右腎上腺淋巴管瘤1例

孟 杰 李海波 李超志

右腎上腺淋巴管瘤1例

孟 杰 李海波 李超志

腎上腺淋巴管瘤;診斷;治療

腎上腺淋巴管瘤(adrenal lymphangioma，AL)屬于腎上腺良性腫瘤之一，AL發病機制尚不清楚，其明確診斷需要病理檢測的支持，其他的影像學檢查不能明確診斷。我院2013年12月12日收治1例AL患者，經積極治療后，隨訪至今，療效滿意。

1 病例資料

患者，男性，29歲，間斷性右上腹脹痛不適2個月，加重1周入院。查體:血壓115/70 mmHg，一般體格檢查尚無明顯異常。實驗室檢查:血、尿常規、血生化(肝、腎功能、電解質)均未有明顯異常;內分泌激素相關檢測:血管緊張素Ⅱ、24 h尿香草基扁桃酸、血皮質醇、腎素、醛固酮、兒茶酚胺、17－羥皮質類固醇、17－酮類固醇也未有明顯升高。泌尿系彩色多普勒彩超示:右腎上腺區域見約2.0 cm×3.1 cm囊性腫物，邊界清晰，并可見數個鈣化影。腎上腺CT(平掃+增強):右側腎上腺見結節狀低密度影，邊界清楚，大小約3.0 cm×1.8 cm，CT值約21 HU，其內多發斑點狀鈣化灶，增強掃描病灶未見明顯強化，考慮右腎上腺占位(考慮良性病變，結核待排)，左側腎上腺形態及密度未見明顯異常，見圖1。2013年12月16日在全麻下行后腹腔鏡右腎上腺切除術，術中見右腎光滑，其上極腎上腺組織內有一囊性腫物，呈球形，包膜完整，大小約3.5 cm×1.5 cm，腎上腺下級、外側仍有腎上腺組織。順利切除囊性腫物，取出切開腫物組織，其內為無色水樣透明液體，壁較薄且光滑，有少量“米粒樣”組織。術后恢復良好，傷口Ⅰ期愈合。術后病理提示腎上腺部位囊性組織中1個AL，見圖2。術后隨訪8個月未見復發。

2 討論

腎上腺囊性病變是非常罕見的，其發現主要是在放射學檢查或手術無關的其他原因檢查中偶然確認的。在尸體解剖中，其發病率為0.064% ～0.180%［1］。腎上腺囊腫雖位于腎上區域，但其可刺激腎臟、脾臟和胰腺囊腫。盡管現今的影像技術的已經有了進一步的發展，但腎上腺囊腫的來源在某些情況下仍然無法區分［2］。

有文獻報道［3］淋巴管瘤以小兒為主，在成人中發病率低，并且大于50%的淋巴管瘤患者是先天性的原因導致的，約90%的淋巴瘤患者在2歲前發病，男女發病率未有明顯的統計學差異。對于AL的機制，目前文獻報道［4］主要有4種學說。淋巴管發生形態變化:腎上腺淋巴管在胚胎發育時，未能與其他淋巴系統相通，導致其自身發生囊性改變。淋巴管阻塞:特別是各種原因導致的淋巴管炎癥纖維化，致使淋巴回流障礙，從而引起淋巴管擴張，產生囊性改變。淋巴管損傷:腎上腺的各種損傷(主要為外傷和鄰近區域手術)，引起其淋巴液引流不通暢，亦可引起該疾病。④各種理化因素導致的淋巴管閉鎖:部分淋巴管閉鎖，淋巴液引流不通暢，引起擴張形成。

早期AL患者的病史、體征、癥狀及內分泌檢查項目未有明顯的特征，因此其診斷主要方法仍為影像學檢查。影像學檢查主要有彩超、CT和MRI。彩超主要表現為無回聲的囊性改變，呈多房或單房，房內可有分隔，囊腫邊界清晰，形態多為不規則形或類圓形，部分囊壁可出現鈣化，鈣化多考慮為感染導致［5，6］。三維彩超掃描直徑在1 cm以上的囊腫，更為準確。

目前，對AL患者的治療可參照腎上腺偶發瘤的治療指南。腎上腺偶發瘤的治療［7］主要根據患者有無內分泌檢查異常和影像學上的良惡性。目前推薦手術治療的適應證為:有內分泌異常者、腫瘤直徑＞4 cm者和可疑惡性者。可選擇手術治療的適應證:腫瘤直徑直徑＜4 cm，無內分泌異常者。對于基礎條件較差的AL患者，手術風險較大，多采取保守治療，可在B超引導下行穿刺抽吸術，但該方法治療后，AL的復發率較高［8］。

近年來，腹腔鏡下腎上腺切除術國內外報道越來越多，其具有創傷小、出血量少、術后恢復快、住院時間短等優點，已成為首選的治療方法。本例患者行腹腔鏡下腎上腺切除術，術后恢復良好且無并發癥。AL一般預后較好，本例隨訪至今無復發。但由于病例較少，且沒有大樣本、多中心的病例資料，其遠期情況仍有待于進一步觀察。

［1］Akand M，Kucur M，Karabagli P，et al.Adrenal lymphangioma mimicking renal cyst:a case report and review of the literature［J］.Case Rep Urol，2013，91(2):245 －248.

［2］Schlittler LA，Dallagasperina VW，Carlotto JRM，et al.True adrenal cyst mimicking renal cancer in a young woman:a case report［J］.Cases J，2009，2(1):7351 － 7351.

［3］Okazaki T，Iwatani S，Yanai T，et al.Treatment of lymphangioma in children:our experience of 128 cases［J］.J Pediatr Surg，2007，42(2):386 －389.

［4］Giguere CM，Bauman NM，Smith RJ.New treatment options for lymphangioma in infants and children［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2002，111(12):1066 －1075.

［5］崔蘭蘭，劉榮波，徐香玖，等.淋巴管瘤的 CT影像學特征與臨床病理分析［J］.蘭州大學學報:醫學版，2012，38(4):50－54.

［6］楊翔，徐振宇，周文泉，等.腎上腺海綿狀淋巴管瘤一例［J］.江蘇醫藥，2012，38(3):363 －364.

［7］那彥群，葉章群，孫光，等.中國泌尿外科疾病診斷治療原則［M］.北京:人民衛生出版社，2011:405.

［8］Tagge DU，Baron PL.Giant adrenal cyst:management and review of the literature［J］.Am Surg，1997，63(8):744 －746.

10.3969/j.issn.1000 －0399.2015.05.039

230031 安徽合肥 中國人民解放軍第105醫院泌尿外科

李海波，lihaibo105@sina.cn

(2014－12－20收稿 2015－03－10修回)