青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像學特征比較

謝丁丁，朱澤章，邱 勇，沙士甫，劉 臻，江 龍，閏 煌，陳 玲

青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像學特征比較

謝丁丁，朱澤章，邱 勇，沙士甫，劉 臻，江 龍，閏 煌，陳 玲

目的 探討繼發于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformation-associated syringomyelia，ACMS）與特發性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）之間影像學特征的差異及其臨床意義。方法對2006年6月～2013年6月在本院接受治療并符合入選標準的132例（男70例，女62例）ACMS患兒及46例（男24例，女22例）IS患兒進行回顧性分析。在全脊髓MRI圖像上評估2組患兒空洞的形態學特征，包括空洞與脊髓最大比值、空洞長度、空洞位置及形態。結果ACMS組空洞與脊髓最大比值為0.61±0.18，空洞長度為9.01±4.88（2～20）個節段，均顯著大于IS組（0.43±0.14，4.09±2.07），差異有統計學意義（P＜0.05）。ACMS組中82.57％空洞累及頸胸段，而IS組中50.00％空洞僅累及頸段。ACMS組中43.94％為膨脹型，而IS組中78.26％為局限型，差異有統計學意義（P＜0.05）。結論與IS相比，ACMS的空洞與脊髓最大比值更大，累及節段更長。

青少年；脊髓空洞癥；Arnold-Chiari畸形；磁共振成像

JSpinal Surg，2015，13（5）：303-306

脊髓空洞是一種由于各種先天或后天因素引起的進行性脊髓變性，主要表現為脊髓內組織或中央管的充滿液體的腔隙。脊髓空洞形成的最常見原因為Arnold-Chiari畸形，90％的脊髓空洞與Arnold-Chiari畸形有關［1］。空洞也可以呈“特發性”而單獨存在。Bogdanov等［2］發現與特發性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）相比，繼發于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformationassociated syringomyelia，ACMS）的直徑比較大，但該研究所入選的病例僅限于成人，且未提及空洞累及節段、空洞位置及形態有無差異。ACMS與IS的處理策略并不相同，對兩者的影像學特征進行評估尤其重要。本研究對青少年ACMS與IS進行影像學評估，并比較兩者的影像學差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年6月～2013年6月本院共收治343例脊髓空洞癥患者，ACMS 204例，IS 92例，其他原因（外傷、腫瘤、蛛網膜下腔出血、蛛網膜炎或粘連等）所致脊髓空洞47例。將年齡10～18歲且具有完整術前頭頸部及全脊髓MRI影像學資料的ACMS和IS的青少年患者納入本研究。其中ACMS 132例（男70例，女62例，年齡14.47±2.06歲）；IS46例（男24例，女22例，年齡14.51±2.10歲）。

1.2 影像學測量

所有患者均采用1.5T磁共振成像儀（飛利浦，荷蘭）行頭頸部及全脊髓薄層（層厚=3mm）MRI平掃，并通過PACS系統（FirstTech公司，中國）進行圖像分析。在矢狀面及冠狀面MRI圖像上測量如下影像學指標：①空洞/脊髓（syrinx/cord，S/C）最大值及空洞長度［3］。空洞的最大前后徑與同水平處脊髓前后徑的比值定義為S/C最大值；脊髓空洞長度定義為空洞范圍所跨越的椎體數（見圖1，2）。②空洞的類型［4］。根據空洞的形態分為膨脹型、念珠型、細長型、局限型4種類型（見圖3）。③空洞的部位。空洞在頸胸腰段脊髓的分布情況。

圖1 S/C最大值Fig.1 Maximal value of S/C

圖2 脊髓空洞長度Fig.2 Syrinx length

圖3 空洞分型Fig.3 Syrinx configuration type

1.3 統計學方法

運用SPSS 17.0軟件進行數據錄入及統計學分析。計量資料采用ˉx±s表示，用χ2檢驗分析2組患者性別及空洞形態的分布差異，用獨立樣本t檢驗分析2組患兒年齡、S/C最大值及空洞長度之間的差異。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

