晉興楠,鄒映雪
(天津市兒童醫院感染科,天津 300070;*通訊作者,E-mail:zyxue@sohu.com)
驚厥是臨床上的常見癥狀。兒童驚厥,俗稱小兒驚風,是小兒時期常見的急癥,占兒童醫院急診量的2%。是由于大腦神經細胞群一過性功能紊亂,突然大量異常放電所致骨骼肌群發生短暫的不隨意收縮運動。表現為突然發作的全身或身體某一局部肌肉群強直性或陣攣性抽搐,常伴有意識喪失。驚厥的臨床表現多變,病因也復雜多樣。兒童的病因與成人差異極大,國外文獻報道熱性驚厥最常見,6個月以下嬰兒低鈉血癥和感染最為重要,癲癇僅占很少部分[1]。但是我們的臨床觀察與此結果不盡相同,由于人種、營養及環境等因素,疾病的分布、表現及病因均存在著差異。為了改進臨床上對于小兒驚厥的診斷和治療,我們對天津市兒童醫院急診科接診的138例驚厥患兒的臨床資料進行了回顧性分析,在臨床表現及病因方面進行了探討。
統計年齡、性別等一般資料,詳細詢問患兒生產史、精神運動發育、癲癇家族史、先天性遺傳代謝疾病、腦外傷等病史。
進行詳細全身體格檢查及神經系統檢查。全部進行血氣,肝腎功能檢查;全部患兒行剝奪睡眠腦電圖檢查,8例行視頻腦電圖,7例行24 h腦電圖;全部患兒行頭顱CT檢查。48例行頭顱MRI掃描。部分患者住院后行腰穿檢查,腦脊液化驗。
排除已經確診為以下疾病的患兒:①小兒暈厥;②抽動穢語綜合征;③屏氣發作;④夜驚。
138例均系2012-01~2012-04在我院急診搶救室以驚厥作為首發癥狀,住院進行診治的患兒。其中男76例,女62例。年齡28 d以下16例,29 d-3月6例,3-6月7例,6月-5歲82例,5-14歲27例。急診搶救室的病人來源于外院轉診病人及急門診危重癥病人,除外傳染性疾病。高危病史見表1。
全部患兒中表現為全身性強直-陣攣性發作56例,肌陣攣19例,失神1例,局限性發作41例,此外部分患者表現為不典型發作如“突發凝視,流涎,咀嚼”等15例。就診患兒抽搐時間最短數秒,最長時間2 h,多數持續1 min至10余min緩解。就診時驚厥正發作者42例。單次發作101例,叢集性發作37例。病程中伴有發熱者92例,無熱驚厥46例。59例病患被診斷熱性驚厥,占42.75%。其中單純性熱性驚厥46例,復雜性熱性驚厥13例。

表1 138例急診驚厥患兒的高危病史情況Table 1 History of high risk disease of 138 cases of emergent children convulsion
138例病例中首次發熱伴有驚厥患者52例,反復發熱伴有驚厥者7例。以癲癇持續狀態作為首發的患者共有8例,其中4例曾確診為腦癱。其他伴隨癥狀有頭痛50例,嘔吐55例,眩暈10例,嗜睡43例,昏迷9例,皮疹24例,肢體癱瘓12例,智力低下12例,腹瀉47例。
結果提示正常者83例,其余55例中31例存在彌漫性慢波,18例各導聯見稍多中-高電位尖波、尖-慢綜合波,1例在頂葉、額葉兩側同步發生3 Hz爆發性棘慢波綜合波,3例表現為枕部高波幅雙側棘波及棘慢復合波,2例表現雙側高峰節律紊亂。
138例患者共有82例行腦脊液常規、生化、細菌培養等檢查,15例確診顱內感染,其中9例病毒性腦炎,4例化膿性腦膜炎,1例結核性腦炎,1例支原體腦炎。陽性率10.87%。病毒性腦炎中5例HSV-1(1型單純皰疹病毒)腦炎,1例HSV-2病毒腦炎。HSV-1病毒腦炎發病率遠高于HSV-2病毒腦炎。且發病年齡為3-10歲,并非如通常認識以嬰幼兒為主。
42例行血氨基酸分析。38例患者行血高效液相色譜-串聯質譜法和尿氣相色譜-質譜法分析,結合三種化驗結果,確診1例楓糖尿癥。28例患者行血液、胃液毒物分析,確診2例CO中毒,1例毒鼠強中毒,1例有機磷中毒,1例優降糖中毒。
CT及MRI提示,9例腦外傷中5例存在顱內出血;4例診斷晚發VitK缺乏癥患者中,3例表現為腦室出血合并蛛網膜下隙出血及顳葉出血,1例為頂枕部、額葉及蛛網膜下隙出血。9例診斷為新生兒缺氧缺血性腦病,其中5例CT表現為額葉腦白質局限性邊界清晰低密度區,3例表現為雙側額葉及顳葉腦白質內散在低密度區,灰白質界限模糊,腦池、腦溝受壓,個別病例合并蛛網膜下隙出血、腦實質出血或腦室出血。顱內感染患者CT表現為顳葉大片狀低密度灶,1例合并額葉低密度灶,1例則表現為腦積水。其他影像學發現有巨腦回、腦干腫瘤、腦白質病變各1例。
16例中,9例診斷為新生兒缺氧缺血性腦病;2例診斷顱內出血;2例顱內感染;2例因低血糖導致驚厥的新生兒,經檢查1例診斷為甲狀腺功能減低癥,1例診斷為高胰島素血癥;1例經隨訪確診為癲癇。
驚厥是小兒時期最常見的緊急癥狀。占搶救室應診病人病因的第一位,長期、頻繁抽搐可導致腦損傷,甚至永久性精神神經障礙,對它的合理診斷與治療一直是臨床兒科的一大挑戰。
