, 對其臨床病理特點進行總結研究, 以提高以后治療的準確性及及時性。現將研究報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院自2005年1月～2013年12月經病理學確診的患者10例, 所有患者均經MRI檢查為嗅神經母細胞瘤, 患者均無其他手術史及疾病史。其中男6例, 女4例, 年齡22～53歲, 平均年齡(37.8±12.9)歲。

1.2 方法 患者入院后在鼻內窺鏡下行右鼻腔腫瘤切除及中鼻甲大部分一并進行切除。切除后標本經過10%甲醛溶液進行固定, 4.0 μm石蠟切片進行包埋, HE染色及光鏡進行觀察, 后期經過免疫組織化學法SP法進行標記。

1.3 病理特點 腫瘤組織排列呈巢狀、片狀及索狀結構,主要以形態一致的小圓形以及梭形細胞組成, 瘤細胞體積較小, 胞漿模糊, 核仁不明顯, 可見核分裂像, 瘤細胞之間有胞漿突起形成的嗜酸性纖維, 毛細血管豐富。

2 結果

2.1 病理檢查 腫瘤細胞呈現小, 圓形, 大小一致, 腫瘤性上皮巢的周圍會出現增生的血管網狀環繞分隔開, 可見Homer-Wright假菊形團。

2.2 病理診斷 右鼻腔嗅神經母細胞瘤, 中鼻甲未出現腫瘤浸潤。

2.3 組織學特征 細胞間可見胞質突起形成的嗜酸性纖維。

2.4 死亡及分期 10例患者治療期間死亡2例(20.0%)。按Kadish分期：A期3例, B期5例, C期2例。

3 討論

嗅神經母細胞瘤(ONB)是嗅黏膜的感覺細胞出現腫瘤,主要來源于嗅板的神經外層細胞、鼻腔前部交感神經纖維、梨鼻器。嗅神經母細胞瘤發生于各個年齡階段, 無性別差異性。多發生于鼻腔頂部, 較為隱匿, 病程時間長, 發生較為緩慢, 因此臨床診斷延遲。

嗅神經母細胞瘤的臨床表現形式多為鼻塞、鼻出血、嗅覺喪失等, 眼睛部位主要臨床癥狀為視力障礙, 可以輕度減退嚴重者視力完全喪失, 有患者可出現眼球活動受限、流淚以及眼眶下腫物, 后期會表現眼球突出, 眼底可見視乳頭水腫、蒼白或者萎縮等表現形式。嗅神經母細胞瘤如果發生轉移可以出現遠端轉移癥狀, 主要是以頸部淋巴結腫大最常見,目前尚有肝、骨以及內臟受累等相應表現。

嗅神經母細胞瘤主要的病理特點為：腫瘤細胞呈現上皮團巢結構, 血管拌網格, 小圓梭形細胞核, 典型以及非典型的菊形團, 有神經纖維絲束, 免疫組織化學中NSE、S-100蛋白表達陽性。瘤細胞形成菊形團以及假菊形團結構以及瘤細胞之間的嗜酸性纖維是嗅神經母細胞瘤具有診斷意義的形態特征。有難辨的疾病必須經過免疫組織化學進行檢測才能證實。

綜上所述, 嗅神經母細胞瘤病理組織學以瘤細胞排列呈現分葉狀、巢狀或者索狀, 間質主要為增生的血管纖維篩網狀環繞進行分隔, 表現為細胞性小, 有特征性的菊團形結構,因此, 掌握嗅神經母細胞瘤的上述病理學特點, 對腫瘤的明確診斷具有重要的臨床意義。

［1］ 崔華娟, 賴日權, 陳曉東, 等.嗅神經母細胞瘤臨床病理及與其他小細胞腫瘤的鑒別診斷.臨床與實驗病理學雜志, 2010, 25(6):640-642.

2014-04-24］

111000 遼陽市第二人民醫院病理科