ACMS組及IS組患者的性別及年齡分布差異均無統計學意義（P＞0.05）。ACMS組空洞長度為9.01±4.88（2～20）個節段，而IS組為4.09±2.07（1～9）個節段，IS組明顯小于ACMS組，差異具有統計學意義（P＜0.05）；ACMS組患者的空洞長度＞5個節段有92例（69.7％），而IS組空洞累及節段≤5個有36例（78.3％），具體見圖4。ACMS組脊髓空洞累及頸胸段104例（78.79％），累及頸段21例（15.91％），累及胸段3例（2.27％），同時累及頸胸腰段4例（3.03％），為全脊髓空洞。IS組脊髓空洞累及頸段23例（50.00％），累及胸段5例（10.87％），累及頸胸段18例（39.13％），無患者累及腰段。

ACMS組S/C最大值為0.61±0.18（0.18～0.91），IS組為0.43±0.14（0.20～0.78），IS組明顯小于ACMS組，差異具有統計學意義（P＜0.05）。ACMS組S/C最大值＞0.7有48例（36.36％），IS 組S/C最大值＞0.7僅1例（2.17％）。ACMS組膨脹型58例（43.94％），念珠型20例（15.15％），局限型35例（26.51％），細長型19例（14.39％）。IS組膨脹型4例（8.69％），念珠型1例（2.17％），局限型36例（78.26％），細長型5例（10.87％）。2組患者脊髓空洞類型的分布差異具有統計學意義（P＜0.05）。

圖4 2組患者空洞長度的比較Fig.4 Comparison of syrinx length between 2 groups

3 討 論

3.1 ACMS與IS的發生機制

Arnold-Chiari畸形在解剖學上表現為小腦扁桃體等結構疝入上頸椎管內［5］，下疝的小腦扁桃體等導致枕大孔區蛛網膜下腔梗阻，引起腦脊液循環障礙，進而導致脊髓空洞的產生，目前被認為是ACMS的發生機制［6-8］。顱骨發育異常及后顱窩容積狹小引起小腦扁桃體下疝被認為是Arnold-Chiari畸形患者枕骨大孔區蛛網膜下腔梗阻的主要原因［9-10］。Bogdanov等［2］認為IS患者亦存在后顱窩容積的狹小，導致枕骨大孔水平處腦脊液循環通路受阻，進而導致脊髓空洞的產生，但Arnold-Chiari畸形患者枕大孔水平處腦脊液循環障礙更為嚴重。Heiss等［11］也認為脊髓空洞的近端蛛網膜下腔腦脊液循環障礙是IS的發生機制。既往研究均表明ACMS和IS可能存在類似的發生機制。

3.2 ACMS與IS的影像學差異

目前對這2種脊髓空洞影像學比較的報道少見。Boqdanov等［2］測量了脊髓空洞的絕對直徑，發現ACMS最大直徑比IS空洞大，兩者的空洞直徑分別為（5.5±4.7）mm和（2.7±1.9）mm。但其未對空洞水平的脊髓直徑進行測量，無法準確定量評估空洞的膨脹性特征。此外也沒有比較2種類型空洞的長度、部位及形態，而且入選病例均為成人。本研究入選病例均為青少年（10～18歲），測量了空洞的最大前后徑與同水平處脊髓前后徑的比值，S/C最大值，相比單純測量空洞直徑，可以更準確地反映空洞的嚴重程度和膨脹特征。本研究結果顯示，ACMS組患者的S/C最大值顯著大于IS組，這與Bogdanov等［2］的研究結果一致。在空洞長度方面，ACMS組患者的空洞累及9.01±4.88（2～20）個節段，IS組的空洞累及4.09±2.07（1～9）個節段。ACMS組92例（69.7％）患者的空洞長度＞5個節段，而IS組中36例（78.3％）的空洞累及節段≤5個。從空洞類型來看，ACMS組以膨脹型多見（43.94％），而 IS組以局限型為主（78.26％）。ACMS組中104例（78.79％）累及頸胸段，另有4例（3.03％）同時累及頸胸腰段，為全脊髓空洞。而IS組中23例（50.00％）僅累及頸段，無全脊髓空洞。從以上結果比較可以看出，2種類型脊髓空洞的影像學特征存在明顯差異，這可能是因為盡管2種空洞存在類似的發生機制，但Arnold-Chiari畸形患者腦脊液循環通路的梗阻更為嚴重。

