原發血液病相關腦出血38例分析

摘要：目的 總結38例與原發血液病相關腦出血的臨床特點。方法 對38例與原發血液病相關腦出血病例的臨床資料進行回顧性分析。結果 38例與原發血液病相關腦出血病例中急性白血病（AL）占52.63%（其中ANLL-M3占AL 40%），再生障礙性貧血（AA）占18.42%，特發性血小板減少性紫癜（ITP）占13.15%，骨髓增生異常綜合征（MDS）占7.89%，多發性骨髓瘤（MM）占2.63%，非霍奇金淋巴瘤（NHL）占2.63%，血友病占2.63%。所有病例均伴有神經系統表現、血小板數減少及其他部位出血，其中表現為意識障礙30例，有舌面血皰及眼底出血者各占28例，頭顱CT顯示多灶性出血18例，片狀出血28例。靜態下發病29例，死亡24 例。結論 血液病患者應密切觀察血小板數，凝血指標，重視患者癥狀體征的變化，有效的血小板輸注，可預防腦出血的發生，降低相關死亡率，爭取機會進行進一步原發病的治療。

關鍵詞：原發血液病；腦出血；臨床分析

顱內出血為神經系統常見疾病。本院自1998年6月～2008年6月共收治顱內出血996例，其中與血液病相關的顱內出血38例，現分析報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選擇我院1998年～2008年住院確診為原發血液病并發腦出血病例38例。腦出血診斷均依據頭顱CT結果。其中男15例，女23例，年齡6歲～78歲，平均年齡35歲。白血病（AL）20例，其中ANLL-M2型 3例，ANLL-M3 型8例，ANLL-M5型3例，CML急變2例，ALL 4例。再生障礙性貧血（AA） 7例，特發性血小板減少性紫癜（ITP）5例，骨髓增生異常綜合征（MDS）3例，多發性骨髓瘤（MM）1例，非霍奇金淋巴瘤（NHL）1例，血友病1例。所有病例診斷均符合血液病診斷及療效標準[1]。

1.2臨床表現 所有病例均有不同程度的神經系統表現。不同的意識障礙30例，頭痛17例，嘔吐15例，肌力下降18例，言語障礙16例，頸項強直7例，單側瞳孔散大、光反應消失6例，雙側瞳孔散大、光反應消失2例，偏癱8例，呼吸困難3例。病理征14例。35例伴有其他部位出血，其中有舌面血皰28例。平臥位發病29例，活動狀態下發病9例。

1.3輔助檢查 全組病例均行頭顱CT檢查：皮層出血18例，蛛網膜下腔出血3例，硬膜下血腫1例，基底節區出血14例，腦干出血3例，小腦出血2例，其中多灶性出血20例。凝血象異常16例，眼底檢查有眼底出血28例。

1.4治療 積極對原發病治療，輔以輸血制品替代療法，并加強抗炎治療，監測凝血功能、動態CT復查，無禁忌證者加用地塞米松靜注，應用靜注丙球。

1.5預后 本組病例治療結果采用出院時GOS評定：愈后良好5例，輕殘2例，重殘5例，植物生存2例，死亡24例。死亡病例中因原發血液疾病加重死亡5例；因腦疝死亡13例；因持續昏迷，肺部感染死亡6例。

2結果

本組資料中，AL 20例（其中ANLL-M3 占AL 40%）；AA 7例；ITP 5例；MDS 3例；MM1例 ；NHL1例；血友病1例。其中表現為意識障礙78.94%，有舌面血皰及眼底出血者各占73.68%，頭顱顯示多灶性出血占52.63%。靜態下發病76.31%。死亡率63.15%。

3討論

血液病合并顱內出血最常見的疾病為白血病。從以上資料分析，具有以下特點：①多在靜態下發生病變，臨床表現多樣性，包括意識障礙，頭痛，嘔吐，肢體活動障礙，言語不清，頸項強直等。②主要表現為意識障礙，且進入昏迷后病情進行性加重，發展快，死亡率高。③常伴有其他部位出血，如皮膚粘膜，尤其是舌面血皰及眼底出血可能高度提示顱內出血。④血液病顱內出血預后嚴重，治療上應用常規脫水降顱壓治療效果不明顯，輸注血小板懸液或靜脈丙球可提高療效 。但對于血液病相關腦出血，我們資料AL中ANLL-M3發生腦出血比例是很高的。但隨著近年來維甲酸及砷劑的誘導分化、促凋亡治療，ANLL-M3合并腦出血的比例有所減少[2]。急性白血病時由于白血病細胞在骨髓內急劇增生導致正常造血受抑制，血小板減少，而急性早幼粒細胞性白血病還因APL細胞可釋放大量促凝物質和纖溶酶原激活物而合并DIC導致廣泛嚴重的出血，以及白血病患者由于白血病細胞的浸潤，尤其對血管的浸潤，也是導致出血的常見原因，故高白細胞白血病的患者更容易發生腦出血[3]。特發性血小板減少性紫癜（ITP）由于血小板壽命縮短，破壞增加導致出血。Richard Hall認為ITP若采取積極的措施（如大劑量丙種球蛋白應用）可防止顱內出血血[4]。對意識情況較好、出血量較小的病例，采用保守治療時，除加強原發病治療外，應快速改善患者凝血功能，避免再出血，可輔以血制品替代療法；對意識情況較差、出血量較大或保守治療過程中血腫增大者，采用手術治療，可改善療效[5]。特別是顱內血腫微創清除引流術是近年來治療血液病顱內出血的重要手段血[6]。學者們評價不一，但經內科積極治療的前提下，手術指征是與非血液病顱內出血者一致的。但Coles曾報道因較少行類似手術治療，需進一步探討[7]。

參考文獻：

[1]張之南.血液病診斷及療效標準（第三版）[M].科學出版社，2007.

[2]Alekshun TJ， Sokol L. Disease of large granular lymphocytes. Cancer Control，2007，14：141-150.

[3]Oshim K. Progress in understanding and managing natural killercell malignancies.Br J Haematol，2007，139：532-534.

[4] Richard Hall. Identification of Inflammatory Mediators and Their Modulation by Strategies for the Management of the Systemic Inflammatory Response During Cardiac Surgery[J]. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia， 2013， 27（5）： 983-1033.

[5]朱宗亞；朱向香；周元林，等.微創顱內血腫清除術患者遠期預后的影響因素分析[J].實用醫學雜志，2013，15（7）：2512-2515.

[6]Fadrus P， Smrcka V. Stereoratic evacuation of pontaneous intracerebral hemorrhage with monitoring of intracerebral pressure.Bratisl Lek Listy，2004，105（5-6）：235-239.

[7]Coles JP. Regional ischemia after head injury.Curr Opin Crit Care，2004，10：120-12.

編輯/孫杰