血管母細胞瘤的MRI表現與診斷

向成燕 白卓杰 張本善

東南大學附屬南京江北人民醫院放射科,江蘇南京 210048

血管母細胞瘤亦稱血管網織細胞瘤，來源于血管內皮細胞，是一種良性腦腫瘤，占顱內腫瘤的1.3%～2.4%，男性發病率大于女性。血管母細胞瘤多為單發，有時可為多發；可發生于腦的任何部位，90%以上位于小腦半球，少數位于延髓、脊髓、幕上腦實質。血管母細胞瘤多數為散發，少數具有家族性；血管母細胞瘤（即血管網織細胞瘤）有大囊小結節型、單純囊腫型以及實質型，以大囊小結節型為最多見，約占60%～90%，實質型約占10%～40%。血管母細胞瘤列入1 級（WHO）,實質性血管母細胞瘤由于有浸潤性預后欠佳。該研究收集和分析該院2003年1月—2011年10月年經MRI 檢查，手術病理證實的10 例血管母細胞瘤，旨在探討其MRI 表現特征，以進一步提高對血管母細胞瘤MRI 表現的認識。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集經MRI 檢查及手術病理證實的血管母細胞瘤10 例，其中男6 例，女4 例；年齡24～61 歲，中位年齡42 歲。其中大囊小結節型7 例，單純囊腫型2 例，完全實質型1 例。幕上1 例，幕下9 例。8 例表現為頭痛、頭暈、嘔吐、步態不穩及共濟失調；1 例表現為劇烈頭痛、癲癇發作；1 例三叉神經感覺受損，表現為左側嘴角歪斜，鼻唇溝變淺，并伴有右側大腿麻木活動不靈，Babinski 征陽性。

1.2 檢查方法

MRI 使用HITACHI、AIRIR 0.3T 永磁型核磁共振掃描儀。先行頭顱常規快速自旋回波（FSE）序列的橫軸位T1WI、T2WI，冠狀位T1WI，矢狀位T1WI 掃描。注射GD-DTPA 15ML 后，立即行TRS/COR/SAG T1WI 掃描，加做FLAIR 序列。技術參數如下：T1WI：TR/TE 為500/15 ms；T2WI：2 000/90；層厚7 mm，矩陣288×256，FA 為90 度，NSA 為4 次，FOV 為220 mm，無預報和。

2 結果

2.1 腫瘤部位、大小、分型、數量

該組腫瘤發生于小腦半球7 例，位于小腦蚓部1 例，橋小腦角1 例，右側腦白質與顳葉交界處1 例。大囊小結節型7 例，其中1 例位于幕上；單純囊腫型2 例，均位于小腦半球；實質型1 例，位于橋小腦角區。腫瘤最大者為72 mm×53 mm，最小者25 mm×28 mm，均為單發，均未發現家族性。

2.2 MRI 表現

大囊小結節型囊腔呈均勻的長T1、長T2 信號，均略低于腦脊液信號，壁結節T1WI 上呈等或略低信號，T2WI 上呈稍高信號；病變境界清晰，邊緣銳利；有輕度的占位效應，周圍可見少量水腫帶形成；4 例第四腦室受壓移位，均合并幕上腦室梗阻性腦積水。注射GD-DTPA 15ML 后，壁結節顯示明顯強化，最大壁結節大小約2.5 mm×1.9mm，囊壁及囊液均無強化。單純囊腫型MRI 表現與大囊小結節型相似，唯無囊內小結節顯示。1 例實質型（見下圖）位于橋小腦角區，病變呈稍長T1 信號，T2WI 上以高信號為主，混雜有點狀低信號，FLAIR 上呈明顯高信號，其中可見一不規則型低信號影，病變境界尚清；第四腦室輕度變形，周圍小腦受壓伴水腫，于T2WI 上表現為明顯高信號；增強后掃描病變呈明顯不均勻強化，中心強化明顯，周圍腦水腫無強化。