3.3 ACMS與IS的轉歸及臨床處理

Magge等［12］對48例未經過治療的青少年IS患者進行回顧性研究，發現91％表現為癥狀改善或者穩定。其中32例有MRI隨訪的患者中，87.5％最終發生空洞自發性減小或者保持不變，因此作者認為IS患者可以不對空洞進行干預。相似的，Joseph等［13］報告了青少年IS的自然史，在14例患者中，11例的癥狀和空洞形態未發生改變。而ACMS的自然史則明顯不同。Strahle等［14］研究了青少年ACMS患者的自然史，發現53.8％（7/13）發生了空洞增大，且另有7例初診無空洞的患者在最終隨訪時出現空洞。由于2種類型的脊髓空洞具有明顯差異的影像學特征和不同的自然轉歸，因此臨床上應有不同的處理策略。Schijman等［15］認為75％的ACMS需要外科干預，即行枕大孔減壓來解除后顱窩的梗阻。Iwasaki等［16］指出當S/C最大值＞0.7時應對空洞進行引流。既往研究［3，17］顯示81.8％～97.7％的青少年ACMS在枕大孔減壓手術后可以獲得很好的改善。Wu等［3］的研究進一步發現枕大孔減壓術后脊髓空洞的改善主要發生在術后6個月以內，而6個月后空洞的改善緩慢或維持穩定，并指出小腦扁桃體下疝越重空洞轉歸越好。

綜上所述，2種類型的脊髓空洞盡管可能存在類似的發生機制，但具有明顯不同的影像學特征。與IS相比，ACMS的S/C最大值更大，累及節段更長。在臨床評估及處理上，應考慮兩者的影像學特征差異。

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Com parison of radiological features between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia and idiopathic syringom yelia in adolescent

XIE Ding-ding，ZHU Ze-zhang，QIU Yong，SHA Shi-fu，LIU Zhen，JIANG Long，YAN Huang，CHEN Ling.Department of Spinal Surgery，Drum Tower Hospital，Medical School of Nanjing University，Nanjing 210008，Jiangsu，China

ObjectiveTo investigate whether different radiological characteristics exist between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia（ACMS）and idiopathic syringomyelia（IS）and to elucidate its clinical significances.M ethodsAll cases with syringomyelia treated between June 2006 and June 2013 were identified and retrospectively reviewed.Based on the inclusion criteria，178 cases including 132 with ACMS（70 males and 62 females）and 46 with IS（24 males and 22 females）were finally enrolled for the study.The following parameters measured on preoperative MRI were compared between the 2 groups：maximal value of syrinx/cord（S/C），syrinx length，syrinx level and the configuration of syrinx.Results Both themaximal value of S/C and the syrinx length were found to be significantly larger in ACMS group than in ISgroup（0.61±0.18 versus 0.43±0.14，9.01±4.88 versus 4.09±2.07；P＜0.05）.Concerning the location of syrinx，the cervicothoracic spinal cord was involved in 82.57％of syringes in ACSM group，whereas50.00％of syringes in IS group were confined to the cervical level.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Specifically，distended type was found in 43.94％of the syringes in ACSM group，whereas 78.26％was categorized into the circumscribed type in IS group.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Conclusions Compared with IS，largermaximal value of S/C and longer syrinx length are found in ACMS.

Adolescent；Syringomyelia；Arnold-Chiarimalformation；Magnetic resonance imaging

R 744.4

A

1672-2957（2015）05-0303-04

】

10.3969/j.issn.1672-2957.2015.05.011

2014-5-14）

（本文編輯 于 倩）

國家自然科學基金面上項目（81371912）

謝丁丁（1987—），碩士在讀，醫師

210008江蘇，南京大學醫學院附屬鼓樓醫院脊柱外科

朱澤章 zhuzezhang@126.com