腎上腺海綿狀血管瘤1例并文獻復習

王鵬森 王艷波 李 淼 王春喜

(吉林大學第一醫院泌尿外科，吉林 長春 130021)

腎上腺海綿狀血管瘤術前雖然不易診斷,但根據其影像學特征有助于明確診斷,手術切除為治療本病的主要方法，手術風險隨腫瘤直徑增大而升高。

1 病歷摘要

患者，男，61歲，因CT檢查發現右側腎上腺腫瘤入院，查體無異常，實驗室檢查無異常。CT掃描：右側腎上腺結合部可見結節狀高密度影，右側腎上腺區可見團塊軟組織密度影，邊界尚清，大小約5.1 cm×4.1cm，其內密度欠均勻，CT值為25～36 Hu，邊緣可見點狀鈣化樣密度影，病變與鄰近膈肌腳分界不清。增強掃描，動脈期腫塊邊緣見斑片狀強化，靜脈期掃描強化灶逐漸向中心擴大(圖1A，1B)。手術所見：右腎上極背側上方、膈肌角處可見一個約4.0 cm×5.0 cm大小的半球形腫物，周圍血管豐富，增粗并迂曲，腫物表面尚光滑，基底部寬，侵犯膈肌角。病理所見:光鏡示少許正常的腎上腺皮質細胞，其下可見海綿狀血管增生，血管壁玻璃樣變(圖1C) 。病理診斷: 右腎上腺海綿狀血管瘤。術后隨訪 3個月，并行B超、CT檢查未見復發、轉移及其他并發癥。

A：CT增強掃描，動脈期腫塊邊緣見斑片狀強化；B：靜脈期掃描強化灶逐漸向中心擴大；C:光鏡下見少許正常的腎上腺皮質細胞，其下可見海綿狀血管增生，血管壁玻璃樣變(HE,×100)

2 討 論

近20年，隨著影像學檢查技術(CT斷層掃描、磁共振成像和超聲)在臨床中的廣泛使用，腎上腺腫瘤的檢出率逐漸提高，腎上腺腫瘤在所有腹部CT掃描中被偶然發現的病例約占1%～5%〔1〕。腎上腺腫瘤最常見為腎上腺腫瘤為無功能皮質腺瘤，其他還包括功能性皮質腺瘤(庫欣綜合征、原發性醛固酮增多癥)、腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺轉移瘤、囊性病變、血管平滑肌脂肪瘤等。幾乎所有的功能性腎上腺腫瘤都必須行手術切除，較大的無功能性腫瘤也應行手術切除，因為其惡變率較高〔2〕。

海綿狀血管瘤是一種常見于皮膚和肝臟的病變，但是發生于腎上腺的海綿狀血管瘤是相當罕見的。由于發病率極低及缺乏特異性癥狀，因此該病的鑒別診斷在術前具有相當大的挑戰性，大多數腎上腺海綿狀血管瘤是通過手術切除后的病理學組織檢查才被確診的。腎上腺海綿狀血管瘤，位置相對較深，絕大部分為無功能性腫瘤，早期不容易被發現，部分在體檢時偶然被檢出。腎上腺海綿狀血管瘤通常發生在單側腎上腺，在60～70歲以后的老年人中發病率較高，男女比例約為1∶2〔3〕，腫瘤直徑在2～25 cm之間，其中大多數>5 cm。腎上腺海綿狀血管瘤多數沒有明顯的癥狀和體征,但是當腫瘤增至一定程度時可對周圍器官和組織產生壓迫癥狀，如同側脅肋脹痛、消化系統癥狀和可被觸及的腹部包塊，也有自發性腹膜后大出血、伴發腎上腺惡性腫瘤、血栓形成引起癥狀的報道〔4〕。此病雖然在影像學檢查上沒有典型特征，但是從CT掃描上可以看到腫瘤邊緣結節、斑片狀強化及向中心擴展的強化灶，提示存在海綿狀血管瘤，影像學上也可找到大量的腫瘤鈣化，原因可能與較多的靜脈石位于擴張的血管空間內有關〔5〕。然而，同樣的上述影像學特點在其他腎上腺疾病如嗜鉻細胞瘤、皮脂腺瘤也會表現出來，因此并不能根據這些特點特異地診斷為海綿狀血管瘤。迄今為止，磁共振成像在診斷腎上腺海綿狀血管瘤時有顯著的優勢，海綿狀血管瘤在磁共振成像上表現為在T1WI上低密度信號影為主，在T2WI上高密度信號影為主，而嗜鉻細胞瘤、皮質腺瘤在T1WI及T2WI上均為環形低密度信號影〔6,7〕，因此磁共振成像在診斷海綿狀血管瘤及其他腎上腺疾病時具有較高的鑒別意義。

切除腫瘤的外科指征為測得的腫瘤大小，直徑>6 cm的腎上腺偶發瘤必須被切除，因為其發生腎上腺癌及自發性腫瘤破裂的的風險為35%～98%。對于伴發腎上腺惡性腫瘤、出現鄰近器官的壓迫癥狀及出血、壞死和血栓形成等情況時，尤其是對于>3 cm的腫瘤，也應考慮手術治療。偶然發現的直徑較小的無癥狀腎上腺海綿狀血管瘤，可采取定期隨訪復查的方法。目前為止，被報道的大多數腎上腺海綿狀血管瘤患者(腫瘤>3 cm)已接受了手術治療。腫瘤直徑<6 cm的海綿狀血管瘤可采用腹腔鏡手術切除〔8,9〕。較大的腫瘤，惡性的可能性也隨之升高，同時手術風險也愈高，最佳的手術方案可選擇經腹正中、經腰或胸腹聯合切口的方式行開放手術。

3 參考文獻

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