胰腺實性—假乳頭狀瘤病理分析及鑒別診斷初探

楊東斌

【摘要】 目的：分析胰腺實性-假乳頭狀瘤的病理和免疫學特征，以探討鑒別診斷方法。方法：選取本院從2006年10月-2013年2月收治的胰腺實性-假乳頭狀瘤32例，對其病理特征及免疫學資料進行分析。結果：肉眼見3.1～14.7 cm直徑的腫物，平均（7.1±3.2）cm。32例中，13例有完整包膜，3例有部分包膜，3例囊性，6例實性，7例囊實性，光鏡下可見實性區、囊性區及假乳頭區。免疫學資料顯示，β-Catenin陽性率為93.75%，E-Cadherin均為陰性；細胞核陽性率為100%；胞質陽性率為81.25%；Vimentin均強陽性；NSE陽性率為90.63%；CD10陽性率為87.5%；CK18陽性率為96.88%；Syn陽性率為46.88%；ChrA31陰性率為96.88%。結論：胰腺實性-假乳頭狀瘤的診斷和鑒別診斷應根據臨床、病理特征、免疫學檢測綜合分析。

【關鍵詞】 胰腺實性-假乳頭狀瘤； 胰腺腫瘤

Clinicopathological Features and Differential Diagnosis of Solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas/YANG Dong-bin.//Medical Innovation of China，2014，11（35）：010-012

【Abstract】 Objective：To analyze the clinicopathological and immunohistochemical features of solid pseudopapillary tumors of the pancreas，to investigate the methods of differential diagnosis.Method：33 solid-pseudopapillary tumors of the pancreas were selected and analyzed from our hospital during October 2006 to February 2013.Result：The mean diameter （7.1±3.2）cm with the range of 3.1-14.7 cm included 13 cases with complete capsule，3 cases with partly capsule，3 cases with cystic，6 cases with solid，7 cases with cyst-solidary.The main histology performance in light the microscope included solid area，cystic area and fake nipple area.Immunohistochemical showed the positive rate was 93.75% ofβ-Catenin，E-Cadherin was negative， the positive rate was 100% of the nucleus of a cell，81.25% of cytoplasm，100% of Vimentin， 90.63% of NSE，87.5% of CD10，96.88% of CK18，46.88% of Syn，3.12% of ChrA31.Conclusion：The diagnosis and differential diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas need the clinical symptoms，clinicopathological and immunohistochemical features.

【Key words】 Solid-pseudopapillary tumors of the pancreas； Pancreas tumors

First-authors address：The First Peoples Hospital of Ningyang，Ningyang 271400，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.35.004

胰腺實性-假乳頭狀瘤是一種少見的胰腺腫瘤，由于癥狀不典型，易與其他胰腺疾病混淆。本院從2006年10月-2013年2月收治胰腺實性-假乳頭狀瘤32例，筆者對其病理特征及免疫學資料進行分析，以探討該病的鑒別診斷方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2006年10月-2013年2月收治的胰腺實性-假乳頭狀瘤32例，男8例，女24例，男女比例為1：3，年齡17～61歲，平均（32.18±3.24）歲。32例中，15例體檢發現胰腺占位，5例有腹部腫物，6例有惡心、嘔吐、腹脹，6例有上腹部隱痛或不適。本組患者均手術后經病理證實診斷。影像學表現為密度低、不均勻囊性腫物。32例中，胰頭部18例，胰體部5例，胰尾部9例。

1.2 方法 常規固定、脫水、包埋、HE染色，光學顯微鏡下觀察，免疫組織化學染色采用EnVision法。

2 結果

2.1 病理活檢 肉眼見3.1～14.7 cm直徑的腫物，平均（7.1±3.2）cm。32例中，13例有完整包膜，3例有部分包膜，3例囊性，6例實性，7例囊實性，囊性部分有咖啡色絮狀物，實性部分質地較軟，灰白色，光鏡下可見實性區、囊性區及假乳頭區。實性區鏡下可見片狀、巢狀中腫瘤細胞，邊界清楚，大小中等，圓形或橢圓形，胞漿透明或嗜酸，未見明顯核異形，有核溝，核分裂少見。囊性區可見多角形細胞，較聚集，多核巨噬細胞少見，有血性壞死或黏液變性。囊壁多由膠原纖維構成。其中1例腫瘤細胞之間見嗜酸性小體，1例胞質內見嗜酸性小體，3例間質內見散在的鈣化。假乳頭區可見腫瘤細胞均圍繞血管排列，成乳頭狀分支，表面單層排列，局部有出血、壞死、黏液性變。

