椎管內血管外皮細胞瘤1例并文獻復習

郭宇宏，王艷麗，郭 庚，蒯 東，薛乃照，劉躍亭，李 超(山西醫科大學第一臨床醫學院，太原03000;山西醫科大學第一臨床醫學院神經外科;通訊作者，E-mail:guogeng973@63.com)

血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)在1942年首先被Stout及Murray報道，是一種起源于血管周細胞的中間型侵襲性腫瘤，主要發生于軟組織和骨質，在中樞神經系統很少見，占中樞神經系統腫瘤的1%。最初，血管外皮細胞瘤被劃分在腦膜腫瘤中，然而，由于與上皮性腫瘤的相似性，WHO對它重新分級，血管外皮細胞瘤為WHOⅡ級，間變型血管外皮細胞瘤為WHOⅢ級。血管外皮細胞瘤是一種局部侵襲性很強的惡性腫瘤，因此復發率及遠處轉移率高。在中樞神經系統中，血管外皮細胞瘤在顱內多發，而在椎管內罕見。到目前為止，全球僅有80余例椎管內血管外皮細胞瘤被報道［1-4］。現報告1例病例并就相關文獻進行復習。

1 病例報告

患者，男，47歲，主因“頸2-3椎管腫瘤術后9年余，左上肢無力、麻木10 d余”于2012-11-07入院。曾于2003年在我院行頸2-3椎管腫瘤切除術。入院查體:頸抵抗(+)，左上肢痛溫覺明顯減退，肌力Ⅳ級。頸椎MRI示:椎管內髓外硬膜下多發病變，以頸3-4水平為著(見圖1)。頸髓受壓明顯。入院后4 d在全麻下行后正中入路頸2-4椎管內占位切除術，術中所見:頸3-4椎管內左側有一紫紅色腫瘤，無包膜，欠規則，大小約3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，頸2上緣左側有一直徑約1.5 cm大小、類圓形紫紅色腫瘤，均質脆、易碎、供血豐富。HE染色:瘤組織內豐富的薄壁血管(圖2A，見第250頁)。免疫組化:CD20(-)，CD3(-)，CD34血管(+)，CD99(+)(圖 2B，見第 250 頁)，CgA(-)，CK(灶+)，NSE(+)(圖 2C，見第250 頁)，CD57(-)，FⅧ(血管+)，Ki-67(陽性細胞數小于10%)，網狀纖維染色(+)。病理結果示:(頸3-4)血管外皮細胞瘤。術后給予抗炎、止血、脫水、神經營養等對癥支持治療。出院后于首都醫科大學天壇醫院行放療。術后1年隨訪左上肢無力、麻木癥狀均較術前好轉。

2 討論

圖1 MRI掃描示頸3-4水平椎管內橢圓形腫塊影

圖2 血管外皮細胞瘤HE染色及免疫組化表現 (×100)

惡性血管外皮瘤可發生于任何年齡，多發生于青壯年，男性略多于女性。可發生于任何組織內，以深部組織內多見，如腹膜后、盆腔、軀干、縱隔、肺實質。趙巖等報道［5］:椎管內血管外皮細胞瘤可出現遠隔轉移，主要轉移到肺、腦和肝臟。臨床上多為無痛性生長，如壓迫外周神經可有痛感。本例發生在頸椎管內髓外硬膜下，臨床癥狀與椎間盤突出癥相類似，表現為左上肢麻木、無力等脊神經、脊髓受壓迫或受侵犯征象。

本病的臨床表現主要取決于腫瘤的大小及腫瘤的位置，而與組織病理分型無關［6］。癥狀多表現為相關脊髓節段的神經根刺激癥狀或脊髓受壓表現，臨床表現無明顯特異性，僅對判斷受累節段有一定幫助。

X線片檢查多無明顯異常，除非硬脊膜外血管外皮細胞瘤累及了椎體。CT在確定椎體受累程度方面有很大幫助，病變較大時它不僅破壞椎體后緣的皮質，而且累及椎弓根、椎板，甚至棘突。MRI掃描病變在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈高信號，增強掃描時病變均勻強，提示病變血供豐富，MRI也可顯示椎體受破壞的程度。盡管影像技術有了很大的進步，但在MRI上椎管內血管外皮細胞瘤仍難與椎管內其他良性腫瘤(如脊膜瘤、神經鞘瘤等)相鑒別，即使在術中也仍然存在這種情況。血管造影對這種腫瘤與脊膜瘤鑒別有一定的幫助，因為血管外皮細胞瘤通常有更豐富的血管化結構。

椎管內血管外皮細胞瘤診斷困難，與常見的脊膜瘤或神經鞘瘤較難鑒別，診斷主要依靠病理及免疫組化。病理診斷時依據腫瘤實質內有豐富的裂隙樣或竇隙樣薄壁血管，并相互連接成網狀、樹枝狀或鹿角狀。瘤細胞異型明顯，排列密集，細胞圓形、卵圓形或梭形，核圓形或不規則形，可見小核仁，核分裂易見。網狀纖維染色瘤細胞位于血管外，細胞間網狀纖維豐富，包繞單個瘤細胞［7］。瘤體血管豐富，極少鈣化，DSA下可見“corkscrew”血管結構。

手術切除是椎管內血管外皮細胞瘤的首選治療方法。由于腫瘤血供非常豐富，術中出血量大，常使腫瘤不能全切，因此控制術中出血很必要。Combs等指出，全切較部分切除大大提高了5年生存率［8］。Schiariti等報道手術全切+術后放療可大大提高5年無復發生存率。椎管內外皮細胞瘤采用手術切除腫瘤，術后給予放療，而不建議化療［9］。Zweckberger等認為，術后化療基本不起作用［10］。但是，Kerl等認為，化療有助于先天性的血管外皮細胞瘤患者術后恢復，特別是手術不能全切的［11］。對于較大的病變應進行術前栓塞。Liu等認為，次全切除后輔助放療很必要［1］。具有明顯椎骨侵蝕的患者最好給予脊柱固定。對于不同的病人，根據腫瘤不同的位置、腫瘤的大小、椎骨的受累程度以及是否全切采取個性化治療方案［12］。Kumar等認為，椎管內血管外皮細胞瘤具有高復發性及遠距遷移性，所以應進行長期隨訪［13］。

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