急性視網膜壞死綜合征的診斷及治療

李麗萍 陳前 曾濤

急性視網膜壞死綜合征的病因在1982年才被發現, 在使用電鏡檢查一位67歲男性患者摘除的眼球時, 第一次發現在其病灶之內有嗜酸性核內包涵體, 也就是一種類似于皰疹的顆粒, 在之后通過視網膜活檢以及體外培養, 確定了急性視網膜壞死綜合征的皰疹病毒對視網膜進行了感染［1,2］。隨著現今病原學診斷的不斷發展, 此病已經得到證實的病毒有單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒。少數患者在發病之前的幾周會出現程度不一的急性水痘以及皮膚帶狀皰疹, 這說明急性視網膜壞死綜合征的傳播途徑和毒血癥的傳播相關［3］。

1 急性視網膜壞死綜合征的臨床表現

急性視網膜壞死綜合征的臨床表現比較多樣化, 一般以虹膜睫狀體炎或者是鞏膜炎起病, 其中包括紅眼、前房細胞及蛋白有羊脂狀角膜后沉著物、疼痛等癥狀。比較典型的早期癥狀為患者視網膜外層有黃白色病灶, 并且進展快速, 在2～6周融合成片, 患者在早期沒有血管累及, 患者的壞死病灶可能會伴隨出血［4］。在中晚期患者的視網膜全層壞死, 退行性病變和壞死交雜, 出現典型瑞士奶酪樣改變, 雙眼發病的患者大約有1/3, 其余2/3患者為早期單眼發病, 間隔6周發展為雙眼發病, 患者在發病早期一般會忽視葡萄膜炎的鑒別, 沒有進行眼底詳細檢查, 延誤了治療時機［5］。急性視網膜壞死綜合征一般分為3期：首先是急性期, 具體表現方式為急性葡萄膜炎, 患者大多數伴隨眼球、眼眶疼痛及充血,眼底視盤顯示出血以及邊界模糊, 患者的動脈壁出現淡黃白色浸潤或者是伴隨白鞘, 嚴重者在其周邊視網膜會出現黃白色滲出物以及出血斑；第2期為緩解期, 患者在發病的3～4周之后病情有所好轉, 炎癥逐漸消褪, 視乳頭顏色變淡；第3期為終末期, 患者在發病之后的1～2個月, 突然感到視力降低, 這時患者的眼前段炎癥消退［6］。

2 急性視網膜壞死綜合征的診斷標準

其診斷標準主要按照葡萄膜炎協會制定的標準：①患者周邊視網膜出現一個或者是多個病灶, 出現邊界清楚的壞死灶, 如果患者沒有進行抗病毒治療, 則病灶的發展呈進行性。②閉塞性血管病變。③患者的前房內和玻璃體有炎癥。④患者的視神經炎和后期出現視網膜脫離。患者可能會出現的特征還有：鞏膜炎、視神經病變、疼痛［7］。針對典型急性視網膜壞死綜合征的診斷并不難, 但是針對不典型病癥, 或者是常規治療反應不好的病例, 應該實施進一步的檢查, 應該對結核、梅毒、弓形體、眼內淋巴瘤、肉樣瘤病、虹膜炎、巨細胞病毒性視網膜炎、原田氏病、真菌白色念珠菌、青光眼睫狀體炎、膠原血管病、急性多灶性出血性視網膜炎、原發性眼內惡性淋巴瘤、結節病等相互鑒別, 方法為：抽取患者玻璃體液或者是房水進行抗體檢查, 針對極為特殊病例需要進行視網膜活檢加以診斷［8］。輔助檢查一般有：①病原學檢查, 聚合酶鏈式反應屬于一種高敏感性、特異性較強以及快速檢查患者眼內病毒DNA的方式, 所以陽性患者支持急性視網膜壞死綜合征的診斷。聚合酶鏈式反應檢查的最好時機是患者始發癥狀發生之后2周, 急性視網膜壞死綜合征的診斷最準確的方式為通過視網膜活檢或者是玻璃體找出病毒顆粒, 此外還有對病毒進行培養、分離以及鑒定等方式, 但是在電鏡之下找到病毒顆粒的患者通過病毒培養也有可能顯示為陰性。②對患者進行眼底熒光血管造影, 其典型表現顯示為患者的視乳頭邊界不清楚, 在早期或者是晚期患者的視盤部位或者全部為高熒光［9］。患者的視網膜動脈血管比較細,血管管徑不均勻, 血管充盈比較遲緩, 血管管壁的通透性提高和熒光素出現滲透, 患者的視網膜靜脈血管出現迂曲擴張并且充盈遲緩, 血管管壁著染, 在晚期患者的視網膜動靜脈血管全部變細或者是呈現閉塞白線狀沒有充盈。③使用B型超聲檢查一般用于玻璃體混濁比較嚴重、眼底窺不入的患者,通過此方法來掌握患者玻璃體和視網膜的狀況。