圖1 示T2WI 上瘤體呈不均勻高信號；圖2 示增強后T1WI 上表現，腫瘤呈不均勻明顯強化，圖3 示冠狀位增強后腫瘤明顯強化，其間可見小囊樣不強化影，其強化程度較圖2 明顯

2.3 術前診斷與病理對照

術前正確診斷7 例，均為大囊小結節型，均位于幕下小腦半球及蚓部；3 例誤診，1 例單純囊腫型誤診為小腦單純囊腫，1 例實質型（見上圖）誤診為三叉神經鞘瘤，1 例大囊小結節型位于幕上者誤診為膠質瘤。

3 討論

3.1 血管母細胞瘤的臨床特征

血管母細胞瘤最常見于小腦，常引起頭痛、頭暈、嘔吐等顱內壓增高癥狀，該組病理中有1 例位于橋小腦角區，表現為三叉神經受損征象。有些病人還可合并有視網膜血管瘤病，被稱為林—希二氏病（Von Hippel`s disease），若再并有非腫瘤性腎或胰腺囊腫，或腎腫瘤，則構成林道氏綜合癥（Lindau`s syndrome），它具有家族性，也可以散發。該組資料10 例中均為散發。其中，腫瘤發生于小腦半球7 例，位于小腦蚓部1 例，橋小腦角1 例，右側腦白質與顳葉交界處1 例。大囊小結節型7 例，其中1 例位于幕上；單純囊腫型2 例，均位于小腦半球；實質型1 例，位于橋小腦角區。腫瘤最大者為72×53 mm，最小者25×28 mm，均為單發，均未發現家族性。有些血管母細胞瘤往往伴有紅細胞增多，腫瘤被切除后患者紅細胞計數恢復正常。一般認為血管母細胞瘤起源于中胚層細胞的殘余。腫瘤為局限性生長，病灶較大者有包膜，小者無包膜，以上數據與陳韻、蔡金華、朱進等[4]在關于經典型與促纖維增生型髓母細胞瘤MRI 表現一文中所研究的結果相一致，具有臨床意義。

3.2 血管母細胞瘤的病理學特征

小腦血管母細胞瘤的典型病理表現為較大的囊性腫物，已破壞，切面呈暗紅色，質較軟，似血管瘤狀改變，囊液富含蛋白質，且有先前出血跡象，囊壁可附有堅硬，暗紅色的小結節。腫瘤血供十分豐富，引流靜脈顯而易見。不典型者僅表現為一個較大囊性病變，囊液往往呈鐵銹色，提示陳舊出血。由以上結果可知，術前正確診斷7 例，均為大囊小結節型，均位于幕下小腦半球及蚓部；3 例誤診，1 例單純囊腫型誤診為小腦單純囊腫，1 例實質型誤診為三叉神經鞘瘤，1 例大囊小結節型位于幕上者誤診為膠質瘤。追究其原因為實質性的結節狀腫瘤由海綿狀血管構成的密集毛細血管網組成，具有較緩慢向周圍組織的侵潤性。光鏡下血管母細胞瘤的顯著特點是含有兩種成分，一是豐富的血管，但多呈薄壁毛細血管和血竇狀；二是血管網之間可見大量的間質細胞，該細胞為多邊形，胞漿豐富、淡染或呈泡沫狀或空泡狀，胞核呈圓形，大小較一致，無核分裂相。間質細胞在血管網之間呈巢狀或片狀排列。根據瘤組織中間質細胞與毛細血管比例的不同，分為經典型、網狀型、富于細胞型，以上結論與焦永貴、朱建軍、卞莉[5]等在關于實質性小腦血管母細胞瘤的影像學診斷一文相一致，具有臨床意義。

3.3 血管母細胞瘤的鑒別診斷

大囊小結節型血管母細胞瘤主要與轉移瘤，腦膿腫，髓母細胞瘤及囊性膠質瘤鑒別；單純囊腫型血管母細胞瘤與單純囊腫很難區別；實質型應同神經鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤等鑒別，下面僅以經驗提供鑒別依據以示參考。

