CT動態(tài)增強掃描對肝竇阻塞綜合征的診斷價值

李章宇 沈小勇 何劍 吳曉

●檢測診斷

CT動態(tài)增強掃描對肝竇阻塞綜合征的診斷價值

李章宇 沈小勇 何劍 吳曉

肝竇阻塞綜合征（hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS）又稱為肝小靜脈閉塞病，病理上為肝小葉中央靜脈區(qū)的竇狀隙內皮細胞及肝細胞損傷，導致肝小靜脈非血栓栓塞性閉塞的一種疾病，臨床上以肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水為主要癥狀和體征。DeLeve等[1]依據(jù)該病的發(fā)病機制及組織學特點，認為稱其為HSOS更合適。本病誤診率高，急性患者病死率較高。目前診斷HSOS主要依靠肝臟穿刺活檢，但患者往往存在穿刺禁忌證（如血小板減少、凝血功能障礙、大量腹水等）。現(xiàn)回顧性分析本院近年來收治的16例HSOS患者，探討CT動態(tài)增強掃描對HSOS的診斷價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2010年6月至2014年4月經(jīng)肝臟穿刺活檢證實的HSOS患者共16例，其中男10例，女6例，年齡43～72（58.5±1.2）歲。所有患者均有明確服用“土三七”或野百合等吡咯里西啶類（PAs）中草藥所泡制藥酒的病史，用藥史15d～6個月，臨床主要表現(xiàn)為肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水。

1.2 檢查方法 患者均行CT平掃及增強掃描檢查，使用TOSHIBA Aquilion 16螺旋CT掃描儀，掃描范圍自膈頂至雙腎下極。先平掃后增強掃描，行三期掃描（動脈期25s，靜脈期50～55s，延遲期120s），對比劑為碘海醇（300mg I/ml，中國揚子江藥業(yè)集團）80～100ml，靜脈注射速率3ml/s，采用Smartprep掃描方式，在腹腔干水平設定腹主動脈CT值達到150Hu時啟動掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，層厚7mm。

1.3 影像學分析 觀察肝臟形態(tài)、大小、密度變化，有無腹水，增強掃描強化方式，肝靜脈的顯示情況。由1位高年資主治醫(yī)師和1位副主任醫(yī)師采用盲法閱片得出一致意見，當意見不一致時參考1位主任醫(yī)師的意見。

2 結果

CT平掃示16例患者均有不同程度的腹水，肝臟腫大但尾狀葉形態(tài)正常，肝實質密度斑片狀或彌漫性減低，而三支肝靜脈及下腔靜脈呈相對稍高密度影，第二肝門為中心排列呈“爪”形（圖1）。增強掃描動脈期肝動脈增粗、迂曲，肝實質CT值約45～55Hu，4例肝實質出現(xiàn)斑片狀不均勻強化，10例呈“地圖樣”強化（圖2），2例無明顯異常強化（圖3）；門靜脈期16例呈斑片狀、“地圖樣”強化（圖4），14例肝靜脈未顯影（圖5），2例肝靜脈較細（圖6）；延遲期強化范圍增大，9例表現(xiàn)為“爪”形強化灶增粗（圖7），5例肝段下腔靜脈變窄，呈明顯逗點狀改變（圖8）。

3 討論

HSOS是一種罕見疾病，在發(fā)達國家患者發(fā)病前大多有器官或干細胞移植（SCT）、惡性腫瘤放療、化療及大量應用免疫抑制劑史。在我國主要是服用含PAs中草藥而發(fā)病，PAs肝內代謝后的產(chǎn)物可損傷肝竇內皮細胞和肝小靜脈內皮細胞，使纖維蛋白凝集物沉積在血管上皮下，纖維組織增生，引起管腔狹窄、閉塞，外傷后服用“土三七”最常見。國內有學者報道服用“土三七”總量150g以上可導致HSOS[2-3]。早期組織學改變表現(xiàn)為小葉中央靜脈區(qū)竇狀隙內皮細胞及肝細胞損傷、水腫，肝小靜脈及竇狀隙向心性狹窄，小靜脈壁增厚、纖維化，管腔狹窄逐漸閉塞，周圍肝細胞壞死、纖維化，類似肝硬化改變。依據(jù)肝內病變進展分為3期：（1）急性期，肝小靜脈水腫性內膜炎，內膜腫脹增厚致管腔狹窄，小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細胞壞死；（2）亞急性期，肝小靜脈呈纖維素性內膜炎，管腔明顯狹窄，合并小葉中央纖維化；（3）慢性期，肝竇流出道狹窄或閉塞，竇后性門靜脈高壓，形成非門脈性肝硬化。