3 急性視網膜壞死綜合征的治療方法

3.1 藥物治療 患者在確診之后馬上進行抗病毒治療, 具體為靜脈滴注無環鳥苷1500 mg/d, 共滴注2周, 之后改成口服, 5次/d, 0.2～0.4 g, 連續服用6周, 在此同時檢測患者的肝、腎功能, 患者使用地塞米松, 按照具體病情加以增減。患者全身應用激素能夠緩解視網膜炎, 降低出現并發癥的幾率, 但是激素必須和抗病毒藥一起使用, 大劑量的應用激素能夠造成病毒復活以及視網膜炎的再次發作。很多新型抗病毒藥和抗凝藥針對治療急性視網膜壞死綜合征的價值是很重要的, 有研究顯示, 對患者的玻璃體腔注射更昔洛韋, 在此同時為患者靜脈滴注磷酸鉀, 3次/d, 劑量為60 mg, 持續用藥2～3周, 之后劑量保持在10～120 mg/d, 能夠對治療急性視網膜壞死綜合征起到非常好的效果。同時, 玻璃體腔進行用藥存在很多風險, 例如造成患者眼內感染、白內障、視網膜裂孔、玻璃體積血以及視網膜脫離等。輔助治療有抗血小板聚合劑、神經營養劑、相關中藥等能夠改善患者的血管病變［10］。

3.2 手術治療 針對較輕的病例, 進行藥物治療或者是預防性激光治療就可能獲得很好的治療效果, 但是有大部分的患者病情嚴重, 即使在早期進行抗病毒和抗炎癥等相關藥物治療, 對于晚期嚴重的并發癥還是很難控制。有研究顯示,在患者早期進行正規靜脈應用抗凝藥物不能夠預防患者的視網膜脫離, 急性視網膜壞死綜合征在晚期的主要并發癥為視網膜脫離、低眼壓、缺血性視神經血管發生病變, 這些都將造成患者視力障礙, 視網膜脫離更是導致患者最后致盲的重要因素。現在, 針對急性視網膜壞死綜合征的手術治療時機還沒有統一標準, 有一些專家認為急性視網膜壞死出現的裂孔性以及牽引性視網膜脫離實施玻璃體視網膜聯合手術, 但是由于對疾病認識的增強以及治療經驗的累積, 一部分專家主張在早期對患者進行手術干預, 預防患者視網膜脫離以及視網膜裂孔的出現。預防性玻璃體手術現今缺少臨床對比資料, 不能夠作出準確的統計分析。由于預防性玻璃體手術缺少詳細的適應證標準, 所以針對治療急性視網膜壞死綜合征的應用價值不能夠得到明確的結論, 還需要更進一步的研究。現在有少數專家認為急性視網膜壞死的治療方式主要為玻璃體聯合硅油切除重填為最主要的手術方法, 在進行硅油取出之前、之后以及過程中需要注意幾點：①注意患者硅油取出之前和之后的眼壓變化情況。②必須要在患者炎癥靜止的時候才可以取出硅油。③對患者進行視網膜復位狀況檢查, 在必要的時候, 進行取油之前, 對患者的視網膜病變嚴重區域以及周邊殘留無灌注區域進行補充激光, 之后再取出硅油。④在患者的圍手術期使用糖皮質激素的時候, 應該聯合抗病毒加以治療, 避免出現復發［11］。

4 小結

急性視網膜壞死綜合征屬于一類嚴重威脅患者視力的眼內炎癥, 應該依照患者的臨床表現作出及時并且準確的診斷,早期實施抗病毒聯合預防性光凝、激素治療和適當的玻璃體手術是降低出現急性視網膜壞死綜合征并發癥的主要方法。

［1］Urayama A, Yamada N, Sadaki Y.Unilateral acute uveitis with retinal periarteritis and detachmen.Jpn J Clin Ophthalmol, 1971(25): 607-619.

［2］Duker JS, Blumenkranz MS.Diagnosis and management of the acute 65 retinal necrosis (ARN)syndrome.Surv Ophthalmol, 1991,35(5):327-343.

［3］Fisher JP, Lewis ML, Blumenkranz M, et al.The acute retinal necrosis syndrome.Part1: Clinicalmanifestations.Ophthalmology,1982, 89(12):1309-1316.

［4］傅守靜.視網膜脫離診斷治療學.北京:北京科學技術出版社,1999:111-113.

［5］Verma L, Venkatesh P, Satpal G, et al.Bilateral necrostizing herpetic retinopathy three years after herpes simplex encephalitis following fulse corticosteriod treatment.Retina, 1999, 19(5):464-466.

［6］Culbertson WW, Blumenkranz MS, Pepose JS, et al.Varicella zoster virus is a cause of the acute retinal necrosis syndrome.Ophthalmology, 1986, 93(5):559-569.

［7］Lin YC, Ho CL.Acute retinal necrosis earlymanifestation and successful treatment withsteroid andacyclovir: case report.Changgeng Yi Xue Za Zhi, 1998, 21(4):493-497.

［8］楊培增.急性視網膜壞死綜合征.//李鳳鳴.中華眼科學.第2版.北京:人民衛生出版社, 2005:1970-1972.

［9］吳又凱,曹建琴,張潔.玻璃體切割治療急性視網膜壞死的手術時機及療效分析.中國實用眼科雜志, 2004, 22(9):899-901.

［10］Matsuo T.Vitrectomy and silicone oil tamponade as an initial surgery for retinal detachment after acute retinal necrosis syndrome.Ocul Immunol Inflamm, 2005, 13(1):91-94.

［11］Culbertson WW, Blumenkranz MS, Haines H, et al.The acute retinal necrosis syndrome.Part 2: Histopathology and etiology.Ophthalmology, 1982, 89(12):1317-1325.