不典型川崎病25例早期診斷探討

喻秀明

不典型川崎病25例早期診斷探討

喻秀明

目的 探討不典型川崎病的臨床特點及早期診斷。方法 對25例不典型川崎病患兒進行回顧分析。結果 25例不典型川崎病患兒入院均未明確診斷, 癥狀不典型, 病程6~12 d經證實為川崎病, 按川崎病治療全部治愈。結論 不典型川崎病臨床表現復雜多樣, 易誤診、漏診, 提高對不典型川崎病的早期診斷水平, 盡早治療, 可減少兒童后天性心臟病的發生率。

不典型川崎病；早期診斷；后天性心臟病

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征, 是一種全身性中小動脈炎性病變為主的急性熱性發疹性疾病, 嚴重患兒冠狀動脈損傷, 引起冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤形成, 是形成兒童期后天性心臟病的原因之一。本病發病呈逐年上升趨勢, 部分病例發病不典型, 給川崎病的早期診斷及治療帶來困難。本院2008年1月~2013年1月共收治25例不典型川崎病患兒, 現進行回顧性分析, 從而提高臨床醫生對不典型川崎病的正確認識, 能使患兒盡早得到正確診治, 現分析如下。

1 資料與方法

1 .1 一般資料 本組中男17例, 女8例, 年齡6個月~6歲。其中6個月~1歲3例, 1~3歲8例, 3~5歲12例, 5~6歲2例。

1.2 診斷標準 川崎病診斷標準：不明原因發熱5 d以上,伴下列5項臨床表現中4項者, 排除其他疾病后,即可診斷為川崎病：①周圍肢體的變化：急性期掌趾紅斑, 手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮；②多形性紅斑；③眼結合膜充血, 非化膿性；④唇充血皸裂, 口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌；⑤頸部非化膿性淋巴結腫大。如果5項中不足4項, 但超聲心動圖證實有冠狀動脈損害, 亦可診斷［1］。

1.3 臨床表現 25例患兒均發熱, 其中2例間斷發熱,眼結膜充血20例, 肢端紅腫8例, 恢復期指趾末端脫皮3例, 唇干紅及草莓舌5例, 頸部淋巴結腫大16例, 一過性皮疹9例。合并咳嗽咳痰6例, 口腔炎2例, 腹瀉3例,四肢關節痛2例。

1.4 輔助檢查 白細胞升高21例, 其中13例在病程5~7 d升高, 18例PLT升高, 在病程6~10 d出現, ESR升高20例, CRP升高22例, 輕度貧血19例, 3例出現低蛋白、低鈉血癥, 心臟彩超最終結果示7例出現冠狀動脈擴張。

1.5 診斷情況 入院診斷支氣管炎6例, 上呼吸道感染14例, 口腔感染2例, 傳染性單核細胞增多癥1例, 咽結合膜熱1例, 敗血癥1例。25例患兒最終于病程第6~12 d明確診斷為不典型川崎病。

1.6 治療方法 本組25例不典型川崎病確診后, 均按典型川崎病治療, 即大劑量靜脈丙種球蛋白靜脈滴注, 有3種方式：12例按2 g/(kg·d)靜脈滴注1次；10例按1 g/ (kg·d)靜脈滴注連用2 d；2例按400 mg/(kg·d)靜脈滴注連用5 d。其中1例對免疫球蛋白不敏感, 按2 g/(kg·d)靜脈滴注后仍發熱, 再次按2 g/(kg·d)滴注1次, 連用2 d體溫下降, 同時口服阿司匹林、潘生丁等治療。

2 結果

25例患兒均痊愈, 運用免疫球蛋白后1~2 d體溫全部正常, 7例冠狀動脈擴張患兒隨訪6個月~1年恢復正常,全部病例隨訪1~3年無冠狀動脈擴張, 心電圖正常, 無后遺癥發生。

