血清NMO－免疫球蛋白G、MRI在視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病診斷中的價值研究

李愛萍，隋文樂，田 野

（1.山東省醫學科學院附屬醫院 神經內科，山東 濟南250031；2.蘇州大學附屬第二醫院 神經內科，215004）

視神經脊髓炎[1]（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導的神經系統脫髓鞘疾病，病變主要累及視神經和脊髓。NMO的臨床表現[2]主要是視神經、脊髓以及腦干損害所發生的癥候群；如視力下降、橫貫性脊髓損害、嗜睡等。NMO常合并廣泛腦部損害，腦部瘤樣脫髓鞘病變[3]（tumefactive－like demyelinating lesions，TDLs）便是其中一類。腦部脫髓鞘病變是顱內一種致死和致殘率較高的疾病，其外形和顱內腫瘤相似的一種占位性或非占位性病變，其大小約≥3cm，在早期，易與其他真性腫瘤相混淆。本文旨在研究現臨床中使用的血清學和影像學視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病診斷依據，探討血清NMO－免疫球蛋白G、MRI的價值大小。筆者通過進行的血清學和影像學統計，經過分析和總結得出了一些結論，現具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年5月至2013年5月來我院就診的視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者100例，男68例，女32例；年齡23歲－67歲，平均年齡（45.2±3.9）歲；病程為1－25年，平均為（23.3±1.7）年；首次發病患者16例，復發患者84例；發病次數為1－9次，平均為3.6次；脊髓病灶部位3個節段56人，4個節段18人，5個節段16人。

1.2 納入標準[4]（1）符合2006年 Wingerchuk診斷標準：①必備條件：至少出現過1次視神經炎或橫貫性脊髓炎；②支持條件（有兩項即可）：顱腦MRI排除多發性硬化影像學改變；脊髓MRI示病變超過3個脊椎節段；行NMO－IgG檢查示陽性；（2）有TDLs顱內病變癥狀表現；（3）排除結締組織病、中樞神經系統感染性疾病、腦血管疾病和代謝性疾病等。

1.3 方法[5]患者入院后進行血清學 NMO－IgG檢測和MRI檢查。NMO－IgG檢驗：運用細胞免疫熒光法進行檢測。頭部MRI檢查：所有患者進行頭部磁共振1.5T掃描，掃描序列為橫軸位T1液體衰減反轉恢復序列、橫軸位T2加權成像、橫軸位和矢狀位T2FLAIR以及橫軸位、矢狀位和冠狀位T1增強掃描。如有需要，再加做DWI掃描及表觀彌散系數值（ADC）值測量。統計和分析患者NMO－IgG檢測陽性情況和核磁共振檢查情況。

1.4 統計學方法 使用SPSS 17.0軟件統計分析，結果用均數±標準差（±s）形式表示。陽性率＝（陽性病例數／總例數）×100%，計數資料組間比較采用χ2檢驗，P＜0.05差異無統計學意義.

2 結果

2.1 視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者MRI、NMO－IgG檢查陽性情況100例患者，經血清學檢測出NMD－IgG陽性患者93例，陽性率為93%；經MRI檢查發現腦部瘤樣脫髓鞘病灶患者陽性率89%，兩者陽性率比較差異無統計學意義（P＞0.05）。

表1 MRI、NMO－IgG檢查陽性情況

2.2 視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者MRI情況

由MRI可見，TDLs的分布不具有特異性，在顱內多區域都可存在；強化后，TDLs一般無強化；約43%患者發生占位性表現；約24%出現周圍水腫性表現。具體見表2。

表2 視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者MRI情況

2.3 MRI內部信號情況

視神經脊髓炎腦部瘤樣病變在T1象主要表現為低信號；T2或T2FLAIR主要表現為高信號；DWI表現為混雜信號；ADC表現為高值。

表3 MRI內部信號情況

3 討論

視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病在臨床較為少見，與此相關的研究報道也較少。我們經過5年時間，收集了視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者100例，該100例患者的有以雙側視神經炎為首發癥狀的，有以復視和脊髓炎表現為首發癥狀的，并合并腦部相關的癥狀，如患者出現昏迷、嗜睡、頑固性呃逆、同向性偏盲、共濟失調等，且大多數患者起病急，呈急性或者亞急性。

