2013 年美國胃腸內鏡外科醫師協會食管裂孔疝治療指南解讀(三)—兒童食管裂孔疝手術指南

張成 李俊生 克力木 田文 仇明 秦鳴放姚琪遠 伍冀湘 吳繼敏 汪忠鎬

(本文續2015 年2 卷2 期)

食管裂孔疝的外科治療臨床仍然存在很大的爭議，目前世界各國的治療依然沒有統一的意見和共識，許多臨床醫師更多的是依據經驗進行治療和評估，我國目前食管裂孔疝的治療發展迅速，在臨床病例快速增加的同時，并發癥和手術效果依然困擾著我們。雖然國內許多學者已經做了一定的探索，但是共識意見仍然未出爐，2013 年美國胃腸內鏡外科醫師協會首次公布了食管裂孔疝治療指南，對我國食管裂孔疝指南的制定有一定的指導，現結合指南的內容，結合我國的實際情況作一解讀。

兒童食管裂孔疝與胃食管反流病并不罕見，由于長期的不重視和誤診引起的危害更為巨大，國內通常沒有胃食管反流病的兒科?？漆t師，因此翻譯解讀兒童食管裂孔疝指南以饗讀者。

兒童食管裂孔疝的診斷通常在進行胸部X 線檢查時發現，可以看見膈上有胃腸道影像，進一步CT 或上消化道鋇餐檢查也會明確診斷的。兒童食管裂孔疝引起的癥狀除了食管裂孔疝解剖機械性梗阻癥狀以外，還以胃食管反流癥狀為主，臨床表現并不一致。通常嘔吐是最主要的癥狀，但是大多數兒童可在1 年內自行緩解，這實際屬于生理性反流，僅有少部分患兒反復嘔吐并進行性加重，而且伴有明顯的反酸、呃逆和胸痛癥狀。如果反復反流引起食管炎的癥狀，年幼的患兒表現為易激惹、睡眠差、拒食和發育不良，年長的患兒可表現為典型的反酸、胃灼熱和胸痛等典型癥狀，常?？砂橛腥辫F性貧血。還有一類患兒可以出現食管外癥狀，如反復的呼吸道感染、支氣管肺炎、吸入性肺炎、發作性哮喘，而且極易被誤診。由于病因得不到正確的處理，在新生兒時期甚至可能出現突然的窒息死亡。還有一部分患兒因反流性的中耳炎、喉炎，經久不愈，反復發作就診于耳鼻喉科。因此兒科專業醫師也有必要充分重視兒童食管裂孔疝帶來的危害。

十二、兒科食管裂孔疝指南

(一)手術適應證

準則23:有癥狀的食管裂孔疝患兒應手術修復(+ +，弱)。

準則24:兒童腹腔鏡手術是可行的。年齡或疝的大小不應該是腹腔鏡手術的禁忌證(+ +，弱)。

食管裂孔疝患兒可能是先天或后天的。但是通常在這一年齡組的發病率是很低的，有一個兒科數據庫顯示。家族遺傳、右旋異構、馬凡氏綜合征等遺傳因素，Ⅰ型和Ⅲ型膠原蛋白也可能是致病因素，盡管大多數情況下是零星報告的。但是在一組718 例患兒的前瞻性研究中，食管裂孔疝合并有胃食管反流癥狀的患兒都表現出較高保守治療的失敗率，因此外科胃底折疊抗反流手術是這一研究的建議［1-5］。

臨床上，食管裂孔疝患兒可無癥狀，或出現反流癥狀包括嘔吐、誤吸，嚴重危及生命的事件如呼吸窘迫、反復肺炎，也可表現為喂養問題，不能茁壯成長，黑便、貧血，在罕見的情況下可能出現胃扭轉。也有可能因為其他原因進行胸部平片檢查偶然被診斷。上消化道造影是最有效的和可靠的診斷，可以顯示胃解剖和排除其他原因引起的嘔吐等如胃扭轉不良。食管鏡檢查有助于評估食管炎，而食管24 h pH 監測可用于胃食管反流的定量評估，因為有這些反流癥狀的患兒超過一半罹患食管裂孔疝［6-8］。

在某些情況下，診斷為食管裂孔疝的嬰兒在生長發育過程中可以自愈。在一項對118 例嬰幼兒采用保守治療長達20 至40 年的嬰幼兒到成年隨訪研究中，有53%的患兒食管裂孔疝持續到成年，而24 名食管裂孔疝患兒接受手術，采用上消化道造影隨訪到成年的病例組中17 個患兒成年后痊愈［9］。在保守治療和手術管理組中成年后燒心依然是常見的，在每一組都有患者發展成巴雷特食管，盡管經胸和經腹食管裂孔疝修補都是成熟的手術，但經腹是大多數小兒外科醫師的首選。

(二)技術關鍵

準則25:兒童胃食管反流合并有食管裂孔疝應給予抗反流手術處理(+ +，弱)。

準則26:在兒童患者中目前的手術治療標準是從膈肌腳切除疝囊或斷開疝囊(+ + +，弱)。

準則27:為了降低兒童胃底折疊術后食管旁疝發生的危險，應采用最小的食管裂孔的解剖(+ +，弱)。

準則28:食管到膈肌腳的折疊與固定的應用可降低兒童食管裂孔疝的復發(+，弱)。

許多的病例報告顯示，如果食管裂孔疝患兒術前有胃食管反流，那么會增加抗反流程度。在一項有關食管裂孔疝給予單純裂孔修補后的研究隊列顯示，20 個患兒中有12 例術后出現反流癥狀。其實腹腔鏡修補更大的食管旁疝在兒童人群中是可行的。多數報道主張切除或切斷疝囊。腹腔鏡Nissen 胃底折疊和Collis 胃成形術被報道為食管閉鎖、嚴重的胃食管反流患者的復發性反流。在這個研究中，6 例患兒中有1 例胃穿孔，需要二次進腹腔探查。因此，Collis 胃成形術方法應該是謹慎選擇性治療復發的患者。

食管裂孔疝患兒術后復發的高風險因素有手術前后嘔吐，食管旁疝修補、胃底折疊術后非常嚴重的干嘔，胃排空延緩。相對較小的食管裂孔解剖有利，也減少了術后食管裂孔疝復發的風險，從30%到7.8%在177 個兒科患者的隨機試驗中報告了［9-13］。

總之兒童食管裂孔疝的修補需要多學科謹慎的選擇，美國的數據并不能代表我國目前的現狀，有待于國內學者進一步的研究和重視。

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