3 討論

川崎病是一種病因不明的血管炎綜合征, 可侵犯多個器官, 現在仍無特異性的實驗室檢查可協助早期診斷, 臨床表現不典型, 加上部分早期治療不正規, 大量使用降溫藥物及激素等, 致使特征性體征不典型或出現較晚。不典型川崎病是指達不到典型川崎病的診斷標準, 但疾病的發展經過最終符合川崎病的特點, 臨床抗感染治療無效, 并且已排除其他已知疾病, 或具有典型心血管并發癥者［2］。川崎病病因不明, 流行病學資料提示川崎病是由感染因素引起的, 病原可能是一種自然環境中存在的微生物, 它能夠引起大多數個體無癥狀感染, 從而在成人期具有獲得性免疫。致死的主要原因是心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂死亡。對于典型川崎病患兒, 有經驗的醫生不難診斷, 本文25例病例不典型, 加上川崎病本身無特異性實驗室檢查, 非特異性的臨床特點, 易誤導醫生的診斷思路, 誤認為是感染性疾病, 導致早期誤診而延誤治療, 增加了川崎病冠狀動脈瘤發生的危險。25例中有2例發熱不典型, 呈間歇性, 8例病程7~10 d出現肢端紅腫, 只有3例病程第7~12 d出現指趾末端較薄的膜狀脫皮, 2例合并口腔潰爛, 25例均給予抗感染及對癥治療5~10 d無效。心臟彩超檢查部分患兒出現冠狀動脈擴張, 并漸出現唇干紅、裂口、肛周輕度脫皮, 白細胞(WBC)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)逐漸上升, 經會診, 最終診斷為不典型川崎病,給予人血丙種球蛋白靜脈滴注, 腸溶阿司匹林、潘生丁口服, 治療1~2 d后患兒全部退熱。因此, 不典型川崎病除發熱外, 其他癥狀出現的時間、順序、嚴重程度并不相同,如詢問病史不詳細, 體檢不細致, 或對川崎病認識不足,往往容易誤診、漏診, 從而延誤治療, 甚至部分患兒出現心臟損害。對發熱持續5 d以上的患兒, WBC增高, 抗生素治療效果不好, 臨床表現達不到典型川崎病的診斷標準時, 應抓住其臨床特征性體征, 如眼球結合膜干性充血、無滲出, 唇紅、貧血貌、PLT較高的患兒, 應盡早做心臟超聲檢查、心電圖檢查, 動態觀察冠狀動脈有無擴張、心電情況, 對確診不典型川崎病有重大意義, 部分患兒心超無異常, 但恢復期出現指趾末端脫皮, 在排除其他疾病可能時, 仍可確診為川崎病。一旦確診, 應盡早靜脈應用免疫球蛋白, 口服腸溶阿司匹林、潘生丁等, 以減少心血管病變的發生。大劑量免疫球蛋白靜脈滴注治療川崎病是目前最有效的方案, 最好在發病10 d內用藥, 越早越好, 按2 g/kg 1次注射效果更好。對疑似不典型川崎病應常規做心臟彩超檢查, 如心超發現冠脈擴張或冠脈瘤、冠狀動脈回聲增強、冠狀動脈管腔不規則、二尖瓣反流和心包積液等,應高度懷疑川崎病, 有助于不典型川崎病早期診斷［3］, 心臟彩超檢查最好在發病1周后做, 部分病例需要動態觀察。不典型川崎病并非川崎病的輕型, 個別病例較重, 有研究發現, 其合并冠狀動脈損害的概率比典型川崎病更高［4］。故臨床醫生應重視其臨床表現和診斷要點,

綜上所述, 動態觀察, 積累更多臨床經驗, 以提高不典型川崎病早期診斷率, 盡早治療, 減少兒童后期心臟病的發生。

［1］ 薛辛東, 杜立中.兒科學.北京:人民衛生出版社 ,

462400 河南省舞陽縣人民醫院兒東科