在本組研究中，NMD－IgG的陽性率為93%，提示在發生腦部瘤樣脫髓鞘病患者血清中NMO－IgG檢測具有重要的診斷價值。NMO－IgG是患者血清中存在的一種自身免疫標志性物質，其特點是可以選擇性的與AQP4[6]（位于星形膠質細胞上，是負責調節胞內外水分轉運的蛋白。）相結合。有相關的研究報道：NMO－IgG對于診斷NMO具有較高的敏感度（91%）和特異度（73%）[7]，此種發現在很大程度上證明NMO與多發性硬化是兩種不同的疾病。NMO的發病機制、病理生理過程與多發性硬化不完全一樣，處理的方式也有差別，所以清楚的了解NMO造成的腦部損害和多發性硬化所存在的差別，對于NMO的早期治療具有極為重要的價值。NMO與多發性硬化主要存在以下幾點不同[8]：①受損傷部位多為第三腦室、中腦導水管；②病灶形態多為對稱形態或不對稱形態；③臨床表現與病灶體積沒有明顯關系，而與病灶所處部位有關。

在增強MRI中，87%的TDLs沒有加強，這點有助于與多發性硬化的鑒別。多發性硬化增強強化很明顯，病灶強化時同時也說明病灶處在活動期[9]。這與相關對多發性硬化及NMO腦部瘤樣脫髓鞘的報道結論相似。

在MRI成像中，我們發現視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘疾病顱內病灶的周圍無明顯的組織水腫，同時占位效應也不顯著。而根據有關研究表明，腦部瘤樣脫髓鞘疾病也可能存在一定的由于血管本身因素造成的水腫[10]。我們可以通過DWI與ADC來對血管緣性和細胞發生毒性的水腫進行鑒別。在本研究中，DWI混雜信號患者占56%，ADC值也較高，表明腦部神經組織存在血管源性水腫，也說明AQP4功能發生障礙導致水分子擴散障礙是血管源性水腫出現的極為重要的因素。對于腦部瘤樣脫髓鞘疾病主要是采取手術治療，提供必要的幫助和心理干預有利于患者的恢復和依從性[11]。

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[2]Lin A，Zhu J，Yao X，et al.Clinical Manifestations and Spinal Cord Magnetic Resonance Imaging Findings in Chinese Neuromyelitis Optica Patients[J].Eur Neurol，2013，71（1－2）：35.

[3]程 忱，江 瀅，鮑 健，等.視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病變五例臨床及影像學特征分析[J].中華神經科雜志，2013，46（4）：233.

[4]程 忱，江 瀅，鮑 健，等.視神經脊髓炎廣泛腦部病變的臨床及影像學分析（附16例）[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2013，20（4）：229.

[5]孫 慧，葉 靜，廖張元，等.視神經脊髓炎患者腦損害的臨床和神經影像學特點[J].中華內科雜志，2011，50（3）：193.

[6]Pisani F，Sparaneo A，Tortorella C，et al.Aquaporin－4Autoantibodies in Neuromyelitis Optica：AQP4Isoform－Dependent Sensitivity and Specificity[J].PLoS One.2013Nov 15；8（11）：e79185.

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[9]肖 慧，馬 林，婁 昕，等.視神經脊髓炎腦部異常的 MRI表現及相關危險因素分析[J].中華放射學雜志，2011，45（3）：240.

[10]程 忱，江 瀅，鮑 健，等.視神經脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病變五例臨床及影像學特征分析[J].中華神經科雜志，2013，46（4）：233.

[11]孫紅艷，劉 娜，趙春華，等.心理干預對腦膠質瘤患者家屬術前焦慮的影響[J].中國病案，2011，12（4）：69.