2.2 免疫學檢測 32例中，β-Catenin陽性30例，陽性率為93.75%；E-Cadherin均為陰性；細胞核均表達陽性，陽性率為100%；26例胞質陽性，陽性率為81.25%；細胞膜均為陰性；Vimentin均強陽性，呈彌漫性；29例NSE呈強陽性，陽性率為90.63%；CD10陽性28例，陽性率為87.5%；CK18陽性31例，陽性率為96.88%；ChrA31例陰性，陰性率為96.88%，Syn陽性15例，陽性率為46.88%；PR均強陽性；Ki-67指數在0.05%～1.50%，實性區較假乳頭區稍強。

3 討論

胰腺實性-假乳頭狀瘤是一種少見的胰腺腫瘤，但近年來，有發病率增加的趨勢[1]。該病低度惡性，組織學起源不明，目前多認為起源于胰腺的潛能干細胞，多向分化，主要以外分泌為主，部分伴有神經內分泌分化[2-3]。無特殊臨床表現，部分表現為惡心、嘔吐、腹部不適等情況，多數無臨床表現，只在常規體檢影像檢查時發現，本組32例中，有15例未見臨床癥狀，在常規體檢時發現。查體觸及腹部包塊是常見臨床體征，但只有在病灶較大時觸及。本組中僅5例有腹部腫物。由于臨床癥狀不典型，容易與其他疾病混淆，容易誤診[4]。該病多見于青年女性，本組中男女比例為1：3，與資料報道一致。一般外科手術切除后預后良好，但有10%～15%的患者可有復發、轉移[5]。腫瘤多發生在胰頭或胰尾部，其他情況下發生在胰腺旁[6]，但與胰腺分離。本組中有18例在胰頭部，9例在胰尾部。

病理上，該腫瘤多為囊實性，為孤立性，與周圍組織分界明顯，少數可與周圍組織粘連。腫瘤較大，直徑在4.0～15.8 cm之間，平均約7.9 cm[7]。本組資料中，腫物直徑3.1～14.7 cm，平均（7.1±3.2）cm。該腫瘤多包膜完整，本組包膜完整的占40.63%，切面可有局灶出血及壞死。包膜可被腫瘤侵犯，如果腫瘤出現血管浸潤或血管內見瘤栓，核分裂像增多，腫瘤侵犯神經及周圍組織，則腫瘤有可能出現惡變[8-11]。腫瘤結構多樣，可有實性、囊性、假乳頭狀、巢狀等。出現被覆數層上皮的假乳頭是其特點，核圓形或橢圓形，有折疊，核分裂少見。胞漿透明或嗜酸，缺少糖原和黏液，可有透明小體和泡沫細胞的聚集，纖維血管粗大，軸心常呈黏液變性，這也是診斷的一個重要特征[12]。假乳頭區可見腫瘤細胞均圍繞血管排列，成乳頭狀分支，表面單層排列，局部有出血、壞死、黏液性變。鄰近囊性區域可見泡沫組織細胞、膽固醇裂隙、鈣化、異物巨細胞和出血。本組資料中，32例病例瘤體均較大，多數有完整包膜，呈實性或囊實性，實性部分質地較軟，灰白色，囊性部分有咖啡色絮狀物，光鏡下可見實性區、囊性區及假乳頭區。腫瘤細胞呈片狀、巢狀，邊界清楚，大小中等，圓形或橢圓形，胞漿透明或嗜酸，未見明顯核異形，有核溝。囊性區有血性壞死或黏液變性。假乳頭區可見腫瘤細胞均圍繞血管排列，成乳頭狀分支，局部有出血、壞死、黏液性變。符合胰腺實性-假乳頭狀瘤的上述病理特征。