目前國際上比較公認臨床診斷HSOS的標準有Seattle和Baltimore兩種標準。前者SCT后20d內有以下2條或2條以上者可診斷為HSOS：血清膽紅素≥34.2μmol/L；肝腫大伴右上腹疼痛；腹水或水潴留導致體重增加超過原體重2%。后者為SCT后21d內出現(xiàn)高膽紅素血癥（血清膽紅素≥34.2μmol/L），同時至少有以下2條表現(xiàn)可診斷為HSOS：肝腫大；體重增加超過原體重2%；腹水。此兩種標準診斷HSOS的符合率為91%，敏感性為50%[4]。

圖1 CT平掃示第二肝門處三條相對稍高密度影

圖2 CT增強掃描動脈期呈“地圖樣”強化

圖3 CT增強掃描動脈期無明顯異常強化

圖4 CT增強掃描門靜脈期呈斑片狀、“地圖樣”強化

圖5 CT增強掃描門靜脈期三支肝靜脈未顯影

圖6 CT增強掃描門靜脈期肝靜脈變細呈線樣

圖7 CT增強掃描延遲期示“爪”形強化灶增粗

圖8 CT增強掃描肝段下腔靜脈變窄呈逗點狀

本組16例HSOS患者均有不同程度腹水、肝臟體積增大、肝實質密度斑片狀或彌漫性減低，由于肝瘀血、肝細胞變性、壞死，CT平掃肝實質呈斑片狀或彌漫性密度減低，嚴重者表現(xiàn)為“地圖樣”更低密度，而肝靜脈呈相對高密度影，于第二肝門處呈“爪”形分布的稍高密度影。增強掃描由于竇后性高壓，門靜脈血流灌注障礙，肝動脈供血代償性增加，表現(xiàn)為肝動脈增粗、迂曲。門靜脈期斑片狀或地圖樣強化，延遲期呈漸進性強化，其病理基礎為肝竇流出道狹窄或閉塞，肝竇血流緩慢，肝實質瘀血、水腫及壞死，肝臟血流緩慢、灌注時間延遲。應世紅等[5]報道病變嚴重程度不同，其“爪”形強化形態(tài)有差異性：病變越嚴重，殘留相對正常肝實質越少，“爪”形強化灶越細窄；反之，“爪”形強化灶形態(tài)越明顯。本組嚴重患者“爪”形強化灶較細，與文獻報道一致。肝細胞瘀血、水腫，體積增大，壓迫肝靜脈可使肝靜脈變細，本組14例肝靜脈未顯影，2例肝靜脈較細，5例肝段下腔靜脈受壓變扁，呈逗點狀改變，但遠端不擴張，無側支血管形成。

本病與布加綜合征（BCS）常難以區(qū)分，鑒別要點如下：BCS表現(xiàn)為尾狀葉代償性肥大，而其他肝葉有不同程度的萎縮，HSOS肝體積增大但尾狀葉大小形態(tài)正常；CT血管重建可以顯示BCS的梗阻部位在肝靜脈至右心房之間的下腔靜脈，還可以顯示粗大的側支血管，如奇靜脈、半奇靜脈、腰靜脈、腰升靜脈增粗、迂曲，以及肝內交通支形成，HSOS下腔靜脈是通暢的，無側支血管形成，這在兩者的鑒別診斷方面有著重要的意義[6]。

本病的誤診率高，急性患者病死率較高，因此早期正確診斷，指導臨床治療尤為重要。HSOS CT動態(tài)增強掃描表現(xiàn)具有一定的特征性，尤以門靜脈期呈“地圖樣”強化、延遲期肝靜脈未顯影或較細以及第二肝門三支肝靜脈和下腔靜脈構成“爪”形肝實質漸進性強化的表現(xiàn)更具特征性，結合臨床有服用“土三七”史可以提示HSOS的診斷。

[1]DeLeve L D,Shulman H M,McDonald G B.Toxic injury to hepatic sinusoids:sinusoidal obstruction syndrome(veno-occlusive disease)[J].Semin Liver Dis,2002,22:27-42.

[2]胡智斌,張鵬,姚海泉.肝小靜脈閉塞病的CT和低場MRI診斷價值(5例報告并文獻復習)[J].中國CT和MRI雜志,2011,9(6):11-12.

[3]李志敏,潘文勝,蔡建庭,等.成功治療土三七致肝小靜脈閉塞病1例[J].中華內科雜志,2005,44(2):1141.

[4]吳興旺,劉斌,余永強,等.肝小靜脈閉塞病:MDCT診斷和療效評價[J].實用放射學雜志,2012,28(2):219-222.

[5]應世紅,徐曉俊,張敏鳴.肝竇阻塞綜合征的CT和MRI診斷[J].臨床放射學雜志,2011,30(9):1302-1305.

[6]張璐西,吳金平,徐浩,等.肝小靜脈閉塞病的診斷與鑒別診斷[J].介入放射學雜志,2012,21(12):987-990.

2014-09-05）

（本文編輯：李媚）

313000 湖州市中心醫(yī)院放射科