兒童驚厥發作的原因復雜多樣,國內外文獻報道以熱性驚厥為主。本文統計結果與此一致。熱性驚厥的發病機制尚不明確,可能與嬰幼兒發育不成熟、髓鞘生成不全及興奮性神經遞質不平衡有關[3]。文獻報道熱性驚厥[4,5]占各類小兒驚厥30%,我們的結果提示為42.75%。推測原因,可能與臨床上發熱患者增多有關。相關因素有遺傳和環境兩方面[6]。環境因素多為病毒感染。其中30例熱性驚厥后被證實為流感病毒感染,這與文獻報道基本一致[7]??紤]病毒感染及其發熱后免疫反應的致炎細胞因子作用介導熱性驚厥的發生[8]。熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復雜性熱性驚厥。復雜型熱性驚厥的主要特征:①單次驚厥發作持續≥15 min。②24 h內反復發作≥2次。③ 局灶性發作。④反復頻繁的發作,1年內累計發作>5次。⑤熱退后2周腦電圖檢查異常。復雜熱性驚厥與癲癇有一定相關性。熱性驚厥患兒中有2%-5%轉變為癲癇[9]。文獻報道具備上述1項特征者,癲癇發生率為6%-8%,2項者為17%-20%,3項者達50%,顯著高于一般人群的癲癇發生率[10]。我們的數據為13例復雜熱性驚厥,2例病人隨訪1月,經腦電圖證實為顳葉癲癇。這兩例病例驚厥形式僅符合第3項特征。但均有家族史。因此在臨床診治過程中需特別警惕以熱性驚厥為早期發作形式的癲癇綜合征。這與相關文獻報道基本一致[2]。
小兒癲癇有自己的特點:多樣性;易變性;頓挫性;不典型性;易于誘發;影響智能發育。本組病人中診斷癲癇的患者共有24例,均被腦電圖證實。其中18例于新生兒期存在缺氧缺血性腦病,6例存在精神運動發育落后,5例診斷腦癱,5例有癲癇家族史,2例曾患病毒性腦炎。由上看出,圍產期損傷對于兒童腦功能存在深刻影響。腦功能異常者合并癲癇的概率明顯增高[11]。在138例病例中以首發癲癇持續狀態者8例,其中4例確診為腦癱,這提示腦癱和癲癇有共同的病因和病理基礎。腦性癱瘓合并癲癇多難以控制,容易轉為難治性癲癇和癲癇持續狀態[12]。對于有神經系統損傷病史、癲癇家族史,既往有驚厥發作史,臨床有發作后狀態及局部定位體征者應高度懷疑癲癇可能,應在排除其他全身性疾病及急性水電解質紊亂后結合腦電圖檢查明確診斷。
本研究發現,顱內感染可引起驚厥,以HSV-1病毒最多,多于幼兒期或學齡期發病,并非我們一般認為的HSV-2病毒感染。其他相對少見的感染有化膿性腦膜炎:在4例確診患者中2例(年齡為<2歲)為肺炎鏈球菌感染,治療后痊愈;2例(均為早產兒)為大腸桿菌感染,死于呼吸循環衰竭。在診斷過程中,腦脊液化驗至關重要。有一個問題需要引起注意,在首診考慮熱性驚厥的患者中共有37例進行腰椎穿刺檢測,4例證實為顱內感染。其中單純皰疹腦炎者2例,支原體腦炎1例,化膿性腦膜炎1例。對可疑為熱性驚厥的患者,應掌握好腰椎穿刺適應證,避免漏診誤診。美國兒科學雜志公布的熱性驚厥指南指出,對于存在腦膜炎的癥狀和體征者,驚厥發作前曾應用過抗生素掩蓋癥狀和體征,6-12個月患者未接種流感嗜血桿菌和/或肺炎鏈球菌疫苗者,應該選擇性進行腰椎穿刺[13-16]。
我們的數據顯示新生兒缺氧缺血性腦病為導致新生兒驚厥的首位病因。發作時間多為出生后12-24 h。在圍生期窒息導致腦的缺氧缺血性損害,隨后的調節障礙、腦血流再灌注、血管通透性增加、細胞水腫、顱內壓增高及大量自由基形成加重腦細胞損傷,最終導致驚厥的發?。?7,18]。
4例病例診斷晚發VitK1致顱內出血,發病年齡為2-4月,于生后積極補充適量VitK1能有效避免此病發生[19]。2例診斷為內分泌代謝性疾病。文獻報道大約3%的癲癇患者實際為內分泌代謝性疾?。?0]。這類患者發病多在嬰兒期發病,甚至于新生兒期。除了反復驚厥癥狀,此類患者還會有精神運動發育落后、肌張力改變、嘔吐、腹瀉、皮膚色素的丟失或沉著、身體異味等,相當一部分患者會有家族病史[21]。甲狀腺功能減低癥經過篩查,基本都能明確。高胰島素血癥所致低血糖,最常見的表現形式為嬰兒痙攣癥[22],低血糖影響皮質及皮層下大腦的結構及功能發育,出現頭圍增長緩慢,精神運動發育遲緩及癲癇。早期正確的診斷和治療,能有效地減少抗癲癇藥物的應用,提高生存率,改善生活質量[23]。
經過上述資料分析,小兒急診驚厥的病因以熱性驚厥最為常見,其次為癲癇、顱內感染。新生兒患者中則以缺氧缺血性腦病最常見。把握上述疾病的特點,做好鑒別診斷,對患者有的放矢地進行診治,將會盡早控制驚厥,改善患兒的預后。
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