免疫檢測顯示，腫瘤細胞中α1-抗胰蛋白酶、NSE和ACTIN彌漫陽性，S-100和CK有陽性表達。免疫檢測表達呈多樣性、多組織，與女性激素無關，未見有腫瘤特異性標志，與其他腫瘤不同，這種特點可以與其他腫瘤進行鑒別。本組資料中，β-Catenin陽性率為93.75%；細胞核陽性率為100%；胞質陽性率為81.25%；Vimentin均強陽性；NSE陽性率為90.63%；CD10陽性率為87.5%；CK18陽性率為96.88%；Syn陽性率為46.88%。符合上述特點。胰腺實性-假乳頭狀瘤要同以下疾病鑒別：（1）非功能性胰島細胞瘤，青年女性多見，腫瘤多呈囊實性，為孤立性，與周圍組織分界明顯。腫瘤較大，瘤細胞成葡狀團樣排列，大小、形態一致，腺泡狀或實性團塊。腫瘤形態與胰腺實性-假乳頭狀瘤一致，但缺乏特征性假乳頭結構，廣泛出血、壞死與退行性變。（2）胰腺黏液性囊性腫瘤，多見于40～60歲的女性，腫瘤較大，呈多房性囊腔，腔內含有黏液，囊壁被覆高柱狀細胞，呈乳頭或實心團樣，向囊腔突起，無特征性的假乳頭結構及出血壞死等。腫瘤位于位于胰體和胰尾部多見。（3）胰腺血管活性肽瘤，由分泌血管活性腸肽的瘤細胞構成。鏡下瘤細胞漿內可見神經內分泌顆粒，顆粒較小。瘤細胞免疫組化VIP染色陽性。可發生在胰腺，也可發生在胃腸道。（4）胰腺黏液性或漿液性囊腺癌，多見于40～60歲女性，臨床罕見，常位于胰體、胰尾部，多房性囊腔，有時也見單囊，有黏液或漿液，囊壁內為高柱狀上皮，排列呈乳頭狀或實性團塊。細胞核大，呈多形性，核仁明顯，異形多見[13]。（5）胰母細胞腫瘤，多見于10歲以下男孩，形態學和免疫組化顯示未分化區、導管區、腺泡區，出現鱗狀上皮島為其鏡下特征，上皮細胞呈腺泡樣、巢狀、條索狀、管狀或腺泡狀，常見核分裂。缺乏胰腺實性-假乳頭狀瘤的特征性改變[14-15]。（6）腺泡細胞癌，多見于老年男性，腫瘤較大，分界清楚，形狀分葉狀，質地柔軟，黃白色，癌細胞呈腺泡狀或條索狀，無假乳頭結構，胞漿強嗜酸性顆粒狀，常有出血和壞死[16-17]。

總之，胰腺實性-假乳頭狀瘤雖然臨床癥狀、體征不典型，但根據其影像學、病理特點、免疫學特點與臨床癥狀結合分析，可以作出明確診斷，并與胰腺其他腫瘤進行鑒別。

參考文獻

[1]王華斌，李蘇建，王中秋，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的影像學表現和鑒別診斷[J].醫學研究生學報，2009，22（2）：146-147.

[2]陳舍黃.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].當代醫學（學術版），2008，2（142）：64-65.

[3]賁其穩，曹海霞，李百文，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床病理分析[J].胃腸病學，2008，13（8）：460-464.

[4] Thambugala G M， Pereira J， Sugo E，et al.Solid and cystic papillary epithelial neoplasm of the pancreas in an 11-year-old girl：imaging featureswith pathological correlation[J].Australas Radiol，2006，50（5）：73-376.

[5]仲偉霞，宋化著，郭玲玲，等.胰腺實性假乳頭狀瘤臨床病理特征及預后的研究[J].中華普通外科雜志，2006，21（4）：244-247.

[6]陳曉冬，田野，陳炳旭，等.胰腺實性一假乳頭狀瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2003，19（5）：478-481.

[7]韓金霞，韓桂華，王靜，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤病理分析及鑒別診斷初探[J].中國社區醫師，2013，15（5）：243-244.

[8]白玉雪，周廣武，王家順.胰腺實性-假乳頭狀瘤的CT診斷與病理分析[J].醫學影像學雜志，2008，18（7）：762-763.

[9]胡良波，杜英，楊全，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的CT和MRI診斷及鑒別診斷[J].中國臨床醫學影像雜志，2007，18（3）：202-203.

[10]姜錦貴，王海，周航波.胰腺實性假乳頭狀瘤8例臨床病理分析[J].重慶醫學，2011，34（4）：243-244.

[11]劉桂杰，李學華，王力，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床特征及手術治療[J].世界華人消化雜志，2008，16（8）：3457-3459.

[12]王帥，梅麗，武艷.胰腺實性原假乳頭狀瘤的病理診斷及鑒別診斷[J].中國實驗診斷學，2008，12（4）：555-556.

[13]卜獻民，戴顯偉，徐進，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的外科治療體會[J].中國現代普通外科進展，2008，11（3）：202.

[14]易敏，王嶸，王建國.胰腺實性-假乳頭狀瘤臨床病理觀察14例[J].世界華人消化雜志，2009，17（30）：3155-3159.

[15]成浩，胡先貴，鄭建明.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].中國實用外科雜志，2007，27（5）：398-400.

[16]胡震，代文杰.胰腺實性假乳頭狀瘤的研究進展[J].中國實用外科雜志，2007，27（5）：418-420.

[17]劉軍桂，周寧新，夏紅天.胰腺實性假乳頭狀瘤臨床特征與鑒別診斷（附24例分析）[J].中國實用外科雜志，2008，28（2）：121-123.

（收稿日期：2014-07-30） （本文編輯：陳丹云）