產前超聲診斷13例雙胎反向動脈灌注序列征臨床分析

陳昌宇，解麗梅

（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，沈陽110004）

產前超聲診斷13例雙胎反向動脈灌注序列征臨床分析

陳昌宇，解麗梅

（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，沈陽110004）

目的 探討雙胎反向動脈灌注序列征（TRAP）超聲圖像特征，以及影響泵血兒預后的因素。方法回顧性分析來我院超聲科檢查并確診的13例TRAP臨床資料，對超聲圖像特征及與泵血兒預后不良相關因素進行分析。結果13例無心畸胎體內均可檢出一條臍靜脈和一條臍動脈。無心畸胎的臍動脈血流方向均為流向胎塊。泵血兒預后不良主要受以下幾方面影響：（1）泵血兒染色體異常；（2）泵血兒的心臟功能異常；（3）無心畸胎體內血流豐富；（4）無心畸胎體質量的增加；（5）無心畸胎結構的多少對泵血兒預后影響不大，但無心畸胎水腫的嚴重程度可能會對泵血兒預后產生影響。結論產前超聲在TRAP的診斷、預后相關因素評估以及治療中具有重要價值。

雙胎反向動脈灌注序列征；超聲檢查，產前

雙胎反向動脈灌注（twin reversed arterial perfusion，TRAP）序列征又稱無心畸胎序列征，是單卵雙胎特有的畸形之一，在所有妊娠中發生率約1/35 000，在單卵雙胎中約1%［1，2］。兩胎兒在胎盤淺表位置存在大的動脈-動脈、靜脈-靜脈吻合支，被認為是該病的潛在病因［3］。這些異常吻合會導致一胎將血液反向灌注到另一胎兒，前者為泵血兒，后者則出現阻斷畸形及器官組織形成減少而形成無心畸胎。目前文獻報道的臨床資料有限，缺乏其超聲圖像特征及與泵血兒預后相關的因素。現對2011年至2014年對來我院超聲科檢查并確診的13例TRAP的臨床資料進行回顧性分析，并結合文獻復習，探討其超聲圖像特征，以及與泵血兒預后相關的因素。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2011年8月至2014年3月來我院超聲科進行產前檢查并診斷為TRAP的病例共13例。孕婦年齡22～33歲，平均（27.38±3.8）歲。

1.2 儀器與方法

采用VOLUSON E8彩色多普勒超聲診斷儀，經腹二維超聲探頭，探頭頻率（3～5）MHz。對存儲的圖像進行回顧分析，觀察無心畸胎與泵血兒間是否存在隔膜，辨認其各部位結構，確定是否存在胎頭、脊柱、上肢、下肢、胎心等。觀察無心畸胎是否存在胎兒水腫及淋巴管囊腫。對無心畸胎測量其長徑、橫徑及前后徑，長徑為無心畸胎胎兒最長徑，橫徑及前后徑均在其最大橫斷面上進行測量，將長徑、橫徑及前后徑帶入長橢球體體積公式（長徑×橫徑×前后徑×0.523）得到無心畸胎的體積，因軟組織密度與水的密度相近，將體積換算成質量，近似計算出無心畸胎的體質量。應用彩色多普勒超聲觀察無心畸胎體內的血管和血管內血流方向，以及無心畸胎胎盤臍帶入口與泵血兒胎盤臍帶入口的關系。測量泵血兒各生長參數（雙頂徑、腹圍、肱骨長、股骨長）并應用超聲儀自帶公式估算體質量。

1.3 統計學處理

采用SPSS 17.0統計軟件進行數據整理及統計描述，分類資料的描述采用例數和百分比。

2 結果

2.1 超聲估算TRAP體質量

13例雙胎超聲診斷為TRAP的孕周為13～26周。超聲估算無心畸胎體質量及其與泵血兒估測體質量的百分比，見表1。

2.2 超聲圖像特征

無心畸胎胎兒的超聲圖像特征，見表2及圖1、2。13例TRAP中4例（30.77%）有胎頭、12例（92.31%）有脊柱及下肢、1例（7.69%）有上肢、2例（15.39%）有淋巴管囊腫，13例均有軟組織水腫，其中3例（23.08%）高度水腫，13例無心畸胎體內均可檢出1條臍靜脈和1條臍動脈，其中1例無心畸胎血管內血流信號時有時無。檢出血流信號的無心畸胎的臍動脈血流方向均為流向胎塊。13例中有10例（76.92%）無心畸胎臍帶為邊緣性臍帶入口，10例超聲下可見無心畸胎臍帶在胎盤邊緣入口處與泵血兒臍帶相交通。

2.3 泵血兒預后

1例檢出泵血兒為單臍動脈，行羊水穿刺結果顯示染色體異常；1例因孕周較小而選擇引產；3例在超聲檢查時發現心包積液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后復查超聲發現胎死宮內；3例發生胎死宮內的病例，其無心畸胎體質量/泵血兒體質量分別為48.31%、83.12%、114.5%；7例接受了射頻消融術治療，結果泵血兒均存活，但其中有3例為早產兒；1例因無心畸胎體內血流不豐富，而選擇保守治療，動態監測泵血兒宮內情況，于35周剖娩一活嬰。

