孤立性胼胝體壓部病變5例臨床分析

高 李 張建軍 張會平

影像學上主要表現為孤立性的胼胝體壓部（splenium of corpus callosum，SCC）病變在臨床上相對少見，涉及到多種病因，臨床表現差異較大，隨著磁共振的日益普及，大家對這類疾病的認識也不斷提高。本研究回顧性分析本院2010年1月～2014年8月診治的5例主要表現為胼胝體壓部病變患者的臨床表現、影像學資料及隨訪，并結合文獻復習，以提高對這類疾病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 系2010年1月～2014年8月在本院神經內科住院患者

5例，其中男3例，女2例；年齡26～52歲，平均年齡47歲；病程1～7 d，平均病程3 d。所有病例均于入院后24 h內行頭顱MRI檢查，發現胼胝體壓部病變，2例行腰穿檢查證實病毒性腦膜腦炎。

1.2 臨床表現 5例患者中1例有長期飲白酒史，1例既往有高血壓病史，2例病前有受涼感冒病史，剩余1例無明顯誘因及特殊既往史。1例主要表現為發作性復視，1例表現為癲癇間持續狀態，2例為發熱、頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽性，1例僅僅表現為頭痛、頭昏。

1.3 影像學檢查 5例患者的頭顱MRI顯示胼胝體壓部病灶均為T2加權成像（T2WI）、彌散加權成像（DWI）或水抑制成像（FLAIR）上出現高信號，T1加權成像（T1WI）稍低或等信號，2例行T1－釓對比劑增強成像無病灶強化。

1.4 治療及預后 1例有長期飲白酒史，給予補充大劑量維生素B1，住院后未再出現發作性復視，囑其出院后戒酒，6月后電話隨訪未再有上述發作，無記憶力減退等后遺癥。1例按癲癇間持續狀態對癥抗癲癇間處理后發作停止，出院囑口服丙戊酸鈉片，隨訪1年未再有癲癇間發作。2例行腰穿證實病毒性腦膜腦炎，給予抗病毒、脫水、營養神經對癥治療2周后體溫恢復正常，頭痛、嘔吐消失，腦膜刺激征陰性，復查腰穿正常出院。1例伴高血壓病者，給予降壓、擴張血管治療，頭痛、頭昏癥狀減輕。

2 討 論

胼胝體是兩側大腦半球間最大的聯合纖維，大多數局限于胼胝體壓部的損害，僅有部分出現視覺性分離綜合征，可出現不能閱讀或給顏色命名。目前發現多種病因可出現孤立性的胼胝體壓部病變。國外最早kim于1999年報道短暫性可逆性胼胝體壓部病變，認為發病機制為暫時性局部能量代謝離子轉運異常引起水分子彌散障礙，導致髓鞘間血管源性水腫或髓鞘內水腫，病毒感染引起髓鞘內水腫的機制推測與病毒或其受體對胼胝體具有特異親和力有關。國內胡小輝總結Pubmed和Springer數據庫中2000年1月1日～2011年8月1日報道的年齡＞6歲的14例可逆性胼胝體壓部病變患者臨床特點，年齡最小7歲，最大58歲，病因為發熱、疫苗接種、感染、癲癇間發作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇間藥物治療、接受四環素或氟尿嘧啶治療，分析病因認為可逆性胼胝體壓部病變病因多樣，致病機制可能為低鈉血癥、低血糖、精氨酸血管加壓素功能紊亂、感染或藥物毒性等導致胼胝體壓部細胞毒性水腫。本組觀察到1例癲癇間持續狀態，2例病毒性腦膜腦炎患者出現SCC改變，與上述報道相符。

由于胼胝體壓部和枕葉由大腦后動脈和后脈絡膜動脈供應，故孤立發生于胼胝體壓部梗死罕見，多伴有顳葉、枕葉或丘腦病灶。李秀嬡報道1組胼胝體梗死12例，其中僅2例為胼胝體壓部病變。吳松等報道1組胼胝體梗死21例，有4例病灶局限于胼胝體壓部。本組胼胝體壓部梗死患者為中年男性，既往有高血壓病，僅僅表現為頭痛、頭昏，若無影像學檢查，極易誤診。

胼胝體變性又稱 Marchiafava－Bignami綜合征（MBD），最早于1903年報道于意大利飲用紅酒成癮人群，認為主要致病因素為嚴重的慢性酒精中毒和營養不良，根據臨床表現形式的不同分為急性型和慢性型：急性型表現為突發嚴重的意識障礙如昏迷、癲癇間發作，合并廣泛的神經系統癥狀；慢性型常表現為癡呆或步態異常的慢性發作，常伴有痙攣、大腦半球間聯系障礙綜合征（disconnection syndrome），還可出現精神異常、失禁、偏癱、失語及失用等癥狀。本組有1例大量飲用白酒半年，給予補充大劑量維生素B1后癥狀改善，符合MBD，隨訪未出現癡呆、精神異常等嚴重后遺癥，推測可能與飲酒時間相對較短，胼胝體髓鞘損害程度輕，出院后戒酒未再進一步加重損害有關。

綜上所述，孤立性的胼胝體壓部病變作為一個影像學診斷，屬于異病同像范疇，本身不具有特異性，可見于發熱、疫苗接種、感染、癲癇間發作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇藥物治療、接受四環素或氟尿嘧啶治療、胼胝體梗死、胼胝體變性等，臨床醫生只有全面結合患者的病史、查體及相關實驗室檢查，才能真正做到對因治療，避免誤診誤治。