3.3.1 單發腦轉移瘤 以40 歲以上的中老年人多見，多有原發腫瘤病史，多位于幕上腦白質，且瘤周水腫明顯，位于幕下者病變位置較表淺，靠近顱壁，結節病灶常規則，光滑，增強后多呈環形強化，部分呈結節狀強化，但瘤壁環形強化明顯，總體強化程度不及實質性血管母細胞瘤明顯。

3.3.2 三叉神經鞘瘤 有明顯的神經受損征象，但少有小腿麻木活動不靈等征象。腫瘤起源于神經鞘，跨顱凹及沿神經走向生長為其特征性表現[6]。而血管母細胞瘤則無此特征，前者信號與實質性血管母細胞瘤相似，但強化時間較后者晚，且不如后者持續時間長，強化程度亦不如后者。

3.3.3 小腦單純囊腫 囊液在MRI 各序列圖像上均與腦脊液信號相似，瘤周無血管流空影；無占位效應，瘤周無腦水腫等均可以血管母細胞瘤鑒別。且小腦單純囊腫增強后囊壁可有輕度強化，而后者則無。

3.3.4 膠質瘤 小腦膠質瘤是兒童期后顱窩最常見的腫瘤，發病以兒童及青少年多見[7]。囊性膠質瘤 其囊液于T1WI 上為明顯高于腦脊液的低信號，T2WI 上為低于腦脊液的高信號，其壁結節較大，基底寬且多呈不規則形，結節內及周圍無血管流空信號，瘤周水腫較血管母細胞瘤明顯。增強時囊壁常強化，可厚薄不均，而壁結節強化不及后者明顯。

3.3.5 腦膜瘤 多見于中年女性，為腦外腫瘤，大多發生于幕上，而幕下者多見于橋小腦角及小腦凸面，可有鈣化，可伴有局部顱骨骨質增生及破壞[8]。MRI 上T1WI 多為等信號，T2WI 上多為高信號，多伴有腦膜尾征，增強后為明顯均勻強化。囊實相間的腦膜瘤囊壁強化明顯，結節寬大，而血管母細胞瘤囊壁一般無強化，此為主要鑒別點。

3.3.6 AVM 多位于大血管供血的皮髓交界區，由于出血其內可見低信號的含鐵血黃素沉積，可有鈣化，無占位效應，常伴周圍腦組織不同程度的萎縮或梗塞。而血管母細胞瘤一般很少有出血及鈣化。

[1]姚毅,王思勇,周浙江，等.小腦實質性型血管母細胞瘤MRI 征象分析[J].江西醫藥,2014(4)：368-369.

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[3]吳興紅,孫子燕,王玉斌.脊髓血管母細胞瘤的MRI 診斷與鑒別診斷[J].醫學影像學雜志,2014(2)：187-189.

[4]陳韻,蔡金華,朱進，等.經典型與促纖維增生型髓母細胞瘤MRI 表現[J].中國介入影像與治療學,2014(5)：275-278.

[5]焦永貴,朱建軍,卞莉.實質性小腦血管母細胞瘤的影像學診斷:附1 例報告[J].實用臨床醫學,2013(12)：132-133.

[6]王曉冬,程敬亮,孫夢恬，等.DWI 和SWI 在顱后窩實質性血管母細胞瘤的診斷價值[J].中國醫學計算機成像雜志,2014(2)：116-120.

[7]王景福,閆杰,李杰，等.基于GD2 的免疫細胞學檢測神經母細胞瘤MD 的臨床應用[C]//第七屆中國腫瘤學術大會暨第十一屆海峽兩岸腫瘤學術會議.北京：中國抗癌協會，中華醫學會腫瘤分會，2012.

[8]白潔.高強度聚焦超聲消融對人神經母細胞瘤轉移影響的動物實驗研究[D].重慶：重慶醫科大學，2012.