3 討論

TRAP是單卵雙胎特有的畸形之一，其潛在的病因是兩胎兒在胎盤淺表位置存在大的動脈-動脈、靜脈—靜脈吻合支。這些異常吻合會導致兩胎間動脈壓不平衡，動脈壓高的胎兒將血液反向灌注到動脈壓低的胎兒，前者為泵血兒，后者則出現阻斷畸形及器官組織形成減少而形成無心畸胎［4］。到目前為止，國外報道不超過100篇，國內報道不超過20篇，且多數為病例報告。

無心畸胎在形態學上差異很大，因此二維圖像表現也不盡相同，一般分為以下幾類：（1）無頭無心型；（2）有頭無軀干無心型；（3）無定型無心型；（4）有頭有軀干無心型［5］。本文8例屬于無頭無心型，也是最常見的一種類型。1例屬于無定型無心型。4例屬于有頭有軀干無心型。有頭無軀干無心型最罕見，筆者尚未收集到。超聲掃查時應辨認無心畸胎各部分結構，以便將其分型，無定型無心型易與雙胎一胎胎死宮內相混淆，應予以鑒別，掃查時仔細觀察其是否存在心臟結構。有最新文獻［6］提出應用長橢球體體積估測無心畸胎體質量，本實驗應用其公式估算了12例無心畸胎體質量（1例因孕周較小未估算），較單純的二維測量值更加直觀的提供了無心畸胎大小的信息，為評估泵血兒預后提供幫助。彩色多普勒超聲于無心畸胎體內檢測到1條臍動脈和1條臍靜脈，臍動脈血流方向為流向無心畸胎方向，此為診斷TRAP的重要依據，但有個別病例無心畸胎內血流信號時而出現時而消失，這可能由于其血管受壓所導致，當無心畸胎內血流信號不明顯時應予以多次掃查，本文有1例屬于此種情況。無心畸胎易出現邊緣性臍帶入口，13例中檢出10例為邊緣性臍帶入口，掃查時應注意。

泵血兒預后主要受以下幾方面影響：（1）泵血兒染色體異常則預后不良，本文1例檢出泵血兒為單臍動脈，行羊水穿刺結果顯示染色體異常，故產前應對泵血兒進行染色體核型分析。（2）泵血兒的心臟功能異常提示預后不良。泵血兒不僅負責自身的血液循環，還要負責無心畸胎的血液供應，因此泵血兒可出現高心輸出量心衰［7～9］，本文3例在超聲檢查時發現心包積液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后復查超聲發現胎死宮內。（3）在泵血兒無染色體異常及心功能異常的情況下，且無心畸胎體內血流豐富，行超聲引導下射頻消融術凝結無心畸胎體內血管，泵血兒預后較好，但要注意預防早產。本文7例接受了射頻消融術治療，結果泵血兒均存活，但其中有3例為早產兒。當無心畸胎體內血流不豐富，血流信號閃爍不定時可行保守治療，動態監測泵血兒宮內情況，本文1例因此原因而選擇保守治療，在超聲監測下于35周剖娩一活嬰。有文獻報道，當無心畸胎體內血流不豐富時其體內血管可能會發生自然阻斷，阻斷后泵血兒預后較好［10～12］。（4）隨著無心畸胎體質量增加，泵血兒預后不良的風險會增加。有文獻報道當無心畸胎體質量/泵血兒體質量大于70%時，泵血兒發生不良預后的可能性會顯著增加［6，13］。本文3例發生胎死宮內的病例其無心畸胎體質量/泵血兒體質量分別為48.31%、83.12%、114.5%，這與文獻報道的結果相近，但存在差異。產生差異的原因可能是病例數較少所造成，在今后的研究中我們應收集更多的病例，從而進行更精確的研究。（5）無心畸胎結構的多少對泵血兒預后影響不大，但無心畸胎水腫的嚴重程度可能會對泵血兒預后產生影響，3例無心畸胎高度水腫的病例中有2例發生胎死宮內。

綜上所述，產前超聲在TRAP的診斷、影響泵血兒預后因素的評估及治療中有重要價值。

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（編輯 裘孝琦）

Prenatal Ultrasound Diagnosis of13 Cases of Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence

CHEN Chang-yu，XIE Li-mei
（Department of Ultrasound，Shengjing Hospital，China Medical University，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate the ultrasonic image characteristics of twin reversed arterial perfusion（TRAP）sequence and the influence factors of prognosis for the pump twin.MethodsA retrospective study was carried out of 13 TRAP cases diagnosed by the department of ultrasound.The ultrasonic image characteristics and the influence factors of prognosis of the pump twin were analyzed.ResultsUmbilical vein and artery was detected in the acardiacus of 13 TRAP cases.The umbilical artery blood was found flowing toward the acardiacus.The influence factors of poor prognosis for the pump twin can be list as follows：Cchromosome abnormality of the pump twin；Cardiac dysfunction of the pump twin；Rich blood flow in the pump twin；Increased acardiacus weight；Anatomical structure of the acardiacus might have no important effect on the prognosis，however，the severity of edema for the acardiacus might affects the prognosis.ConclusionPrenatal ultrasound is of great significant in the diagnosis，prognosis related factors evaluation and treatment of TRAP.

twin reversed arterial perfusion；ultrasonography，prenatal

R714.53

A

0258-4646（2015）01-0038-04

遼寧省科技廳科學技術計劃項目（2012225019）

：陳昌宇（1985-），男，醫師，碩士研究生.

解麗梅，E-mail：xielm72@163.com

2014-08-15

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